Спадково-дегенеративнi захворювання НС

1. У розвитку розсiяного склерозу маї значення поїднання усiх

нижчевказаних факторiв, крiм:

1. генетичноi схильностi

2. географiчного фактору

3. порушення iмунiтету

4. вiрусноi iнфекцii з повiльним перебiгом

*5. розладiв гемодинамiки

2. При розсiяному склерозi частiше уражаються усi нижчевказанi структури,

крiм:

1. бiлоi речовини головного та спинного мозку

2. зорових нервiв

*3. оболонок головного мозку

4. бiлоi речовини спинного мозку

5. мозочка

3. Основними клiнiчними формами розсiяного склерозу ї усi нижчевказанi,

крiм:

1. церебелярноi

2. спинальноi

3. церебральноi

4. цереброспинальноi

*5. екстрапiрамiдноi

4. Вкажiть найбiльш характерний варiант клiнiчного перебiгу розсiяного

склерозу:

1. блискавичний

2. двохвильовий

3. прогресуючий

4. гострий

*5. регресуючий

5. Вкажiть, якi патоморфологiчнi змiни в нервовiй системi спостерiгаються

при розсiяному склерозi:

*1. демiїлiнiзацiя i ремiїлiнiзацiя нервових волокон

2. крововилив в нервову тканину

3. дистрофiчнi змiни нейрона

4. запальнi змiни в оболонках мозку

5. судинна мозкова недостатнiсть

6. Вкажiть, в якому вiцi найчастiше розпочинаїться розсiяний склероз:

1. 3 - 5 рокiв

*2. 20 - 30 рокiв

3. 40 - 50 рокiв

4. 60 - 70 рокiв

5. старше 70 рокiв

7. Вкажiть, якi патоморфологiчнi змiни в нервовiй системi визначають

перiод ремiсii розсiяного склерозу:

1. збiльшення вогнищ демiїлiнiзацii

2. посилення вогнищ запалення

3. посилення процесiв демiїлiнiзацii

4. зменшення процесiв ремiїлiнiзацii

*5. вiдновлення нормальноi структури нервових волокон

8. Вкажiть, якi патоморфологiчнi змiни в нервовiй системi визначають

перiод загострення розсiяного склерозу:

1. вiдновлення структури нервових волокон

2. зменшення концентрацii циркулюючих iмунних комплексiв

3. зменшення вогнищ демiїлiнiзацii

4. посилення процесiв ремiїлiнiзацii

*5. утворення бляшок в iнших вiддiлах головного та спинного мозку

9. Раннiми симптомами розсiяного склерозу ї усi нижчевказанi, крiм

1. минущоi слабкостi нижнiх кiнцiвок

*2. атрофii дискiв зорових нервiв

3. вiдсутностi черевних рефлексiв

4. минущих порушень зору

5. минущих парестезiй

10. Вкажiть, який вид чутливостi частiше порушуїться на раннiх стадiях

розсiяного склерозу:

1. больова

*2. вiбрацiйна

3. стереогноз

4. тактильна

5. температурна

11. Вкажiть, якi змiни з боку зорового аналiзатора характернi для

розсiяного склерозу:

1. гемiанопсii гетеронiмнi

*2. блiдiсть скроневих половин дискiв зорових нервiв

3. метаморфопсii

4. амавроз

5. гемiанопсii гомонiмнi

12. Вкажiть, якi змiни руховоi сфери властивi розсiяному склерозу:

1. брадикiнезiя

2. джексонiвська епiлепсiя

*3. центральнi парези кiнцiвок

4. периферичнi парези кiнцiвок

5. олiгокiнезiя

13. Для розсiяного склерозу характернi усi з нищевказаних ознак, крiм:

1. iнтенцiйного тремору, нiстагму

2. блiдостi скроневих половин дискiв зорових нервiв

*3. зниження температурноi чутливостi

4. нижнього спастичного парапарезу

5. вiдсутностi поверхневих рефлексiв

14. Вкажiть, якi неврогеннi форми порушення сечовипускання найбiльш

характернi для розсiяного склерозу:

1. анурiя

*2. iмперативнi позиви до сечовипускання

3. енурез

4. справжнї нетримання сечi

5. парадоксальна затримка сечi

15. Ознаками сiмптомокомплексу Марбурга при розсiяному склерозi ї усi

нижчевказанi, крiм:

1. блiдостi вискових половин дискiв зорових нервiв

2. скандованноi мови

3. вiдсутностi черевних рефлексiв

*4. перiодичного нетримання сечi

5. нижнього спастичного парапарезу

16. Вкажiть рухливий розлад, який належить до трiади Шарко при розсiяному

склерозi:

1. параплегiя

2. брадикiнезiя

3. адiадохокiнез

4. статичний тремор

*5. iнтенцiйний тремор

17. До якоi групи захворювань за патогенезом вiдноситься розсiяний склероз:

1. спадково-дегенеративним захворювань нервовоi системи

*2. демiїлiнiзуючим

3. судинним

4. iнфекцiйно-токсичним

5. вродженним мiїлопатiям

18. В перiод ремiсii розсiяного склерозу використовуються усi з

нижчевказаних препаратiв, крiм:

*1. блокаторiв Са каналiв

2. iмуномодуляторiв (Т-активiн, тимолiн)

3. активаторiв церебрального метаболiзму

4. вiтамiнiв

5. кортикостероiдiв

19. Клiнiчними проявами гострого розсiяного енцефаломiїлiту ї усi

нижчевказанi, крiм

1. рухових розладiв центрального та периферичного типу

2. гострого розвитку

3. загальномозкових та оболонкових симптомiв

4. вогнищевоi симптоматики ураження головного та спинного мозку

*5. епiлептичних приступiв

20. Клiнiчними ознакими бiчного амiотрофiчного склерозу ї усi

нижчевказанi, крiм:

1. атрофii м'язiв рук

2. бульбарних розладiв

*3. афазiй

4. фiбрилярних посмикувань в уражених м'язах

5. гiперрефлексii сухожильних та перiостальних рефлексiв

21. Вкажiть клiнiчну форму бiчного амiотрофiчного склерозу:

1. екстрапiрамiдна

2. периферiчна

*3. шийно-грудна

4. полiневритична

5. церебелярна

22. Вкажiть характер клiнiчного перебiгу бiчного амiотрофiчного

склерозу:

1. гострий

2. двохвильовий

3. регресуючий

*4. прогресуючий

5. ремiтуючий

23. Вкажiть, який розлад характерний для бiчного амiотрофiчного

склерозу:

*1. бульбарний синдром

2. гiпертензiйний синдром

3. менiнгеальний синдром

4. набряк мозку

5. гiпотензiя

24. Клiнiчними проявами бульбарноi форми бiчного амiотрофiчного

склерозу ї усi нижчевказанi, крiм:

1. атрофii i фiбрилярних посмикувань м'язiв язика

*2. атаксii

3. дизартрii

4. дисфагii

5. дисфонii

25. Вкажiть, який неврологiчний синдром виникаї при бiчному

амiотрофiчному склерозi:

*1. бульбарний

2. афазiя

3. апраксiя

4. Аргайла-Робертсона

5. паркiнсонiзм

26. Клiнiчними симптомами шийно-грудноi форми бiчного амiотрофiчного

склерозу ї усi нижчевказанi, крiм:

1. фiбрилярних посмикувань в атрофiчних м'язах рук

2. атрофii м'язiв рук

3. спастичного парезу нiг

4. гiперрефлексii сухожильних i перiостальних рефлексiв

*5. порушення сечовипускання

27. Ураження яких нижчевказаних ядер черепних нервiв не характерне для

бiчного амiотрофiчного склерозу:

*1. III пари

2. IХ пари

3. Х пари

4. XI пари

5. XII пари

28. Вкажiть причину смертi хворих при бiчному амiотрофiчному склерозi:

*1. порушення дихання

2. набряк мозку

3. епiлепсiя

4. печiнкова недостатнiсть

5. виснаження

29. Вкажiть, який причинний фактор лежить в основi розвитку

сирiнгомiїлii:

1. вiрусна iнфекцiя

2. порушення обмiну мiдi

3. патологiчна спадковiсть

4. порушення обмiну лiпiдiв

*5. дефект ембрiонального розвитку нервовоi системи у виглядi

дизрафii

30. Основними ознаками сирiнгомiїлii ї усi нижчевказанi, крiм:

1. дисоцiйованого розладу чутливостi за сегментарним типом

*2. порушення слуху

3. атрофiчних парезiв рук

4. вегетативно-трофiчних розладiв

5. зниження рефлексiв на руках

31. Основними клiнiчними ознаками сирiнгобульбii ї усi нижчевказанi,

крiм:

1. дисфагii, дизартрii, дисфонii

*2. псевдобульбарного синдрому

3. дизартрii, анартрii

4. атрофii м'язiв язика

5. дисоцiйованого розладу чутливостi в зонах Зельдера

32. Усi нижчевказанi нервовi утвори уражаються при сирiнгомiїлii,

крiм:

1. бiчних рогiв спинного мозку

2. заднiх рогiв спинного мозку

3. переднiх рогiв спинного мозку

*4. мiжхребцевих вузлiв

5. передньоi бiлоi спайки

33. Вкажiть ознаки дизрафiчного статусу при сирiнгомiїлii:

*1. арахнодактилiя

2. дизартрiя

3. порушення слуху

4. порушення чутливостi

5. первинна атрофiя дискiв зорових нервiв

34. Вкажiть захворювання з яким диференцюють сирiнгомiїлiю:

1. бiчний амiотрофiчний склероз

2. розсiяний склероз

3. мiопатiя

4. параплегiя Штрюмпеля

*5. iнтрамедулярна пухлина

35. Вкажiть метод лiкування сирiнгомiїлii:

1. антибiотики

2. мiорелаксанти

*3. радiоактивнi iзотопи, рентгенотерапiя

4. рiбонуклеаза, iнтерферон

5. iмуномодулятори

36. Вкажiть особливостi патологiчного процесу при мiастенii:

1. атрофiя клiтин передцентральноi звивини

2. демiїлiнiзацiя пiрамiдних шляхiв

3. дегенерацiя клiтин переднiх рогiв спинного мозку

*4. порушення нервово-м'язовоi передачi на рiвнi синапсiв

5. деструктивнi змiни в периферичних нервах

37. Вкажiть можливий варiант порушення нервово-м'язовоi передачi при

мiастенii:

1. зниження активностi ферменту холiнестерази

*2. пiдвищення активностi ферменту холiнестерази

3. порушення обмiну катехоламiнiв

4. ураження клiтин переднiх рогiв

5. ураження периферичних нервiв

38. Вкажiть основнi клiнiчнi форми мiастенii:

1. кiркова та спинальна

*2. генералiзована, бульбарна та очна

3. псевдогiпертрофiчна

4. абортивна, безсимптомна

5. паралiтична, менiнгеальна

39. Вкажiть характернi симптоми мiастенii:

1. фiбрилярнi та фасцикулярнi посмикування м'язiв

2. порушення поверхневоi та глибокоi чутливостi

*3. м'язова слабкiсть при повторенi рухiв та пiдвищенна втома м'язiв

при навантаженнi

4. атрофiя м'язiв

5. гiперкiнези

40. Вкажiть основнi симптоми генералiзованоi форми мiастенii:

1. порушення чутливостi

*2. слабкiсть м'язiв кiнцiвок та порушення дихання

3. атрофiя м'язiв та стiйкi парези кiнцiвок

4. сенситивна або мозочкова атаксiя

5. альтернуючi синдроми

41. Вкажiть симптоми бульбарноi форми мiастенii:

1. атрофiя м'язiв та стiйкi парези кiнцiвок

2. сенситивна або мозочкова атаксiя

*3. дисфагiя, дисфонiя та порушення дихання

4. альтернуючi синдроми

5. диплопiя, птоз верхньоi повiки

42. Вкажiть симптоми очноi форми мiастенii:

1. атрофiя м'язiв та стiйкi парези кiнцiвок

2. сенситивна або мозочкова атаксiя

3. дисфагiя, дисфонiя та порушення дихання

4. альтернуючi синдроми

*5. диплопiя, птоз верхньоi повiки

43. Вкажiть основнi клiнiчнi критерii постановки дiагнозу мiастенii:

1. наявнiсть м'язових атрофiй та стiйких парезiв кiнцiвок

*2. зменшення рухових розладiв при прозерiновiй пробi та пiдвищена

втома при навантаженнi

3. сенситивна або мозочкова атаксiя

4. дисфагiя, дисфонiя та порушення дихання

5. альтернуючi синдроми

44. Вкажiть фактори, що провокують розвиток мiастенii:

*1. грип, iнтоксикацiя

2. набряк i набухання мозку

3. порушення обмiну мiдi

4. порушення синтезу церулоплазмiну

5. черепномозкова травма

45. Вкажiть, з яким захворюванням потрiбно диференцiювати мiастенiю:

1. бiчним амiотрофiчним синдромом

2. сирiнгомiелiїю

*3. стовбуровим енцефалiтом

4. мiопатiїю

5. менiнгiтом

46. Вкажiть методи дослiдження, що пiдтверджують дiагноз мiастенii:

1. ехоенцефалоскопiя

2. електроенцефалографiя

3. кранiографiя

*4. томографiя середостiння

5. спондiлографiя

47. Який симптом найбiльш характерний для мiастенii:

1. порушення психiки

2. прогресуюча атрофiя м'язiв

3. порушення координацii рухiв

4. гiпестезiя за типом "рукавичок", "шкарпеток"

*5. пiдвищена м'язова втомлюванiсть

48. У молодоi жiнки з'явилися минущi порушення гостроти зору. Через рiк

виникла слабкiсть правоi ноги. При неврологiчному обстеженнi виявлено

горизонтальний нiстагм, вiдсутнiсть черевних рефлексiв, гiперрефлексiю

сухожильних i перiостальних рефлексiв, клонус правоi стопи, симптом

Бабинського, Россолiмо з двох бокiв, iнтенцiйний тремор, хитка хода.

Вкажiть найбiльш вiрогiдний дiагноз:

1. гострий розсiяний енцефаломiїлiт

*2. розсiяний склероз

3. арахноiдит задньоi черепноi ямки

4. енцефалiт

5. бiчний амiотрофiчний склероз

49. У хворого об'їктивно виявляїться iнтенцiйний тремор, скандована мова,

адiадохокiнез, нiстагм, вiдсутнiсть черевних рефлексiв, бiтемпоральне

зблiднення дискiв зорових нервiв. Вкажiть найбiльш вiрогiдний дiагноз:

1. гострий розсiяний енцефаломiїлiт

*2. розсiяний склероз

3. арахноiдит задньоi черепноi ямки

4. енцефалiт

5. бiчний амiотрофiчний склероз

50. У чоловiка 28 рокiв з розсiяним енцефаломiелiтом при

магнiторезонансному дослiдженнi виявленi вогнища демiелiнiзацii в лiвих

вiддiлах пiвкулi мозочка i дiлянцi лiвоi внутрiшньоi капсули.

Вкажiть найбiльш вiрогiдну клiнiчну симптоматику:

*1. правостороннiй гемiпарез, лiвостороння мозочкова атаксiя

2. лiвостороннiй гемiпарез, мозочковая атаксiя з переважанням злiва

3. правостороннiй гемипарез, астазiя-абазiя

4. левостороння гемiплегiя, тулубна атаксiя

5. тетрапарез, сенситивна атаксiя

51. Жiнка 24 рокiв скаржиться на хиткiсь при ходi та втрату зору, якi

з'явилися раптово. Неврологiчний статус: симптом Бабинського з двох

бокiв, вiдсутнiсть вiбрацiйноi чутливостi та м'язово-суглобового

вiдчуття нижче стегнiв та неможливiсть пересуватися або стояти iз

закритими очима. Окулiст виявив - центральну скотому, блiдiсть

темпоральних половин дискiв зорових нервiв. Попереднiй дiагноз: розсiяний

склероз. Вкажiть найменш суттївi данi для постановки дiагнозу:

1. молодий вiк

2. багато вогнищевоi неврологiчноi симптоматики

3. втрата вiбрацiйноi чутливостi

4. зблiднення темпоральних половин дискiв зорових нервiв

*5. симптом Бабинського з 2-х сторiн

52. Жiнка 28 рокiв скаржиться на непостiйну слабкiсть у лiвiй руцi та

нозi на протязi року. Потiм цi симптоми повнiстю щезли i два мiсяцi не

з'являлися. За недiлю перед госпiталiзацiїю ослабла лiва нога i хвора

стала чiплятися нею при ходi, з'явилося перiодичне недержання сечi.

У вiцi 20 рокiв був епiзод дiплопii, яка спонтанно регресувала.

Неврологiчний статус: слабкiсть у лiвiй руцi, пiдвищення рефлексiв с обох

сторiн. Симптом Бабинського злiва. Гемiплегiчна хода. Виявлена блiдiсть

темпоральних половин дискiв зорових нервiв. Поставте дiагноз:

1. пухлина спинного мозку

2. шийний спондильоз

*3. розсiяний склероз

4. пернiцiозна анемiя

5. туберкульоз хребта

53. Чоловiк 26 рокiв хворiї на протязi трьох рокiв. Скаржиться на

перiодичне затруднення при ходi та тремтiння рук. Неврологiчний статус:

нiстагм, скандована мова, двустороннiй адiадохокiнез, iнтенцiйне

тремтiння, пiдвищення рефлексiв на руках, симптом Бабинського з обох

сторiн. Результати всiх лабораторних та рентгенографiчних дослiджень

у нормi. Лiкар встановив дiагноз розсiяного склерозу. Вкажiть

найменш iнформативний метод дослiдження для пiдтвердження попереднього

дiагнозу:

1. дослiдження лiквора

2. дослiдження очного дна

3. магнiтно-резонансна томографiя голови

4. дослiдження викликаних потенцiалiв

*5. реоенцефалографiя

54. Чоловiк 23 рокiв скаржиться на слабкiсть в ногах, хиткiсть ходи,

затримку сечi. Хворiї 3 роки з перiодами загострення та ремiсiями.

В неврологiчному статусi: Горизонтальний нiстагм, скандована мова.

Нижнiй центральний парапарез, мозочкова атаксiя. Порушення функцiй

тазових органiв. На очному днi - зблiднення вискових половин дискiв

зорових нервiв. Вкажiть основнi механiзми патогенезу хвороби:

*1. аутоiмунна демiїлiнiзацiя

2. порушення обмiну лiпопротеiдiв

3. порушення обмiну мiкроелементiв

4. порушення реологичних властивостей кровi

5. розлади гемодинамiки

55. У хворого на фонi нормальноi температури з'явилось двоiння в очах,

зниження зору. Через 2 мiсяцi стан погiршився - з'явилась слабкiсть в

нижнiх кiнцiвках, затримка сечовипускання, онiмiння в нижнiх кiнцiвках.

В неврологiчному статусi: парез погляду вгору i влiво, горизонтальний

нiстагм, нижнiй спастичний парапарез, вiдсутнiсть черевних рефлексiв.

На очному днi зблiднення скроневих половин дискiв зорових нервiв.

Поставьте дiагноз:

1. пухлина головного мозку

2. гострий розсiяний енцефаломiїлiт

*3. розсiяний склероз

4. гострий менiнгоенцефалiт

5. базальний арахноiдит

56. Хворий 52 рокiв поступив до неврологiчного вiддiлення зi скаргами

на слабкiсть в кiнцiвках, схуднення кiстей, посiпування м'язiв рук i нiг.

В неврологiчному статусi: атрофiя мiжкiсткових м'язiв кистi, фiбрилярнi

посiпування в м'язах верхнього плечового поясу, високi сухожильнi рефекси

на ногах, патологiчнi стопнi рефлекси розгинального типу (Бабинського,

Монакова, Гордона) з 2-х бокiв, деяке пiдвищення м'язового тонусу в

ногах). Ваш дiагноз:

1. полiневрит

2. мiопатiя

*3. бiчний амiотрофiчний склероз

4. мiїлiт

5. радикулiт

57. Хворому 46 рокiв. Хворiї з 13 рокiв. З'явилось онiмiння в правiй

руцi, потiм почав вiдмiчати перiодичну слабкiсть в ногах.в останнi 3 роки

звернув увагу на порушення чутливостi в правiй руцi,став погано вiдчувати

тепло. Неврологiчний статус: гiпотрофiя м'язiв правоi кистi, рефлекси на

руках справа трохи зниженi, колiннi i ахилловi живi, непостiйний симптом

Бабинського з обох бокiв. Випадiння больовоi i температурноi чутливостi

справа за типом "пiвкрутки" вiд С3 до Тh2 сегментiв. Плечовий i лiктьовий

суглоби правоi руки зiбльшенi в об'їмi, при рухах рiзкий хруст.

Поставте дiагноз:

*1. сирiнгомiїлiя

2. мiопатiя

3. мiастенiя

4. бiчний амiотрафiчний склероз

5. розсiяний склероз

58. 23-х рiчна жiнка скаржиться на невпевненi рухи лiвоi руки,

погрiшення зору, пiдвищенну втомливiсть при ходi. Мiсяць тому вiдмiчала

затерплiсть лiвоi руки, яка потiм пройшла. Неврологiчний статус: нiстагм

при поглядi влiво, сухожилкова гiперрефлексiя з розширенням рефлексогенних

зон на нижнiх кiнцiвках. Викликаються патологiчнi рефлекси Бабинського.

Iнтенцiйне тремтiння в руках i ногах, вiдсутнiсть черевних рефлексiв.

Хворому проведена офтальмоскопiя. Якого характеру змiна очного

дна найбiльш iмовiрна у цьому випадку:

1. ангiосклероз сiткiвки

*2. зблiднення скроневих частин диска зорового нерва

3. ангiопатiя сiткiвки

4. симптом Салюса

5. вiдсутнiсть змiн очного дна

59. 22 рiчний чололвiк скаржиться на слабкiсть в лiвiй нозi, хиткiсть,

порушення ходи. Захворiв 2 тижнi тому. В анамнезi бiля 8-9 мiсяцiв тому

вiдмiчались епiзоди погiршення зору, слабкiсть в ногах.

Неврологiчний статус: горизонтальний нiстагм, сухожилкова гiперрефлексiя

з кiнцiвок, бiльш з нижнiх, вiдсутнiсть черевних рефлексiв. Iнтенцiйний

тремор рук при виконаннi координаторних проб. Хворому встановлено

попереднiй дiагноз - розсiяний склероз, призначене обстеження.

Вкажiть найменш iнформативний метод дослiдження при цьому захворюваннi:

*1. електрофорез бiлкiв кровi

2. офтальмоскопiя

3. комп'ютерна томограма голови

4. магнiтно-резонанстна томографiя голови

5. дослiдження викликаних потенцiалiв

60. В неврологiчне вiддiлення поступила жiнка 29 рокiв зi скаргами на

значне порушення ходи, пiдвищену втомливiсть, бiль в хребтi. Бiля 2-х

рокiв тому вiдмiчалась слабкiсть в ногах, диплопiя, хиткiсть. Лiкувалась

амбулаторно з полiпшенням. Погiршення стану з'вилось тиждень тому.

Магнiтно-резонанстна томографiя дала змогу виявити загострення розсiяного

склерозу. Якi iз препаратiв ї найбiльш доцiльними для призначення:

*1. кортикостероiди

2. антигiстамiннi

3. ноотропи

4. церебральнi вазодiлятатори

5. протисклеротичнi