Ретикулосаркома. Ретикулосаркома составляет 2-5% первичных злокачественных опухолей скелета

Ретикулосаркома составляет 2-5% первичных злокачественных опухолей скелета. Страдают лица в возрасте от 8 до 71 года, муж­чины заболевают в 2 раза чаще. У детей моложе 5 лет практически не встречается. Наиболее часто опухоль развивается в возрасте 21-40 лет.

Обычно поражает длинные трубчатые кости, преимущественно нижних конечностей, и кости таза. Почти у половины больных про­цесс локализуется в области коленного сустава. Длительное время опухоль представляет собой одиночный очаг в пределах одной кости. Время между развитием первичного поражения и возникновением метастазов составляет от нескольких месяцев до 5 лет. Наиболее час­тые и ранние метастазы — в лимфатических узлах (в 22% случаев), реже их обнаруживают в костях (15%), лёгких, подкожной жировой клетчатке и головном мозге. Кости обычно поражены плоские (череп, позвоночник, кости таза). Метастазы в лёгких могут появляться довольно поздно, иногда спустя несколько лет после лечения, и встречаются приблизительно у 10-13% больных.

Клиническая картина ретикулосаркомы кости во многом сходна с проявлениями саркомы Юинга, однако имеет ряд отличитель­ных признаков — более медленный рост, несоответствие между обширностью поражения и хорошим общим состоянием больного. Наиболее часто первый признак заболевания — боль, однако она не достигает такой силы, как при остеогенной саркоме.

• При ретикулосаркоме длинной трубчатой кости боль иррадиирует в близлежащий сустав, что приводит к диагностическим ошибкам. Опухоль метадиафизарного отдела может прорас­тать синовиальные оболочки с развитием выпота в суставную полость; довольно часто возникают патологические переломы.

• При поражении плоских костей заболевание протекает более бурно: рано появляются сильные боли и повышается температу­ра тела. Опухоль быстро разрушает кортикальный слой и про­рывается в мягкие ткани. При прогрессирующем росте ретику­лосаркома костей таза может приводить к нарушению функции тазовых органов.

Рентгенологически характерно преобладание костных деструк­тивных изменений и слабо выраженная периостальная реакция. Микроскопически опухоль состоит из клеток ретикулярного типа (круглых или овальных) с признаками полиморфизма, ядра имеют несколько ядрышек, между группами клеток располагаются ретику­линовые волокна.

Основной метод лечения — комбинированная химиолучевая тера­пия.