Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Гемолитическая болезнь новорожденныхГемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — заболевание, обусловленное иммунологигеским конфликтом (изоиммунизация) вследствие несовместимости плода и матери по эритроцитарным антигенам: системы «резус», АВО или более редким факторам. Этиология. Среди массы известных эритроцитарных антигенов, а их выделяют более 400, объединенных в 14 основных групп, наибольшее значение в развитии ГБН имеют антигены системы «резус» и АВО. Реже ГБН обусловлена конфликтом по антигенам систем Keel, Duffy, Kidd, S, М и др. Система «резус» состоит из 6 основных антигенов, синтез которых определяют 3 пары генов. Для их обозначения используют две терминологии: Фишера (антигены при этом обозначают С,с; D,d; E,e) и Виннера (антигены Rh', hr'; Rho, Hro, Rh", hr"). Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор (Rho), а так называемые резус-отрицательные — его не имеют, хотя в них присутствуют (за редчайшими исключениями) другие антигены системы «резус». D-анти-ген — липопротеин располагается на внутренней поверхности цитоплазматиче-ской мембраны, в то время как А-, В-антигены — на наружной. Сам факт различий матери и ребенка по эритроцитарным антигенам является лишь предпосылкой к возможному конфликту — ГБН возникает в 3—6% таких случаев. При резус-конфликте, как правило, имеет место предшествующая сенсибилизация матери (аборты, рождение резус-положительного ребенка при предшествующей беременности, так как в родах всегда имеет место небольшая фетоматеринская трансфузия). В связи с этим необходимо напомнить, что D-антигены появляются у эмбриона уже на 5—6-й неделе, следовательно, возможна сенсибилизация даже на ранних сроках абортов и не только эритроци-тарными антигенами, но и тканевыми При АВО-несовместимости плода и матери ГБН может развиваться даже при первой беременности, так как ведущим патогенетическим моментом является нарушение плацентарного барьера, вызванное различными причинами: гестозом, соматическими заболеваниями матери, инфекцией, гипоксией, прививками. Присутствие у матери естественных изогемагглютининов (а, Р), относящихся к классу IgM и не проходящих через неповрежденную плаценту, при нарушениях плацентарного барьера может привести к трансплацентарному транспорту IgM к плоду, с последующей опсонизацией эритроцитов плода и внутриклеточным гемолизом. Антитела, возникшие после иммунизации матери групповыми антигенами и относящиеся к IgG, в отличие от естественных, свободно проходят и через нормальную плаценту, вызывая гемолиз. Наиболее часто ГБН в связи с конфликтом по системе АВО возникает при наличии у матери группы О (I), а у ребенка - А (II). Патогенез. Характер и тяжесть повреждений при ГБН также связывают со сроком начала и длительностью транспорта антител от матери к плоду. Массивное поступление материнских антител имеет место в родах. Некоторое их количество может поступать с молоком матери. Изучают роль гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ) в патогенезе ГБН, так как в крови больных детей обнаруживается повышенное содержание цитотоксических Т-лимфоцитов (ЦТЛ), по-видимому, материнского происхождения. Именно с ними связывают наиболее тяжелую, отечную форму ГБН. Наибольшую опасность при ГБН представляет высокий уровень в крови -неконъюгированного билирубина (НБ), обладающего липотропностью и способностью проникать в мозг, вызывая ядерную желтуху. Имеет значение концентрация НБ в крови: при его содержании 428—496 мкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30% детей, а при 518—684 мкмоль/л — у 70%. Вместе с тем прямой корреляции между уровнем НБ в сыворотке крови и развитием ядерной желтухи нет, и огромное значение имеют факторы риска нейротоксигности НБ: 1) повышенная проницаемость гематоэнцефалигеского барьера и, следовательно, срок гестации; гиперосмолярность плазмы, в том числе вследствие гипергликемии и введения гиперосмолярных растворов; тяжелый ацидоз; наличие инфекционных осложнений; кровоизлияния в мозг; артериальная гипертензия и другие факторы; 2) повышение гувствителъности нейронов к токсигескому действию НБ: недоношенность, тяжелая асфиксия, гипотермия, голодание, анемия, гипогликемия; У) снижение способности альбумина прогносвязывать НБ: гипоальбуминемия, ацидоз, инфекции или конкуренция за места связывания вследствие внут-рисосудистого гемолиза, повышенной концентрации неэстерифицированных жирных кислот, некоторых лекарств (сульфаниламидов, фуросемида, дифени- на, индометацина, салицилатов, метициллина, оксациллина, цефалотина, цефо-перазона), алкоголя. Классификация ГБН предусматривает установление: 1) вида конфликта (резус, АВО, редко встречающимся факторам); 2) клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая); 3) степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая); 4) осложнения (билирубиновая энцефалопатия — ядерная желтуха, другие неврологические расстройства, геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», инфекционные процессы из-за иммунодефицита, обменные нарушения: гипогликемия и др.); 5) сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность,внутриутробные инфекции, асфиксия и другие). Клиническая картина. Отегная форма — наиболее тяжелое проявление ГБН. В анамнезе матери типичны: выкидыши, мертворождения, повторные аборты, недонашивание. При ультразвуковом обследовании характерна «поза Будды» плода, ореол вокруг свода черепа. Резко увеличена масса плаценты вследствие отека (в норме она составляет 1/6—1/7 массы тела плода, а при отеке — 1/3 и даже равна массе тела плода). Течение беременности часто осложняется гестозом в форме преэклампсии и эклампсии. У ребенка при рождении имеется асцит, анасарка с выраженным отеком наружных половых органов, ног, головы. Резко увеличен живот (бочкообразный). Выражены гепато- и спленомегалия вследствие эритроидной метаплазии и фиброза. Имеются признаки расстройств центральной и периферической гемодинамики в виде расширения границ относительной сердечной тупости, приглушенности тонов, бледности кожных покровов, олигурии и дыхательной недостаточности (часто в результате гипопластических легких или болезни гиалиновых мембран). У детей с отечной формой нередко имеется геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт, кожу). У части этих детей гемостазиологически выявляют ДВС-синдром, но у всех отмечается очень низкий уровень в плазме прокоагулянтов, синтез которых осуществляется в печени. Характерны: гипопротеинемия, повышение в пуповинной крови общего билирубина (как за счет прямого, так и непрямого), тяжелая анемия (концентрация гемоглобина менее 100 г/л), разной степени выраженности нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения. У выживших после активного лечения детей с врожденной отечной формой ГБН нередко развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии. Желтушная форма — наиболее часто диагностируемая форма JBH. У части детей желтуха имеется уже при рождении (врожденная желтушная форма), у большинства она появляется в первые сутки жизни. Чем раньше появилась желтуха, тем обычно тяжелее течение ГБН. Необходимо подчеркнуть, что жесткой зависимости между уровнем НБ и степенью иктеричности кожи нет, хотя и считают, что прокрашивание ладоней характерно для уровня НБ более 205 мкмоль/л. При АВО конфликте гипербилирубинемия обычно появляется на 2—3-й сутки жизни и даже позже. Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются. Характерны также гепатоспленомегалия, желтушное прокрашивание склер, слизистых оболочек, пастозность живота. По мере нарастания уровня НБ в крови у детей нарастают признаки синдрома угнетения ЦНС, связанные с билирубиновой интоксикацией. При врожденной желтушной форме у ребенка часто имеется иммунодефицит и, как следствие, инфекционные процессы. В анализах крови характерны: разной степени выраженности гиперрегенераторная анемия с ретикулоцитозом, нормобластозом и эритробластозом, что отражается в виде повышенного количества ядросодержащих клеток крови. Иногда наблюдается и истинный лейкоцитоз с лейкемоидной реакцией. Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) — клинически редко выявляется в первые 36 ч жизни, обычно ее диагностируют на 3—6-е сутки. Выделяют четыре фазы течения: 1) доминирование признаков билирубиновой интоксикации, нарастающий синдром угнетения ЦНС: монотонный крик, выявление только первой фазы рефлекса Моро, снижение мышечного тонуса, отказ от пищи, срыгивание, рвота, патологическое зевание, блуждающий взгляд; 2) появление класстеских признаков ядерной желтухи — спастичность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, отсутствие реакции на звуковое раздражение, периодическое возбуждение и пронзительный «мозговой» крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, 3) период ложного благополугия — обратное развитие неврологической симптоматики, когда создается впечатление, что обратное развитие неврологи ческой симптоматики приведет даже к полной реабилитации; 3) период формирования клинигеской картины неврологигеских осложнений — клиника детского церебрального паралича; атетоз, хореоатетоз, парезы, глухота; задержка нервно-психического развития; дизартрия — все эти признаки начинают проявляться в конце периода новорожденности или на 3—5-м Анемигескую форму ГБН диагностируют у 10—20% больных с ГБН. Дети бледные, вялые, вяло сосут и плохо прибавляют в массе тела. Часто отмечается гепатоспленомегалия, могут быть расстройства дыхания (тахипноэ вследствие гемической гипоксии). В периферической крови обнаруживают анемию разной степени выраженности. Чаще она сочетается со сфероцитозом, нормо-бластозом, ретикулоцитозом, т. е. является регенераторной. Так как в этом случае эритроциты не успевают полностью гемоглобинизироваться, то наблюдается гипохромия. Иногда отмечают гипорегенераторную анемию, что объясняется торможением функций костного мозга и задержкой выхода из него зрелых и незрелых форм эритроцитов, по-видимому, вследствие недостатка ге-мопоэтических факторов (возможно, цитокинов). Диагностика – опред групп крови и резус фактор, подсчет ретикулоцитов, динамическое наблюдение концентрации билирубина в сыворотке, иммунологические исследования р Кумбса Лечение при отечной форме пережать пуповину и переливать кровь. При желтушной форме кормление донорским молоком через 2-6 ч и переел крови, плазмоферез, Гемосорбция. Фототерапия источник голубого света длина волны 450 нм и облучают ребенка. Холестерамин 1,5 г на кг сут и агар агар. Фенобарбитал лучше отток желчи.
|