Саркома Юинга

Саркома Юинга составляет 25,8% первичных злокачественных опухолей скелета. Болеют лица 10-25 лет, преимущественно мужс­кого пола; отмечены единичные случаи новообразования у пожилых. Опухоль может поражать любую кость, однако основная локали­зация — длинные трубчатые кости конечностей (обычно в области диафиза) и кости таза.

Этиология и предрасполагающие факторы неизвестны.

Как и при других костных саркомах первым признаком заболева­ния обычно бывают тупые, тянущие боли перемежающегося харак­тера. Постепенно боли усиливаются и становятся постоянными. В области болей можно пропальпировать плотную, неподвижную, без чётких границ опухоль. В большинстве случаев выявляют харак­терную клиническую картину: слабость, недомогание, высокую тем­пературу тела (до 39-40 °С), лейкоцитоз, увеличение скорости осе­дания эритроцитов (СОЭ). При осмотре обнаруживают гиперемию и гипертермию кожи над опухолью, расширение подкожных вен. Заболевание носит циклических характер: выраженность клини­ческих проявлений может значительно уменьшаться, а затем вновь нарастать.

Метастазы выявляются рано. Диссеминация у большинства боль­ных происходит в течение первого года заболевания. Важной био­логической особенностью саркомы Юинга считают её способность давать метастазы в лимфатические узлы (в 20% случаев) и другие отделы скелета (особенно в кости черепа и позвоночник). Метастазы в костях обнаруживают, в среднем, через 8-9 мес. от начала лечения. Частота выявления метастазов в лёгких составляет 45-65%; они появляются позднее, чем метастазы в костях. На поздних стадиях происходит метастазирование в печень, почки, головной мозг и серд­це. Среднее время появления всех метастазов — 11,2 мес.

Микроскопически опухоль состоит из мономорфных клеток с округлыми или овальными ядрами и узким ободком светлой цитоп­лазмы без Чётких границ. На фоне почти сплошного клеточного поля видны полости различных размеров и формы, заполненные кровью. Стромальные волокнистые элементы в опухоли почти отсутствуют.

Рентгенологические проявления полиморфны и в значительной степени зависят от локализации опухоли в различных отделах ске­лета.

• В диафизе длинной трубчатой кости, когда процесс ещё не вышел за пределы кости, выявляют разрежение костной ткани, которое придаёт кости «испещрённый» вид. Часто наблюдают расширение костномозгового канала и разволокнение коркового слоя. Реакция надкостницы выражена в виде линейного или слоистого периостоза, в результате чего тень диафиза кости может быть веретенообразно расширена. По мере прогрессирования процесса периостальная новообразованная кость разрушается, и опухоль прорастает мягкие ткани. При этом у своих полюсов опухоль, продолжая распространяться под надкостницей и
отслаивая её, вызывает периостальную аппозицию кости, рентгенологически проявляющуюся в виде козырька.

• При поражении метафизарных отделов кости основной рент­генологический симптом разрушения кости — мелкоочаговая деструкция. Чаще, чем при диафизарной локализации, встреча­ется периостальная реакция в виде козырька.

• Надкостница тазовых костей неплотная, поэтому опухоль быс­тро выходит за пределы кости, и часто отсутствуют признаки периостального костеобразования. Разрушение кости обычно проявляется в виде мелкоочаговой деструкции. Постоянный диагностический признак саркомы Юинга данной локализации — наличие внекостного мягкотканого компонента без извес­тковых включений, благодаря которому хорошо видны контуры гребня и тела подвздошной кости в виде серповидной тени.

Саркома Юинга стоит несколько обособленно в ряду костных сарком из-за высокой чувствительности к лучевым и лекарственным воздействиям. Основной метод лечения — лучевая терапия сум­марной дозой 50-60 Гр. Облучению подлежит вся кость, в которой выявлен очаг поражения. У детей из-за опасности полной остановки роста кости не облучают противоположный эпифиз. Положительное действие лучевого лечения проявляется уже на 1-й неделе: снижает­ся выраженность болевого синдрома, улучшается общее состояние больных, уменьшается мягкотканный компонент опухоли. Первые признаки заживления кости выявляют уже на 3-4-й нед. от начала лечения. Однако регрессия опухоли под действием облучения не предупреждает дальнейшего метастазирования и не свидетельствует о благоприятном прогнозе заболевания. Пятилетняя выживаемость после лучевого лечения составляет 10%.

Химиотерапию проводят с целью подавления роста субклини­ческих метастазов. Применение сарколизина в сочетании с циклофосфамидом или доксорубицином в комбинации с винкристином приводит к увеличению пятилетней выживаемости по сравнению с чисто лучевым лечением на 4,7 и 40,8% соответственно.

Хирургическое вмешательство необходимо приблизительно у 20% больных: при рецидивах после лучевой терапии, у маленьких детей с поражением эпифизарной зоны кости (ампутация с последу­ющим протезированием более выгодна, чем резко отстающая в росте конечность), а также при большой опухоли и патологическом перело­ме, когда нет надежды на консолидацию. Следует удалять всю кость во избежание раннего рецидива опухоли.

По окончании лечения лёгкие и поражённую конечность обследу­ют один раз в 3 мес. на протяжении первых 3 лет, а затем — один раз в 4-5 мес. ещё 2 года.

Наиболее эффективен следующий вариант лечения. Сначала проводят внутриартериальную химиотерапию доксорубицином или препаратами платины, затем — лучевую терапию на область опухоли в дозе 45-55 Гр. После этого назначают 6-8 курсов внутривенной химиотерапии доксорубицином, винкристином или циклофосфа-мидон. При данном методе лечения пятилетняя безметастатическая выживаемость достигает 68,3% (данные РОНЦ РАМН).