Нейроартритический диатез

Аномалии конституции— это совокупность конституциональных особенностей организма детей, которая определяет неадекватную (аномаль­ную, чаще гиперергическую) его реактивность. Термин «аномалии конститу­ции» во врачебной практике в последнее время используют реже и заменяют понятием «диатез».

Диатез — это особенности конституции, определяющие реактивность ор­ганизма и своеобразие его адаптивных возможностей, которые создают пред­посылки для предрасположенности индивида к тем или иным заболеваниям

Нейроартритический диатез характеризуется изменением реактивности со стороны нервной системы. В отличие от предыдущих диатезов его встречают преимущественно у детей дошкольного и школьного возрастов. В основе диатеза лежат полигенно обусловленные особенности конституции, в частности функ­ционирования печени, приводящие к нарушению обмена пуриновых основа­ний и жирового обмена. Это проявляется периодически появляющимися кето-ацидозом, приступами неукротимой ацетонемической рвоты и нередко гипер-урикемией (повышением уровня мочевой кислоты в сыворотке крови).

Длительная гиперурикемия взрослых клинически проявляется отложением солей мочевой кислоты в синовиальных оболочках суставов (подагра). У детей этих проявлений не наблюдают.

В семьях детей с нейроартритическим диатезом чаще, чем у других паци­ентов, выявляют случаи подагры, почечнокаменной болезни, ожирения, ранне­го атеросклероза, сахарного диабета, мигрени.

Клиническая картина. В связи с гиперурикемией у детей уже в раннем возрасте можно отметить повышенную нервную возбудимость, сниженный ап­петит, «нервозность». По этой же причине созревание нервной системы может происходить ускоренно, и в нервно-психическом развитии дети, страдающие этим диатезом, нередко опережают своих сверстников (дети-«вундеркинды>>). Обычно эти индивиды астеноидного телосложения, у них нередко можно ви­деть кожные и респираторные аллергические проявления.

Гораздо большее значение для практики врача общего профиля имеет «из­вращенность» обмена веществ, свойственная этому диатезу. Последняя клини­чески проявляется периодически наступающими приступами ацетонемической рвоты, вследствие характерного для этого диатеза кетоацидоза. Провоцирую­щими факторами этих приступов могут быть банальная инфекция, стресс, чрезмерное употребление с пищей животных жиров, копченостей, шоколада и прочих продуктов, богатых пуриновыми основаниями на фоне дефицита лег­коусвояемых углеводов.

Приступ начинается почти внезапно и проявляется неукротимой рвотой, схваткообразными болями в животе, головной болью, нередко лихорадкой. Приступ может продолжаться несколько дней и приводит к обезвоживанию и метаболическому ацидозу. Обезвоживание проявляется потерей массы тела, сухостью кожи и слизистых, жаждой и олигурией. Об ацидозе можно судить по появлению частого шумного глубокого дыхания. Почти постоянен запах ацетона изо рта и от рвотных масс. Имеют место кетоз и метаболический аци­доз, нередко гиперурикемия. В моче выявляют повышенное содержание моче­вой кислоты и низкие значения рН.

Лечение. При подозрении на нейроартритический диатез детям из пита­ния целесообразно исключить избыток животных жиров, а также печень, поч­ки, мозг, какао и шоколадные изделия, шпинат, зеленый горошек и пр. Пред­почтительнее молочно-растительная диета.

При появлении приступа ацетонемической рвоты показана госпитализация с целью проведения интенсивной коррекции кетоацидоза и обезвоживания ор­ганизма путем внутривенного капельного введения 5—10% раствора глюкозы, физиологического раствора, гидрокарбоната натрия, аскорбиновой кислоты, эссенциале. Дети в этом состоянии обычно отказываются от еды, дефицит жидкости компенсируют путем пероральной дачи глюкозо-солевых растворов типа регидрон, глюкосолан, оралит. В случае отсутствия этих растворов можно использовать щелочные дегазированные минеральные воды.

Педиатрическая литература содержит описание не только этих видов диа­теза. В настоящее время некоторые авторы выделяют несколько десятков диа­тезов у детей. В ряде случаев это нецелесообразно, так как «уводит» врача от поиска конкретной нозологической формы. Так, в пределах описанных диа­тезов можно выделить самостоятельные нозологические формы, нередко моногенно обусловленные. Например, гиперурикемия может быть обусловлена синдромом Леша—Нихана. Сказанное не означает полного отказа от термина «диатез», а свидетельствует о необходимости подхода к изучению особенно­стей конституции и связанной с ней реактивности с позиции современных фундаментальных дисциплин, прежде всего генетики, иммунологии и биохи­мии. Строго говоря, аномалии конституции — возрастно-специфические дис­функции созревания, перенапряжения в определенных системах. Только ал­лергический (атонический) диатез точно соответствует своему названию.

24.Спазмофилия (рахитогенная тетания) — это состояние, проявляющее­ся склонностью детей к тоническим и тонико-клоническим судорогам, возни­кающее на фоне течения рахита с выраженной гипокальциемией и сдвига кис­лотно-основного состояния в сторону алкалоза. О скрытой (латентной) спаз­мофилии клинически можно судить по появлению положительных симптомов Хвостека, Труссо (при сдавливании плечевого нерва в течение Ъ мин возника­ет спастическое сведение пальцев в виде «руки акушера») и ряду других фено­менов, в частности, описанного М. С. Масловым (при легком уколе кожи ре­бенка отмечается временная остановка дыхания на высоте вдоха).

Критическим уровнем снижения общего кальция в сыворотке крови у де­тей раннего возраста считается концентрация ниже 1,75 ммоль/л. В этих слу­чаях имеется высокий риск развития признаков явной спазмофилии, вплоть до судорожного синдрома. Однако следует сказать, что большую роль в воз­никновении тетании играет снижение не общего кальция, а его ионизирован­ной формы (ниже 0,85 ммоль/л) на фоне алкалоза, возникающем при крике ребенка. Другим грозным проявлением манифестной формы рахитогенной те­тании может быть ларингоспазм. Последний возникает чаще во время плача ребенка на высоте глубокого звучного вдоха и проявляется остановкой дыха­ния с появлением цианоза, продолжающимися в течение нескольких секунд. Причиной апноэ является спазм голосовой щели. Описанный приступ может повторяться и переходить в судороги.

Лечение. При выраженной гипокалъциемии первоначальную дозу витамина целесооб­разно удвоить. Кроме того, назначаются препараты кальция. Последние вво­дятся перорально, парентерально, либо путем электрофореза. Для перорально-го использования наиболее пригодны глюконат кальция, калтрейт-600, каль-цинова (гранулят), растворимый кальций и пр.

Если появляются первые признаки скрытой тетании, то предпочтительно парентеральное, в частности электрофоретическое, введение глюконата каль­ция. Аналогичный путь введения показан и при эндогенном рахите, индуциро­ванном поражением тонкого кишечника (мальабсорбцией). При наличии при­знаков скрытой, тем более явной спазмофилии показана госпитализация ре­бенка.

В качестве неотложной терапии при ларингоспазме воздействуют сильны­ми раздражителями на слизистые и кожные покровы — поднесение к носовым ходам ватки с нашатырным спиртом, обливание холодной водой, укол. Гипо-кальциемические судороги купируют парентеральным, лучше внутривенным введением седуксена (диазепама, сибазона) из расчета 0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела ребенка или 25% раствором сульфата магния — 0,5 мл на кг массы тела. Одновременно внутривенно вводится 10% раствор глюконата кальция 1,0—2,0 мл на 1 кг массы тела в зависимости от выраженности гипо-кальциемии.