Аутосомно-рецессивному типу

3.Аутосомно-доминантному или сцепленному с полом типам

4.Аутосомно-рецессивному или сцепленному с полом типам

5.Не относится к генетически обусловленным заболеваниям

20.2.2

Родители 8-го мальчика предъявляют жалобы на ноющие боли в мышцах,особенно усиливающиеся после физической нагрузки. Жалобы беспокоят в течение 4 лет В неврологическом статусе отклонений нет. При обсследовании выявлено: повышенное содержание КФК в крови и миоглобина в моче, которое по времени совпадает с появлением болей. В мышечных биоптатах обнаружены субсарколеммальные включения гликогена, определяемых гистохимическими методами и отсутствие фосфорилазы. На ЭМГ изменений нет. Поставьте диагноз.

1.Болезнь Литтла

2.Боковой амиотрофический склероз

Болезнь Мак-Ардла

4.Болезнь Реглингаузена

5.Болезнь Гиппеля-Линдау

20.3.2

Родители 8-го мальчика предъявляют жалобы на ноющие боли в мышцах,особенно усиливающиеся после физической нагрузки. Жалобы беспокоят в течение 4 лет В неврологическом статусе отклонений нет. При обсследовании выявлено: повышенное содержание КФК в крови и миоглобина в моче, которое по времени совпадает с появлением болей. В мышечных биоптатах обнаружены субсарколеммальные включения гликогена, определяемых гистохимическими методами и отсутствие фосфорилазы. На ЭМГ изменений нет. Чем обусловлен патогенез данного заболевания?

Дефитом миофосфорилазы

2.Дефитом фосфофруктокиназы

3.Дефицитом кислой мальтазы

4.Дефицитом церуллоплазмина

5.Дефектом амило-1,6-глюкозидазы

1.1.1.1.

Где располагаются тела третьих нейронов проводящего пути глубокой чувствительности

1) в задней центральной извилине коры головного мозга

2) в таламусе

3) в спинальных ганглиях

4) в задних рогах спинного мозга

5) в продолговатом мозге

1.1.2.1

Как называется форма расстройства чувствительности, когда единичные уколы больной не ощущает, но серия уколов вызывает интенсивную боль. Одиночные раздражения воспринимаются при этом как множественные

1. дизестезия

2. гиперестезия.

3. гиперпатия

4. гиперальгезия

5. каузалгия

1.1.3.2

Мальчик 10 лет предъявляет жалобы на боли, ощущение онемения и покалывания в обеих стопах и пошатывание при ходьбе. Объективно: снижены все виды чувствительности по типу «носков» в нижних конечностях, коленные рефлексы низкие, ахилловы рефлексы отсутствуют, в пробе Ромберга и при ходьбе отмечается пошатывание, которое значительно усиливается, когда больной закрывает глаза. Определите тип нарушения чувствительности

1) спинальный проводниковый,

2) церебральный корковый

3) спинальный сегментарный

4) церебральный проводниковый

5) переферический

1. 1.1.4.2.

2. У больного имеется нарушение всех видов чувствительности на правой половине лица, тела, руке и ноге. Где находится очаг поражения?

1) 1)в задней центральной извилине коры слева

2) 2)на уровне внутренней капсулы слева

3) 3)на уровне ствола мозга слева

4) 4)на уровне ствола мозга справа

5) 5) на уровне внутренней капсулы справа

3. 1.1.5.2.

4. У больного поражены задние рога спинного мозга слева на уровне сегментов С5-Th12. Какие нарушения чувствительности при этом могут возникнуть:

1) 1) нарушение суставно-мышечного чувства по проводниковому типу слева с уровня С5

2) 2)сегментарно-диссоциированный тип нарушения поверхностных видов чувствительности на уровне С5-Th12 (по типу полукуртки) слева

3) 3)сегментарно-диссоциированный тип нарушения поверхностных видов чувствительности на уровне С5-Th12 справа (по типу полукуртки)

4) 4) нарушение суставно-мышечного чувства по проводниковому типу справа с уровня С5

5) 5) нарушение суставно-мышечного чувства по проводниковому типу слева с уровня С5

1.1.6.3.

Мальчика 14 лет беспокоят боли в обеих руках. Объективно: нарушение болевой и температурной чувствительности в виде «куртки» при сохранности глубоких видов чувствительности, снижение рефлексов на руках, рубцы от перенесенных «безболевых» ожогов на руках, других нарушений нет. Укажите топический и предварительный диагноз?

1) передние рога спинного мозга, рассеяный склероз

2) задние канатики спинного мозга, боковой амиотрофический склероз

3) передняя серая спайка, сирингомиелия

4) боковые канатики спинного мозга, Гиена –Барре синдром

5) передние рога спинного мозга, мультифокальная нейропатия.

1.2.1.1

Сенситивная атаксия возникает при поражении:

1. Червя мозжечка

2. Полушарий мозжечка

3. Лобной, височной и затылочной долей головного мозга

4. Анализатора глубокой чувствительности

5. Анализатора поверхностной чувствительности

1.2.2.2(1.2.2.2)

У больного наблюдается совокупность симптомов: повышение мышечного тонуса по типу ''зубчатого колеса'', появление при ходьбе насильственных и штопорообразных движений, с поворотом туловища вокруг длинной оси в одну, а голова в противоположную сторону. Для какого синдрома это характерно?

1. Гемибаллизма

2. Торсионной дистонии

3. Атетоза

4. Хореи

5. Паркинсонизма

1.2.3.2(1.2.3.2)

У больного наблюдается совокупность симптомов: снижение мышечного тонуса, беспорядочные непроизвольные движения, сменяющие друг друга. Больной то зажмурит глаза, то высунет язык, то закинет руку, то весь передернется, то скорчит гримасу, это характерно для:

1. Тика

2. Паркинсонизма

3. Атетоза

4. Хореи

5. Гемибаллизма

1.2.4.2 (1.2.4.2)

У больного наблюдается горизонтальный нистагм при взгляде вправо, интенционный тремор при выполнении пальценосовой пробы справа, мегалография, скандированная речь. Где находится патологический очаг?

1. В правой половине червя мозжечка

2. В левой половине червя мозжечка

3. В правом полушарии мозжечка

4. В левом полушарии мозжечка

5. Во внутренней капсуле

1.2.5.2

У женщины 70-ти лет отмечаются нарушения поведения, неустойчивость при стоянии и ходьбе, которая, постепенно прогрессируя в течение нескольких месяцев, лишила ее возможности самостоятельно передвигаться. Объективно: снижение интеллекта, агрессивность, отсутствие контроля мочеиспускания, утрата способности сидеть, стоять и ходить; парезов, расстройств чувствительности и других неврологических нарушений нет. Какой вид атаксии наблюдается у пациентки?

1. сенситивная

2. статико-локомоторная

3. динамическая

4. корковая

5. вестибулярная

1.2.6.2

У больного наблюдаются насильственные медленные тонические сокращения мышц левой кисти, похожие на причудливые «червеобразные движения». Выпрямленные пальцы попеременно медленно то сгибаются, то разгибаются. Укажите синдром.

1. Гемиспазм

2. Гемибаллизм

3. Хорея

4. Атетоз

5. Торсионная дистония

1.3.1.1 (1.2.1.1)

Какой синдром характерен для поражения зрительного нерва?

5. 1. гомонимная гемианопсия

6. 2. биназальная гемианопсия

7. 3. битемпоральная гемианопсия

8. 4. амблиопия или амавроз

9. 5. верхнеквадрантная гемианопсия

1.3.2.2( 1.2.5.2. )

Больная 1 3 лет жалуется на двоение предметов, головные боли, повышение температуры тела до 37, 5⁰ С, профузные поты по ночам. Из неврологического статуса: зрачки OD =OS, фотореакции умеренной живости, лицо симметрично, сухожильные рефлексы симметричные умеренной живости, мышечный тонус достаточный симметричный, сила мышц 5 б., чувствительность сохранена, координаторные пробы выполняет, ригидность заднешейных мышц 3 поперечных пальца, положительный симптом Кернига и Брудзинского. Поставьте синдромальный диагноз.

1. менингеальный синдром

2. синдром паркинсонизма

3. мозжечковая атаксия

4. синдром Клода-Бернара-Горнера

5. миоклонический синдром

1.3.3.2 (1.2.6.2)

У пациента отмечается затруднение глотания, гнусавая, неразборчивая речь, снижены глоточный и небный рефлекс слева, фибрилляции и атрофия мышц левой половины языка. Где располагается очаг поражения?

1. передняя центральная извилина

2. внутренняя капсула

3. кортико-нуклеарные пути

4. варолиев мост

5. продолговатый мозг

1.3.4.2

У 6-летнего ребенка на протяжении года ухудшается зрение. При обследовании отмечено выпадение левого поля зрения левого глаза и правого поля зрения правого глаза, острота зрения не снижена, других неврологических нарушений нет. Укажите синдром

1. амавроз

2. гиперметропия

3. биназальная гемианопсия

4. битемпоральная гемианопсия

5. гомонимная гемианопсия

1.3.5.2

У ребенка 7 лет выявляются осиплость голоса, нарушение глотания, изменение артикуляции речи («каша во рту»), ослабление подвижности мягкого нёба с обеих сторон, отсутствие глоточных рефлексов, ограничение подвижности языка, атрофии и фибрилляции языка. Укажите синдром

1. синдром Джексона

2. бульбарный синдром

3. псевдобульбарный синдром

4. синдром Авелиса

5. синдром Брунса

1.3.6.3

У мальчика 8 лет наблюдается асимметрия лица: слева сглажены лобные и носогубная складки, опущен угол рта, при попытке зажмуривания левое глазное яблоко уходит вверх, видна белковая оболочка глаза, слезотечение из левого глаза, левая глазная щель шире правой, левый глаз редко моргает, утрачен вкус на передних двух третях языка слева. Укажите синдром и пораженный нерв.

1. периферический парез мимических мышц, лицевой нерв

2. центральный парез мимических мышц, лицевой нерв

3. периферический парез жевательных мышц, тройничный нерв

4. парез глазодвигательных мышц, глазодвигательный нерв

5. синдром Мийяра-Гублера, лицевой нерв

1.4.1.1

Раздражение какой доли влечет за собой возникновение зрительных ощущений- вспышки света,цветные искры?

1. Затылочная доля- наружная поверхность

2. височная доля –извилина Гешля

3. Затылочная доля- внутренняя поверхность

4. височная доля – верхние височные извилины

5. лобная доля средняя лобная извилина

1.4.2.2

Больная жалуется на приступы клонических судорог, которые начинаются с подергивания правой стопы, затем судороги распростроняются на правую руку и правую половину лица. Приступ длится 1-2 минуты. Где находится патологический очаг?

1. в верней части правой прецентральной извилины

2. в средней части левой постцентральной извилины

3. в верхнем отделе левой прецентральной извилины

4. в верхней лобной извилине

5. в нижней части правой прецентральной извилины

1.4.3.2

Больной не может назвать предмет, хотя хорошо определяет его назначение. Больной сразу вспоминает нужное слово при подсказке начального слога. Понимание речи не нарушено. Чтение вслух возможно. Где локализован очаг поражения?

1. поражение задних отделов верней височной извилины

2. поражаются верхние отделы левой лобной доли кпереди от передней центральной извилины

3. поражаются нижние отделы левой лобной доли кпереди от передней центральной извилины

4. поражение задних отделов затылочной доли

5. поражение нижних и задних отделов теменной и височной долей

1.4.4.2

Больной понимает обращенную речь, но не может говорить, хотя у него нет паралича языка, гортани и мягкого неба. Как называется это нарушение и где находится очаг поражения?

1. сенсорная афазия- поражаются нижние отделы левой лобной доли кпереди от передней центральной извилины

2. сенсорная афазия- поражается задняя треть верхней височной извилины

3. моторная афазия- поражается задняя треть верхней височной извилины

4. моторная афазия- поражаются нижние отделы левой лобной доли кпереди от передней центральной извилины

5. амнестическая афазия- поражаются нижние отделы левой лобной доли кпереди от передней центральной извилины

1.4.5.2

У больного наблюдаются сложные пароксизматические психические нарушения, расстройства поведения, больной совершает координированные действия, которые опасны для окружающих. Какая доля страдает и что это за приступ?

1. лобная доля-оперкулярные припадки

2. лобная доля- приступ лобного автоматизма

3.теменная доля-соматосенсорный джексоновский припадок

4. височная доля-малый эпилептический припадок

5. лобная доля-адверсивныве припадки

1.4.6.3

Больной говорит много и быстро, его речь представляет собой поток бессмысленных, нечленораздельных звукосочетаний. Свой речевой дефект не осознает. Обращенную к нему речь не понимает. Как называется это нарушение и где локализован очаг поражения?

1. сенсорная афазия- при поражении задней трети верхней височной извилины

2. моторная афазия- при поражении задней трети верхней височной извилины

3. сенсорная афазия- поражаются нижние отделы левой лобной доли кпереди от передней центральной извилины

4. моторная афазия- поражаются нижние отделы левой лобной доли кпереди от передней центральной извилины

5. амнестическая афазия- при поражений задней трети верхней височной извилины

1.5.1.3

Мальчик 9 лет, доставлен в приемный покой после серии генерализованных тонико-клонических приступов. В анамнезе: ребенок от 1 беременности, вес при рождении 1800г, 31 гестационная неделя, судорожный синдром с 2 мес. При осмотре ребенок заторможен, команды выполняет частично. Зрачки ОD=OS, фотореакции живые. Сила мышц снижена в руках до 4б, в ногах до 2б. Тонус мышц повышен по пирамидному типу, выраженная спастичность в проксимальных отделах нижних конечностей. Сухожильные рефлексы с рук D=S, с ног D=S, оживлены, с расширенной рефлексогенной зоной. Рефлексы Бабинского, Россолимо с двух сторон, клонусы стоп. Ригидность затылочных мышц 1см. Поставьте предварительный диагноз по классификации:

1.Симптоматическая эпилепсия в форме генерализованных тонико-клонических приступов. Спастический легкий тетрапарез до глубокого в ногах. Состояние после серии тонико-клонических приступов.

2. Криптогенная эпилепсия в форме генерализованных тонико-клонических приступов. Спастический легкий тетрапарез до глубокого в ногах. Состояние после серии тонико-клонических приступов.

3. Детский церебральный паралич. Спастическая диплегия. Судорожный синдром. Спастический легкий тетрапарез до глубокого в ногах. Состояние после серии тонико-клонических приступов.

4.Детский церебральный паралич. Гиперкинетическая форма. Судорожный синдром. Спастический легкий тетрапарез до глубокого в ногах. Состояние после серии тонико-клонических приступов.

5. Болезнь Литтла. Судорожный синдром. Спастический умеренный тетрапарез до глубокого в ногах. Состояние после серии тонико-клонических приступов.

1.5.2.2

Мальчик 9 лет, доставлен в приемный покой после серии генерализованных тонико-клонических приступов. В анамнезе: ребенок от 1 беременности, вес при рождении 1800г, 31 гестационная неделя, судорожный синдром с 2 мес. При осмотре ребенок заторможен, команды выполняет частично. Зрачки ОD=OS, фотореакции живые. Сила мышц снижена в руках до 4б, в ногах до 2б. Тонус мышц повышен по пирамидному типу, выраженная спастичность в проксимальных отделах нижних конечностей. Сухожильные рефлексы с рук D=S, с ног D=S, оживлены, с расширенной рефлексогенной зоной. Рефлексы Бабинского, Россолимо с двух сторон, клонусы стоп. Ригидность затылочных мышц 1см. Выберите наиболее достоверный метод исследования для подтверждения диагноза:

1.Электроэнцефалография

2.Магнитно-резонансная томография

3.Люмбальная пункция

4.Электоронейромиография

5.Эхоэнцефалоскопия

1.5.3.2.

Мальчик 9 лет, доставлен в приемный покой после серии генерализованных тонико-клонических приступов. В анамнезе: ребенок от 1 беременности, вес при рождении 1800г, 31 гестационная неделя, судорожный синдром с 2 мес. При осмотре ребенок заторможен, команды выполняет частично. Зрачки ОD=OS, фотореакции живые. Сила мышц снижена в руках до 4б, в ногах до 2б. Тонус мышц повышен по пирамидному типу, выраженная спастичность в проксимальных отделах нижних конечностей. Сухожильные рефлексы с рук D=S, с ног D=S, оживлены, с расширенной рефлексогенной зоной. Рефлексы Бабинского, Россолимо с двух сторон, клонусы стоп. Ригидность затылочных мышц 1см. Поставьте предварительный диагноз:

1.Болезнь Литтла

2.Менингит

3. Субарахноидальное кровоизлияние

4.Сотрясение головного мозга

5.Синдром Гийена-Барре

1.5.4.2

Мальчик 9 лет, доставлен в приемный покой после серии генерализованных тонико-клонических приступов. В анамнезе: ребенок от 1 беременности, вес при рождении 1800г, 31 гестационная неделя, судорожный синдром с 2 мес. При осмотре ребенок заторможен, команды выполняет частично. Зрачки ОD=OS, фотореакции живые. Сила мышц снижена в руках до 4б, в ногах до 2б. Тонус мышц повышен по пирамидному типу, выраженная спастичность в проксимальных отделах нижних конечностей. Сухожильные рефлексы с рук D=S, с ног D=S, оживлены, с расширенной рефлексогенной зоной. Рефлексы Бабинского, Россолимо с двух сторон, клонусы стоп. Ригидность затылочных мышц 1см. Выберите наиболее оптимальную схему лечения:

1. Глицерин, карбамазепин, церебролизин, альтеплаза, баклофен, витамины группы В

2. Глицерин, метоклопрамид, церебролизин, альтеплаза, баклофен, витамины группы В

3. Глицерин, карбамазепин, церебролизин, баклофен, витамины группы В

4. Глицерин, карбамазепин, церебролизин, альтеплаза, сирдалуд, витамины группы В

5. Глицерин, карбамазепин, пирацетам, альтеплаза, баклофен, витамины группы В

1.5.5.2

Девочка 2 лет. Родители предъявляют жалобы на остсутствие самостоятельных движений у ребенка. В анамнезе: тяжелая асфиксия во время родов. При осмотре: сознание ясное. Речь состоит из отдельных звуков. Девочка не может сидеть без поддержки, головку не держит, не ходит. Руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах. Сила мышц снижена в руках до 0, в ногах до 1б. Сухожильные рефлексы D=S, оживлены, с расширенной рефлексогенной зоной, клонусами стоп. Тонус мышц повышен по пирамидному типу, больше в руках. Менингеальных знаков нет. Поставьте предварительный диагноз, укажите форму?

1.Детский церебральный паралич, спастическая диплегия

2.Детский церебральный паралич, гемиплегическая форма

3. Детский церебральный паралич, гиперкинетическая форма

4. Детский церебральный паралич, атонически-астатическая форма

5. Детский церебральный паралич, двойная гемиплегия

1.5.6.1

Дайте определение болезни Литтла:

1.Форма ДЦП по типу спастической диплегии

2.Гемиплегическая форма ДЦП

3.Форма ДЦП по типу двойной гемиплегии

4. Гиперкинетическая форма ДЦП

5.Атонически-астатическая форма ДЦП

2.6.1.1

Как называется заболевание, при котором отмечается уменьшение объема черепа по сравнению с возрастной нормой, при сохранении черепных швов?

1. Акроцефалия

2. Краниостеноз

3. Микроцефалия

4. Скафоцефалия

5. Брахицефалия

2.6.2.2

У 5-месячного ребенка после антропометрии отмечается отставание объема головы на 2 сигмальных отклонения по центильным таблицам по сравнению с возрастной нормой. Каким заболеванием необходимо дифференцировать данную патологию?

1. Сирингомиелия

2. Краниостеноз

3. Гидроцефалия

4. Анэнцефалия

5. Порэнцефаля

2.6.3.2

У 6-летнего ребенка в последние 2 месяца отмечается постепенное нарастание головной боли распирающего характера, на высоте головной боли рвота. На аксиальной компьютерной томографии – значительное расширение боковых желудочков, субарахноидальное пространство не прослеживается. Какому диагнозу соответствует данная клиническая картина?

1. наружняянеокклюзионная гидроцефалия

2. внутренняя окклюзионная гидроцефалия

3. краниостеноз

4. арезорбтивная гидроцефалия

5. микроцефалия

2.6.4.2

У 6-летнего ребенка в последние 2 месяца отмечается постепенное нарастание головной боли распирающего характера, на высоте головной боли рвота. На аксиальной компьютерной томографии – значительное расширение боковых желудочков, субарахноидальное пространство не прослеживается. Какова наиболее вероятная причина данного заболевания?

1. опухоль лобной доли

2. вирусный менингит

3. туберозный склероз

4. опухоль мозжечка

5. сирингомиелия

2.6.5.3

У 5-месячного ребенка после антропометрии отмечается отставание объема головы на 2 сигмальных отклонения по центильным таблицам по сравнению с возрастной нормой. Какой метод инструментального исследования подтвердит диагноз, на основании каких данных?

1. Краниография, при сохранении картины черепных швов

2. Электроэнцефалография, по характерному изменению тэта-ритма

3. Рентгенография лучезапястных суставов, по наличию ядер окостенения

4. Компьютерная томография, на основании расширения желудочков

5. Электромиография, на основании снижения амплитуды М-ответа

2.6.6.3

У 6-летнего ребенка в последние 2 месяца отмечается постепенное нарастание головной боли распирающего характера, на высоте головной боли рвота. На аксиальной компьютерной томографии – значительное расширение боковых желудочков, субарахноидальное пространство не прослеживается. Установите диагноз и возможную причину.

1. Скафоцефалия, раннее заращение сагиттального шва

2. Окклюзионная внутренняя гидроцефалия, опухоль мозжечка

3. Открытая наружная гидроцефалия, нарушение резорбции цереброспинальной жидкости

4. Микроцефалия, врожденное недоразвитие головного мозга и черепа

5. Тригоноцефалия, раннее заращение метапического шва

2.7.1.2

Родители 5-летнего мальчика в течение последнего года стали замечать, что периодически во время игры, еды или разговора ребенок как бы «застывает» на несколько секунд. В это время его глаза неподвижны, он не говорит, не отвечает на вопросы, а, вернувшись в обычное состояние, не помнит о кратковременном нарушении сознания. Такие приступы могут повторяться до нескольких десятков раз в день. Неврологических нарушений при осмотре не выявлено. Препаратом выбора в данной ситуации является:

1.Карбамазепин

2.Вальпроевая кислота

3.Диазепам

4.Натрия оксибутират

5.Габапентин

2.7.2.2

Родители 5-летнего мальчика в течение последнего года стали замечать, что периодически во время игры, еды или разговора ребенок как бы «застывает» на несколько секунд. В это время его глаза неподвижны, он не говорит, не отвечает на вопросы, а, вернувшись в обычное состояние, не помнит о кратковременном нарушении сознания. Такие приступы могут повторяться до нескольких десятков раз в день. Неврологических нарушений при осмотре не выявлено.Укажите препарат, противопоказанный в даннам случае:

1.Карбамазепин

2.Вальпроевая кислота

3.Диазепам

4.Натрия оксибутират

5.Габапентин

2.7.3.3

У девочки 13-ти лет в течение 5-ти лет ночью во время сна возникают тонические и клонические судороги в конечностях, иногда при этом случается прикус языка и недержание мочи. Приступ продолжается несколько минут, после него больная спит, утром о перенесенном припадке не помнит. Припадки возникают один или два раза в год. При обследовании неврологический статус без изменений. При проведении МРТ головного мозга патологии не выявлено. На ЭЭГ вне приступа отклонений от нормы нет. Поставьте клинический диагноз.

1.Идиопатическая эпилепсия в форме парциальных вегетативных приступов со вторичной генерализацией с частотой 1-2 раза в год

2. Идиопатическая эпилепсия в форме генерализованных тонико-клонических приступов с частотой 1-2 раза в год

3.Симптоматическая височная эпилепсия в форме парциальных вегетативных приступов со вторичной генерализацией с частотой 1-2 раза в год

4. Симптоматическая височная эпилепсия в форме генерализованных тонико-клонических приступов с частотой 1-2 раза в год

5. Криптогенная эпилепсия в форме генерализованных тонико-клонических приступов с частотой 1-2 раза в год

2.7.4.2

У девочки 13-ти лет в течение 5-ти лет ночью во время сна возникают тонические и клонические судороги в конечностях, иногда при этом случается прикус языка и недержание мочи. Приступ продолжается несколько минут, после него больная спит, утром о перенесенном припадке не помнит. Припадки возникают один или два раза в год. При обследовании неврологический статус без изменений. При проведении МРТ головного мозга патологии не выявлено. На ЭЭГ вне приступа отклонений от нормы нет.

Препаратом выбора при данном заболевании является:

1.Этосуксимид

2.Клоназепам

3.Вальпроевая кислота

4.Диазепам

5.Фенобарбитал

2.7.5.3

У мальчика 3-х лет во время пневмонии, сопровождающейся повышением температуры до 39 °С, возникли тонические и клонические судороги в конечностях продолжительностью несколько минут. Со слов матери ребенка, аналогичный припадок отмечался во время острой респираторной вирусной инфекции и подъема температуры в возрасте 6-ти месяцев. При обследовании ребенка изменений в неврологическом статусе не выявлено. Выберете препарат, необходимый ребенку в данной ситуации и объясните почему.

1.Фенобарбитал, так как он обладает противосудорожной активностью и воздействует на центр терморегуляции

2. Фенобарбитал, так как он обладает противосудорожным и седативным эффектами

3.Диазепам, так как он обладает противосудорожной активностью и воздействует на центр терморегуляции

4.Диазепам, так как он обладает противосудорожным и седативным эффектами

5. Парацетамол, так как судороги имеют фебрильный генез

2.7.6.1

Причина эпилепсии в детском и юношеском возрасте чаще всего (1):

1. Идиопатическая,

2.Опухоль головного мозга,

3. Цереброваскулярное заболевание,

4. Инфекционное поражение головного мозга или его оболочек,

5. Дегенеративное заболевание.

2.8.1.2

Родители 10-летнего мальчика обратились к врачу — у их сына развились два приступа судорог в левых конечностях. Первый приступ произошел месяц назад на фоне ясного сознания и длился 10 минут. При этом отмечались судороги, которые появились в левой половине лица и распространились затем на левую руку и ногу. Аналогичный приступ без потери сознания повторился неделю назад. При обследовании выявлены повышение сухожильных рефлексов слева, симптомы Жуковского и Бабинского слева. Препаратом выбора для купирования приступов в данном случае является:

1.Диазепам

2.Карбамазепин

3.Фенобарбитал

4.Ламотриджин

5.Прегабалин

2.8.2.2

Родители 10-летнего мальчика обратились к врачу — у их сына развились два приступа судорог в левых конечностях. Первый приступ произошел месяц назад на фоне ясного сознания и длился 10 минут. При этом отмечались судороги, которые появились в левой половине лица и распространились затем на левую руку и ногу. Аналогичный приступ без потери сознания повторился неделю назад. При обследовании выявлены повышение сухожильных рефлексов слева, симптомы Жуковского и Бабинского слева. Выберите наиболее информативный метод исследования в данной ситуации:

1.Эхоэнцефалоскопия

2.Краниография

3.Вентрикулография

4.Магнитнорезонансная томография

5.Электроэцефалография

2.8.3.3

Больная Г., 13 лет, заболела остро после ссоры с родителями, когда развился приступ потери сознания с тоническими судорогами. При осмотре: глаза закрыты, на вопросы не отвечает, периодически повторяются тонические судороги во всех конечностях. Пульс 76 уд. в мин, АД 120/80. В неврологическом статусе: при попытке поднять веки оказывает сопротивление. Зрачки D=S. Мышечный тонус сохранен. Сухожильные рефлексы равномерно оживлены. Патологических рефлексов нет. Менингеальных знаков нет. После инъекции кордиамина открыла глаза, самостоятельно встала, походка вычурная, ноги заплетаются, держится за стену. На ЭЭГ патологической активности не выявлено. Выберите оптимальный препарат для лечения данной больной и объясните почему.

1.Маннитол, так как обладает дегидратирующим действием

2.Маннитол, так как обладает противосудорожным и седативным эффектом

3.Ламотриджин, так как обладает дегидратирующим действием

4.Ламотриджин, так как обладает противосудорожным и седативным эффектом

5.Амитриптиллин, так как оказывает влияние на уровень моноаминов в ЦНС

2.8.4.3

Больная Р.,14 лет жалуется на головные боли, больше в утренние часы, которые иногда сопровождаются рвотой. Головные боли беспокоят в течение 6 мес. 2 дня назад, впервые в жизни, развился приступ клонических судорог в правой кисти, без потери сознания, который длился около 10 мин. В неврологическом статусе: сглажена правая носогубная складка, язык отклоняется вправо, снижена сила в правой руке, особенно кисти до 4 баллов, сухожильные рефлексы на руках D>S. На глазном дне: начальные явления застоя дисков зрительных нервов. На МРТ очаг пониженной плотности округлой формы 3*4*9 мм в лобной доле слева. Поставьте диагноз по классификации.

1.Опухоль левой лобной доли головного мозга. Центральный легкий монопарез правой руки. Центральный парез VII и XII ЧМН справа. Судорожный синдромом по типу Джексоновской эпилепсии в правой кисти.

2. Опухоль левой лобной доли головного мозга. Центральный глубокий монопарез правой руки. Центральный парез VII и XII ЧМН справа. Судорожный синдромом по типу Джексоновской эпилепсии в правой кисти.

3. Опухоль левой лобной доли головного мозга. Центральный легкий монопарез правой руки. Центральный парез VII и XII ЧМН справа. Судорожный синдромом по типу Кожевниковской эпилепсии в правой кисти.

4. Опухоль левой лобной доли головного мозга. Центральный глубокий монопарез правой руки. Центральный парез VII и XII ЧМН справа. Судорожный синдромом по типу Кожевниковской эпилепсии в правой кисти.

5. Ишемический инсульт в бассейне левой передней мозговой артерии, острейший период. Центральный умеренный монопарез правой руки. Центральный парез VII и XII ЧМН справа. Судорожный синдромом по типу Джексоновской эпилепсии в правой кисти.

2.8.5.2

Мальчик 12 лет. Жалуется на приступы судорожных подергиваний правой руки, начавшиеся 6 месяцев назад и повторяющиеся 1-2 раза в месяц. В течение последней недели приступы развивались ежедневно, трижды во время приступа больной терял сознание, отмечались генерализованные тонико-клонические судороги. Беспокоит также головная боль с рвотой. Объективно: сглажена правая носогубная складка, язык отклоняется вправо. Сухожильные рефлексы D>S, выявляются справа патологические рефлексы: верхний и нижний Россолимо, Бабинского, Оппенгейма. Чувствительных расстройств нет. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Укажите возможную причину судорожного синдрома в данной ситуации.

1.Опухоль левой лобной доли

2.Опухоль правой теменной доли

4.Абсцесс правой лобной доли

5.Абсцесс левой теменной доли

6.Субарахноидальное кровоизлияние

2.8.6.1

Эпилептический статус диагностируется, если припадок продолжается более:

1. 10 минут,

2. 30 минут,

3. 3-х часов,

4. 12-ти часов,

5. 24-х часов.

2.9.1.1

Для истерического паралича характерно:

1. Нормальные сухожильные рефлексы,

2. Отсутствие брюшных рефлексов,

3. Симптом Бабинского,

4. Повышение тонуса мышц по типу ригидности,

5. Повышение тонуса мышц по типу спастичности.

2.9.2.1

Нарушения чувствительности при истерии обычно напоминают:

1. Мононевропатический тип расстройства чувствительности,

2. Сегментарно-диссоциированный тип расстройства чувствительности,

3. Гемигипестезию,

4. Альтернирующую гемигипестезию,

5. Корковый церебральный тип расстройства чувствительности

2.9.3.2

Девочка, 14-ти лет предъявляет жалобы на боли в сердце и сердцебиение. При беседе с пациенткой выясняется, что данные жалобы появились два месяца назад на фоне психотравмирующей ситуации в семье. Пациентку также беспокоят нарушение сна, повышенная тревожность, утомляемость, раздражительность, снижение концентрации внимания. При кардиологическом обследовании не выявлено изменений. При оценке эмоционального фона отмечаются повышенная тревожность и астения. В неврологическом статусе найдено легкое оживление сухожильных рефлексов, других неврологических нарушений нет. Какие препараты предпочтительнее у данной больной и почему?

1. Адаптол, грандаксин для стабилизации вегетативной системы

2. Пирацетам, милдронат для повышения когнитивных функций

3. Кавинтон, циннаризин для борьбы с когнитивными нарушениями

4.Седуксен, аминазин для уменьшения раздражительности пациентки

5. Пирацетам, милдронат для уменьшения эмоциональной лабильности

2.9.4.2

У девочки 13 лет, после стресса, появились приступы сердцебиения, головной боли, повышения АД до 150 мм рт.ст., повышенной потливости, ознобоподобного дрожания, повышения температуры тела, с выраженным чувством страха и тревоги. В конце приступа наблюдается обильное мочеиспускание. Сознание не нарушается. Продолжительность приступа от 40 минут до часа. В неврологическом статусе: органическая симптоматика отсутствует. Выражены вегетативные нарушения: зрачки широкие D=S, белый дермографизм, выражен общий гипергидроз, тремор век и пальцев рук. Поставьте диагноз.

1.Гипертензионный синдром

2.Симптоматическая эпилепсия, психовегетативный криз

3.Вегето-сосудистая дистония. Паническая атака

4. Гипертонический криз

5.Миастения

2.9.5.2

У 14 летней девочки отмечается подергивание плечами, частое мигание, хмыканье. Данные симптомы проявились в последние 2 недели, во время подготовки к экзаменам. Из анамнеза известно, что в возрасте 5 лет падала на голову, травма не сопровождалась потерей сознания. Какое патологическое состояние наблюдается и с чем оно связано?

1. Невротический тик, связанный с психическим перенапряжением

2. Хорея, обусловленная перенесенным ревмоэнцефалитом

3. Органический тик, связанный с перенесенным ушибом головного мозга

4. Обсессивный синдром, обусловленный перенесенной родовой травмой

5. Синдром Жиля Де Ля Туретта

2.9.6.3

У 14 летней девочки отмечаются приступы, которые со слов ее матери начинаются с головной боли в течение дня, изменения настроения. Далее ребенок ложится в кровать, в течение 30 минут может потерять сознание, возникают подергивания в конечностях, громко стонет. Какую тактику вы изберете и с какой целью?

1. Назначить вальпроевую кислоту в дозе 100 мг 3 раза в сутки - для лечения судорожных приступов

2. Назначить карбамазепин в дозе 200 мг 2 раза в сутки – для лечения судорожных приступов

3. Провести компьютерную томографию с целью исключения опухоли головного мозга

4. Провести магнитно-резонансную томографию для исключения опухоли головного мозга

5. Порекомендовать консультацию психотерапевта – так как состояние связано с невротическими реакциями

2.10.1.1

Какой метод инструментального исследования позволяет определить проведение по периферическим нервам, электрическую активность мышц, нервно-мышечную передачу?

1. ЭЭГ

2. МРТ

3. ЭНМГ

4.ЭХО ЭГ

5. миелография

2.10.2.2

Женщина 45 лет предъявляет жалобы на затруднения при зажмуривании глаз и надувании щек, а также на слабость мышц рук и ног, изменение походки. В 25 лет впервые отметила слабость мимических мышц, которая постепенно нарастает. Последние 10 лет беспокоит слабость в конечностях, около двух лет стала отмечать затруднения при ходьбе. При обследовании: слабость мимической мускулатуры, губы ²тапира², умеренно выраженные гипотрофии мышц конечностей, слабость в проксимальных отделах конечностей до 3 баллов в дистальных - до 4 баллов, сухожильные рефлексы не вызываются, чувствительных и других неврологических нарушений нет.

При каком из перечисленных диагнозов отмечается подобная картина?

1. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера-Кинера

2. Миастения, генерализованная форма, с преобладанием краниальных расстройств

3. Спинальная амиотрофия Кугельберга-Велландер, поздняя форма

4. Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота

5. Прогрессирующая дистрофия Ландузи-Дежерина

2.10.3.2

Женщина 45 лет предъявляет жалобы на затруднения при зажмуривании глаз и надувании щек, а также на слабость мышц рук и ног, изменение походки. В 25 лет впервые отметила слабость мимических мышц, которая постепенно нарастает. Последние 10 лет беспокоит слабость в конечностях, около двух лет стала отмечать затруднения при ходьбе. При обследовании: слабость мимической мускулатуры, губы ²тапира², умеренно выраженные гипотрофии мышц конечностей, слабость в проксимальных отделах конечностей до 3 баллов в дистальных - до 4 баллов, сухожильные рефлексы не вызываются, чувствительных и других неврологических нарушений нет.

Какие дополнительные обследования необходимы для уточнения диагноза?

1. МРТ головного и спинного мозга

2. УЗДГ сосудов верхних и нижних конечностей

3. Глазное дно

4. ЭМГ

5 Люмбальная пункция

2.10.4.2

У больного мальчика 8 лет наблюдается затруднение при ходьбе. Объективно: на фоне общего похудания выявляются увеличенные в объеме икроножные мышцы. Отмечается симптом вставания «лесенкой», «утиная» походка. Интеллект снижен. На верхушке сердца систолический шум.

Поставьте диагноз согласно классификации нервно-мышечных болезней

1. Миопатия Ландузи-Дежерина.

2. Амиотрофия Верднига-Гофмана.

3. Амиотрофия Шарко-Мари.

4. Миопатия Дюшена.

5.Миотония Томпсена.

2.10.5.2

Родители 6-летнего мальчика отмечают, что в течение последних двух лет у ребенка изменилась походка, он стал часто падать, испытывает затруднения при подъеме по лестнице. При обследовании: слабость в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей до 3 баллов, гипотрофии мышц тазового пояса, псевдогипертрофия икроножных мышц, сухожильные рефлексы не вызываются, при вставании с пола из-за слабости мышц вынужден использовать дополнительные приемы, “утиная ” походка. При эхокардиографии отмечено снижение сократимости сердечной мышцы. С чем связано развитие данного заболевания?

1. С частыми падениями и последующими изменениями, вызванными посттравматической энцефалопатией

2. С наследственным характером заболевания, связанным с изменениями гена – дистрофина мышечного белка и последующей дистрофией мышц

3. С нарушением работы синаптического аппарата и развитием блока нервно-мышечной передачи, патологической мышечной слабостью

4. С заболеванием сердца и изменениями, вызванными сниженной работой сердца и, как следствие, последующей хронической гипоксией всех тканей

5. с заболеванием печени и повышенением билирубина

2.10.6.3

Женщина 45 лет предъявляет жалобы на затруднения при зажмуривании глаз и надувании щек, а также на слабость мышц рук и ног, изменение походки. В 25 лет впервые отметила слабость мимических мышц, которая постепенно нарастает. Последние 10 лет беспокоит слабость в конечностях, около двух лет стала отмечать затруднения при ходьбе. При обследовании: слабость мимической мускулатуры, губы ²тапира², умеренно выраженные гипотрофии мышц конечностей, слабость в проксимальных отделах конечностей до 3 баллов в дистальных - до 4 баллов, сухожильные рефлексы не вызываются, чувствительных и других неврологических нарушений нет.

Какой вид лечения проводится в данном случае?

1. Повторные курсы препаратов, действующих на обмен веществ, АХЭ-препараты, физиотерапевтическое лечение и курсы легкого массажа

2. Повторные курсы глюкокортикоидов, плазмафереза, физиотерапевтическое лечение и постоянный массаж

3. Повторные курсы гипербарической оксигенации, плазмафереза и курсы легкого массажа

4. Хирургическое лечение ортопедических аномалий, физиотерапевтическое лечение, пульсотерапия

5. Пульсотерапия, повторные курсы плазмафереза, АХЭ-препараты, гамма-терапия вилочковой железы

3.11.1.1

Для диагностики миастении используетя:

1. определение лизина, валина в моче

2. магнитнорезонансная томография

3. прозериновая проба

4. проба Барре

5. проба Бабинского

3.11.2.2

Больной, 30 лет, страдающий миастенией, доставлен в приёмный покой. При осмотре: выявляются генерализованная резкая мышечная слабость, узкие зрачки, парез аккомодации, брадикардия, АД 90/60 мм.рт.ст., выраженные фасцикуляции, резко выраженные боли в животе; бурная перистальтика кишечника. Какой препарат необходимо ввести больному?

1. цераксон

2. прозерин

3. атропин

4. нейромидин

5. калимин

3.11.3.2

Больной, 17 лет, страдающий миастенией, доставлен в приёмный покой. При осмотре: выявляются генерализованная резкая мышечная слабость, широкие зрачки, ЧСС =110 уд/мин, АД=120/80 мм.рт.ст., одышка, афония, невозможность отхаркивания содержимого ротоглотки. Какой препарат необходимо ввести больному?

1. цераксон

2. прозерин

3. атропин

4. гепарин

5. дигидроэрготамин

3.11.4.2

Больная, 24 лет, страдающий миастенией, доставлена в приёмный покой. При осмотре: выявляются генерализованная резкая мышечная слабость, узкие зрачки, парез аккомодации, ЧСС= 55 уд/мин, АД 90/60 мм.рт.ст., выраженные фасцикуляции, резко выраженные боли в животе, рвота, понос. Какой препарат необходимо ввести больному?

1. цераксон

2. прозерин

3. октагам

4. нейромидин

5. калимин

3.11.5.3

Мать годовалой девочки сообщает, что еще во время беременности обращала внимание вялое шевеление плода. Сразу после рождения у девочки отмечена мышечная слабость. К году девочка не держит голову, не переворачивается на живот, при осмотре на спине – «поза лягушки» с разведением и наружной ротацией бедер, отмечается мышечная слабость во всех мышцах, мышечная гипотония, отсутствие сухожильных рефлексов. На ЭМГ выявлявлен «ритм частокола».

Каков прогноз данного заболевания?

1. Доброкачественное течение, с полным самообслуживанием и частичной утратой трудоспособности к 30-ти годам

2. Доброкачественное течение, но резко утрачена трудоспособность

3. Заболевание медленно прогрессирует и к 45 годам приводит к летальному исходу

4. Заболевание быстро прогрессирует и приводит к полной обездвиженности и летальному исходу к 16-18 годам

5. Заболевание быстро прогрессирует и приводит к полной обездвиженности и летальному исходу в течение 1-3 лет

3.11.6.3

Мать годовалой девочки сообщает, что еще во время беременности обращала внимание вялое шевеление плода. Сразу после рождения у девочки отмечена мышечная слабость. К году девочка не держит голову, не переворачивается на живот, при осмотре на спине – «поза лягушки» с разведением и наружной ротацией бедер, отмечается мышечная слабость во всех мышцах, мышечная гипотония, отсутствие сухожильных рефлексов.

Какой Ваш диагноз согласно классификации нервно-мышечных болезней?

1. Первичная, Х-сцепленная Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена

2. Первичная, Х-сцепленная Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера-Кинера

3. Конгенитальная Спинальная амиотрофия Кугельберга-Велландер

4. Первичная аутосомно-рецессивная Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба- Рота

5.Конгенитальная Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана

3.12.1.1

Что из нижеперечисленного является характерным для субарахноидального кровоизлияния

1. гемиплегия

2. атаксия

3. гиперкинезы

4. менингеальный синдром

5. гемигипестезия

3.12.2.2

В приемный покой доставлена девочка, 8 лет, с жалобами на двоение предметов, головокружение, слабость в левых конечностях. Заболела внезапно, когда за 0,5 часа до поступления в стационар во время игры в бадминтон, появились вышеуказанные жалобы. При осмотре: сознание ясное, АД 140/80 мм рт. ст., пульс - 94 уд в 1 мин., лицо бледное. Птоз и расходящееся косоглазие справа, левосторонний центральный гемипарез. Менингеальных знаков нет. Ликвор - норма. В течение 20 часов неврологическая симптоматика полностью регрессировала. Назовите диагноз.

1. гипертонический церебральный криз

2. транзиторная ишемическая атака в каротидном бассейне

3. транзиторная ишемическая атака в вертебро-базиллярном бассейне

4. малый ишемический инсульт в каротидном бассейне

5. малый ишемический инсульт в вертебрально-базиллярном бассейне

3.12.3.2….

В неврологическое отделение доставлен мальчик, 10 лет, с жалобами на затруднение речи, отсутствие движений в правых конечностях. Утром после сна обнаружил ограничение движений в правых конечностях. В скорую помощь родители обратились только через 1 час, когда движения в правой половине тела исчезли, и присоединилось нарушение речи. Объективно: сознание ясное. Кожные покровы лица бледные. АД 100/70 мм рт. ст. Частичная моторная афазия, центральный паралич мимической мускулатуры справа, правосторонняя центральная гемиплегия, гемигипестезия. Укажите в каком сосудистом бассейне произошел инсульт?

1. передняя мозговая артерия

2. левая средняя мозговая артерия

3. правая средняя мозговая артерия

4. вертебробазилярный бассейн

5. задняя мозговая артерия

3.12.4.2

В приемный покой доставлен мальчик, 12 лет, с жалобами на двоение предметов, головокружение, слабость в левых конечностях. Заболел внезапно, когда за два часа до поступления в стационар после упражнениях на турнике, появились вышеуказанные жалобы. При осмотре: сознание ясное, АД 150/100 мм рт. ст., пульс - 90 уд в 1 мин. Птоз и расходящееся косоглазие справа, левосторонний центральный гемипарез. Менингеальных знаков нет. Ликвор - норма. Назовите альтернирующий синдром

1.С-м Мийяра-Гублера

2.С-м Фовилля

3.С-м Джексона

4.С-м Авеллиса

5.С-м Вебера

3.12.5.3

Мальчик, 13 лет, доставлен в больницу в связи с интенсивной головной болью, которая возникла днем после физической нагрузки. До заболевания считал себя практически здоровым. При обследовании: сознание ясное, АД – 160/90 мм рт. ст., пульс - 68 ударов в минуту, ритм правильный. Неврологический статус: ригидность шейных мышц, симптом Кернига с обеих сторон, парезов и других неврологических нарушений нет. Люмбальная пункция в день поступления: кровь в ликворе. Больной находился на лечении в неврологическом отделении, через 10 дней у него развилась слабость в левых конечностях до 3-х баллов, появился симптом Бабинского слева. Люмбальная пункция (10-й день) – ликвор ксантохромный, белок – 0,66 г/л, цитоз – 18 в 1 мкл (все лимфоциты), глазное дно – ангиопатия сетчатки. КТ (10-й день) выявила наличие гиподенсивного очага в правой лобной доле 36х36х34 мм.

Выберите правильный диагноз и патогенез, объясняющий возникшую на 10-й день заболевания симптоматику:

1. вероятно, это связано с развитием очагового энцефалита – следствие аутоиммунной реакции замедленного типа

2. вероятно, это вызвано внутримозговым кровоизлиянием, осложненным прорывом крови в субарахноидальное пространство

3. скорее всего, это опухоль лобной доли, осложненная субарахноидальным кровоизлиянием

4. возможно это инфаркт мозга, возникший в ответ на вазоспазм – осложнение оболочечного кровоизлияния

5. несомненно, это абсцесс мозга с наиболее типичной локализацией, в результате гематогенного пути переноса инфекци

3.12.6.3

Девочка 14-х лет доставлена в стационар в связи с головной болью, многократкратной рвотой и слабостью в левых конечностях, которые возникли внезапно днем во время урока физкультуры. В течение последних лет практически ничем не болела. При обследовании: в сознании, АД – 150/90 мм рт. ст., пульс – 68 ударов в минуту, ритм правильный. Неврологический статус: ригидность шейных мышц, симптом Кернига с 2-х сторон, парез нижней части мимических мышц слева, девиация языка при высовывании влево, снижение силы в левой руке до 2-х баллов, в левой ноге до 4-х баллов, оживление сухожильных рефлексов и симптом Бабинского слева. ЭхоЭГ – смещение срединных структур справа налево 4 мм.

Выберите правильный диагноз и предполагаемый результат на КТ головного мозга:

1. ишемический инсульт в правой гемисфере с обнаружением на КТ гиподенсивного очага

2. серозный менингит с выявлением на КТ гиперденсивного очага в паренхиме мозга

3. ишемический инсульт левой гемисфере с выявлением на КТ гиподенсивного очага и признаков субарахноидального кровоизлияния

4. геморагический инсульт в правой гемисфере, с выявлением на КТ гиперденсивного очага и признаков субарахноидального кровоизлияния

5. абсцесс головного мозга с выявлением на КТ гиперденсивного очага

3.13.1.1

Какой фактор способствует возникновению внутричерепной родовой травмы с формированием эпидуральной гематомы?

1. несоответствие размеров плода и костного таза

2. внутриутробное инфицирование плода

3. гипертермия у роженицы

4. наследственная предрасположенность

5. токсикоз первой половины беременности

3.13.2.2

У 3 недельного ребенка в неврологическом статусе наблюдается повышение мышечного тонуса в левых конечностях, значительное уменьшение объема активных движений в них. Укажите период заболевания и ведущий патологический синдром?

1. Острый период, синдром угнетения ЦНС

2. Ранний восстановительный период, торсионная дистония

3. Острый период, синдром нервно-рефлекторной возбудимости

4. Поздний восстановительный период, амиостатический синдром

5. Ранний восстановительный период, левосторонний гемипарез

3.13.3.2

У 3 недельного ребенка в неврологическом статусе наблюдается повышение мышечного тонуса в левых конечностях, значительное уменьшение объема активных движений в них. Какой метод диагностики наиболее информативен в данной ситуации?

1. электроэнцефалография

2. электромиография

3. компьютерная томография головного мозга

4. ультразвуковая доплерография

5. магнитно-резонансная ангиография

3.13.4.2

У новорожденного ребенка наблюдается везикулярная сыпь на коже, кератоконъюнктивит, печень увеличена. В цереброспинальной жидкости лимфоцитов – 196 в 1 мкл, количество белка – 0,75г/л. Выставьте диагноз согласно классификации?

1. Врожденная цитомегаловирусная инфекция. Менингоэнцефалит

2. Врожденная герпетическая инфекция, локализованная форма

3. Врожденная герпетическая инфекция, диссеминированная форма

4. Перинатальное поражение нервной системы. Диплегия Литля

5. Детский церебральный паралич. Гемиплегическая форма

3.13.5.2

У новорожденного ребенка на 2-день отмечается угнетение сознания, большой родничок выбухает, зрачок слева расширен, на свет реагирует слабо, справа периодически отмечаются клонические судороги. Какой инструментальный метод диагностики наиболее информативен в данной ситуации?

1. компьютерная томография головного мозга

2. диафаноскопия

3. эхоэнцефалография

4. нейросонография

5. миелография

3.13.6.3

У 5 дневного ребенка отмечается угнетение всех сухожильных рефлексов, реакция на болевой раздражитель с туловища и конечностей отсутствует, с лица сохранена, мочеиспускание с задержкой. Выставьте диагноз согласно классификации.

1. Перинатальное поражение нервной системы тяжелой степени, острый период, спинальный шок

2. Перинатальное поражение нервной системы тяжелой степени, подострый период, спастический тетрапарез

3. Перинатальное поражение нервной системы средней степени, острый период, нижний парапарез

4. Перинатальное поражение нервной системы легкой степени, поздний восстановительный период, спинальный шок

5. Перинатальное поражение нервной системы тяжелой степени, подострый период, синдром угнетения

3.14.1.1

Эхоэнцефалоскопия способствует обнаружению объемных процессов, локализованных в указанных областях:

1. мозжечке;

2. теменной доле;

3. продолговатом мозге;

4. затылочной доле;

5.таламусе

3.14.2.2

У ребенка 2,5 лет на фоне бактериальной ангины в течение 5-ти дней сохраняется высокая температура до 40°С, сегодня утром развился генерализованный судорожный припадок. После приступа ребенок заторможен, доставлен родственниками в больницу. В анамнезе жизни: состоит на учете у невропатолога с рождения по поводу родовой травмы. При осмотре: сознание угнетено до сопора, зрачки OD=OS, парезов нет, ригидность затылочных мышц – 2 поперечных пальца, симптом Кернига слабо положительный. Других неврологических симптомов нет. Выберите необходимый метод обследования для уточнения диагноза:

1. электро-энефалография

2. краниография

3. люмбальная пункция

4. электро-миография

5. дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов

3.14.3.2

В приемный покой доставлен ребенок 2-х лет. Из анамнеза: после вакцинации появилась головная боль, ребенок стал возбужденным, плаксивым. Температура поднялась до 39-40°С. В анамнезе жизни со слов матери: наблюдался у невропатолога по поводу родовой травмы. При осмотре: ребенок в сознании, возбужден, температура 39°С, тахипноэ, ригидность затылочных мышц, симптом Кернига положительный. Другой очаговой симптоматики нет.

Выберите необходимый метод обследования для уточнения диагноза:

1. электро-энефалография

2. краниография

3. дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов

4. электро-миография

5. люмбальная пункция

3.14.4.2

Девочка, 11 лет, доставлена в больницу в связи с интенсивной головной болью, тошнотой и повторными рвотами, которые возникли днем после уроков в школе. До заболевания считала себя практически здоровой. При обследовании: сознание ясное, артериальное давление 130/80 мм рт. ст., пульс — 90 ударов в минуту, ритм правильный, светобоязнь, ригидность шейных мышц 4 см; парезов и других неврологических нарушений нет. Оптимальный дополнительный метод исследования:

1. ЭЭГ

2. ЭхоЭГ

3. дуплексное сканирование сонных артерий

4. люмбальная пункция,

5. УЗДГ брахиоцефальных сосудов

3.14.5.2

У новорожденного ребенка наблюдается везикулярная сыпь на коже, кератоконъюнктивит, печень увеличена. В цереброспинальной жидкости лимфоцитов – 196 в 1 мкл, количество белка – 0,75г/л. Какой метод диагностики позволяет установить этиологию данного заболевания?

1. морфологическое исследование цереброспинальной жидкости

2. иммунофлюоресцентный анализ цереброспинальной жидкости

3. электроэнцефалография

4. компьютерная томография головного мозга

5. посев цереброспинальной жидкости на кровяном агаре

3.14.6.3

У 5-месячного ребенка после антропометрии отмечается отставание объема головы на 2 сигмальных отклонения по центильным таблицам по сравнению с возрастной нормой. Какой метод инструментального исследования подтвердит диагноз, на основании каких данных?

1. Краниография, при сохранении картины черепных швов

2. Электроэнцефалография, по характерному изменению тэта-ритма

3. Рентгенография лучезапястных суставов, по наличию ядер окостенения

4. Компьютерная томография, на основании расширения желудочков

5. Электромиография, на основании снижения амплитуды М-ответа

3.15.1.1

Для В12-дефицитной анемии характерно развитие:

1.Судорожного синдрома

2.Миопатии

3.Энцефалопатии Гайе-Вернике

4.Фуникулярного миелоза

5.Малой хореи

3.15.2.1

Малая хорея – является характерным неврологическим проявлением:

1.Нейроспида

2.Нейроревматизма

3.Энцефалопатии Гайе-Вернике

4.Болезни Лайма

5.Синдрома Гийена-Барре

3.15.3.2

Родители 11-го мальчика, обратились с жалобами на наличие у ребенка непроизвольных мышечных поддергиваний в мышцах лица, напоминающих гримасничанье. Симптомы беспокоят в течение месяца. В анамнезе частые ангины. Последний эпизод 11 мес назад, после которого получал курс лечения по поводу миокардита. Ребенок эмоционально лабилен, память и внимание снижены. Объективно отмечается гипотония мышц, снижение сухожильных рефлексов, гиперкинезы в мышцах лица по типу подмигиваний, высовывания языка, вытягивания губ в трубочку. Феномен Гордона. Других неврологических нарушений нет. Поставьте предварительный диагноз:

1.Хорея Гентингтона

2. Хорея Сиденгама

3. Синдром Гийена-Барре

4.Болезнь Вильсона-Коновалова

5.Болезнь Литтла

3.15.4.2

Родители 11-го мальчика, обратились с жалобами на наличие у ребенка непроизвольных мышечных поддергиваний в мышцах лица, напоминающих гримасничанье. Симптомы беспокоят в течение месяца. В анамнезе частые ангины. Последний эпизод 11 мес назад, после которого получал курс лечения по поводу миокардита. Ребенок эмоционально лабилен, память и внимание снижены. Объективно отмечается гипотония мышц, снижение сухожильных рефлексов, гиперкинезы в мышцах лица по типу подмигиваний, высовывания языка, вытягивания губ в трубочку. Феномен Гордона. Других неврологических нарушений нет. Укажите исследования, необходимые для подтверждения диагноза.

1.Броба Бюрне

2.Реакция Райта-Хендельсона

3.СОЭ, СРБ, АСЛ-О, РФ

4.Олигоклональные антитела в ликворе

5.Уровень электролитов сыворотки крови

3.15.5.3

Родители 11-го мальчика, обратились с жалобами на наличие у ребенка непроизвольных мышечных поддергиваний в мышцах лица, напоминающих гримасничанье. Симптомы беспокоят в течение месяца. В анамнезе частые ангины. Последний эпизод 11 мес назад, после которого получал курс лечения по поводу миокардита. Ребенок эмоционально лабилен, память и внимание снижены. Объективно отмечается гипотония мышц, снижение сухожильных рефлексов, гиперкинезы в мышцах лица по типу подмигиваний, высовывания языка, вытягивания губ в трубочку. Феномен Гордона. Других неврологических нарушений нет. Выделите ведущий неврологический синдром:

1. Атонико-гиперкинетический, представленный гемибаллизмом

2. Атонико-гиперкинетический, представленный хореей

3. Атонико-гиперкинетический, представленный атетозом

4. Атонико-гиперкинетический, представленный дистонией

5. Синдром статико-локомоторной атаксии

3.15.6.3

Родители 11-го мальчика, обратились с жалобами на наличие у ребенка непроизвольных мышечных поддергиваний в мышцах лица, напоминающих гримасничанье. Симптомы беспокоят в течение месяца. В анамнезе частые ангины. Последний эпизод 11 мес назад, после которого получал курс лечения по поводу миокардита. Ребенок эмоционально лабилен, память и внимание снижены. Объективно отмечается гипотония мышц, снижение сухожильных рефлексов, гиперкинезы в мышцах лица по типу подмигиваний, высовывания языка, вытягивания губ в трубочку. Феномен Гордона. Других неврологических нарушений нет. Какой препарат и почему необходимо назначить в данной ситуации?

1.D-пеницилламин, так как причиной гиперкинетического синдрома является избыток свободной меди в плазме крови

2. D-пеницилламин, так как причиной гиперкинетического синдрома является снижение уровня церулоплазмина в крови

3.Бициллин-5, так как этиологическим фактором заболевания является гемолитический стрептококк группы А

4.Бициллин-5, так как этиологическим фактором заболевания является золотистый стафилококк

5.Метилпреднизолон, так как причиной гиперкинетического синдрома является образование антител к миелину ЦНС

4.16.1.1

Выберите из нижеперечисленного определение абилитации:

1.Программы бытового приспособления, которы