Семейный полип толстой кишки

О характере этого заболевания говорят его многочисленные синонимы: с емейный, наследственный, врожденный, диффузный, диссеминированный, мно­жественный, ассенциальный полипоз или. аденоматоз. Наследуется оно доми­нантно и поражает оба пола. Весь толстый кишечник бывает диффузно поражен от прямой кишки до Баугиниевой заслонки. В отличие от приобретенных поли­пов оно проявляется гораздо раньше в молодом возрасте, часто уже у детей и быстро и неотвратимо ведет к карциноме.

Первыми признаками бывают понос, кровотечение и тенезмы. Если они по­являются уже с детства, то наблюдаются симптомы запаздывающего развития, или инфантилизма.

При ректоскопии видимая часть кишечника, обсыпана полипами различной формы, вида, величины и окраски. При ирригоскопии вы­является диффузное поражение всей толстой кишки (рис. 101). При дифферен­циальной диагностике необходимо отличать многочисленные приобретен­ные аденомы, которые являются как бы многочисленными экземплярами солитарной аденомы. Эти полипы далеко не так многочислены и диффузны, поражают, как правило, только часть толстой кишки, напр., ректосигмоидеум, встречаются скорее у лиц пожилого возраста, характеризуются меньшей по­тенциальной злокачественностью и дегенерируют позднее.

Лечение семейного полипоза толстой кишки должно быть более ранним и более радикальным, чем при солитарных, приобретенных полипах. После большого количества трагических ошибок в настоящее время известно, что единственно правильной является колэктомия, производимая вскоре после диагносцирования этого заболевания, лучше всего в возрасте от 16 до 24 лет. Всякое откладывание радикальной операции опасно, посколько канцеризация появляется быстро, часто в третьем и даже во втором десятилетии жизни.

Наиболее надежным решением является полная проктоколэктомия с илео-стомией. Эту операцию следует рекомендовать особенно у взрослых лиц. У молодых лиц, у которых постоянная илеостомия была бы препятствием особенно для создания семьи, склоняемся к компромисному решению, хотя оно таит в себе определенную опасность. Име­ются две возможности: 1. илео-ректальный анастомоз; 2. цеко-ректоанастомоз (по Нидерле⁸). В обоих случаях необходимо устранить полипы в оставляемых частях прямой кишки и толстой кишки путем экспизии и коагуляции и регулярно — хотя бы два раза в год — контролировать больного ректоскопически и удалять вновь образовавшиеся полипы. Все ближайшие род­ственники должны быть в связи с подозрением на полип исследованы.

Семейный желудочно-кишечный полипоз с пигментациями кожи и слизистых (синдрои Пейца-Егерса)

Этот синдром известен только около 10 лет и было описано свыше 100 наблюдений.⁵'¹¹ Предполагают, что он встречается не реже, чем семейный полипоз толстой кишки. Но в отличие от него здесь полипы наблюдаются также и, главным образом, в тонком кишечнике и в желудке.

Главным характерным симптомом является пигментация: коричневые пятна преимущественно около рта, на губах (рис. 102), и в других местах на теле.

Клинические симптомы в большинстве случаев отсутствуют и появляются только при осложнениях, обусловленных интуссусцепцией кишечника, чаще всего илеоцекальной. Потенциальная злокачественность здесь меньше, чем при семейном полипозе толстой кишки и хирургическое вмешательство невозможно. Полипы в толстом кишечнике должны быть удалены простыми манипуляциями, насколько это возможно. Внезапное появление инвагинации часто удается устранить консервативным лечением: покой, диета, спазмолитики, промывания кишечника.