Диагностические критерии истинной полицитемии (эритремии), используемые в США, ВОЗ

(А.В.Демидова. Эритремия. М., 1993 г.)

12. Множественная миелома. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии.

Множественная миелома -плазмоклеточная опухоль, характеризующаяся увеличением плазматических клеток в костном мозге, повышенной продукцией моноклонового белка, деструктивным поражением скелета, развитием почечной недостаточности, анемии и гиперкальциемии. Плазматические клетки являются антителопродуцирующими клетками, в норме присутствующими в костном мозге, а так же в любом участке тела, где происходит иммунный ответ. Миелома обычно называется «множественной», поскольку злокачественные плазматические клетки (или миеломные клетки) аккумулируются и вызывают поражение во многих участках костного мозга. Заболевание относится к группе злокачественных моноклоновых гаммапатий.

Эпидемиология:

• ММ составляет 1% всех онкологических заболеваний

• ММ составляет около 10% всех гемобластозов

• Люди монголоидной расы болеют ММ крайне редко (за исключением японцев), а негроидной – значительно чаще, чем европеоидной

• Частота ММ составляет 1- 4 случаев на 100 000 населения

• Соотношение мужчин и женщин составляет 3:2

• ММ встречается в возрасте 18-85 лет. Частота заболеваемости увеличивается с возрастом, средний возраст - 69 лет

Этиология:

• Генетическая предрасположенность (расовые различия, семейные случаи)

• Хроническая антигенная стимуляция (инфекции, воспаление, заболевания соединительной ткани, аутоиммунные процессы, аллергические заболевания, ревматоидный артрит)

• Изучается этиологическая роль вирусов (ВИЧ, гепитит С, герпесвирус 8) и ионизирующего излучения.

Патогенез: При множественной миеломе субстратом опухолевой трансформации является клетка-предшественница В-лимфоцитов (клетка, проделавшая этапы антиген-зависимой дифферецировки, переключения изотипов Н-цепей Ig и гипермутаций V-региона). Будучи опухолевой, она способна дифференцироваться до конечного этапа – плазматической клетки, секретирующей моноклональный Ig.

Регуляция скорости роста опухолевых клеток при ММ осуществляется рядом интерлейкинов и факторов роста, секретируемых стромальными клетками костного мозга, самими миеломными клетками, а также иммунокомпетентными клетками микроокружения. Миеломная клетка способна непосредственно (через аутокринный механизм) и опосредованно (через стромальные клетки) поддерживать свой рост/пролиферацию, неконтролируемую продукцию моноклонового белка, и блокировать процессы апоптоза.

Классификация:

Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.