Иммунокомплексные реакции и антителозависимая цитотоксичность

· Экзогенный аллергический альвеолит или гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью (легкое фермера, багассоз (cахарный тростник), легкое птицевода, субероз (пробковое дерево), легкое работающего с солодом, легкое работающего с грибами, легкое сборщика коры клена, легкое контактирующего с кондиционером, пневмонит, вызванный другой органической пылью (сыр, кофе, рыбная мука, мех и т.д.).

· Аллергический легочный аспергиллез.

· Респираторные состояния, вызванные вдыханием химических веществ, газов, дымов, паров.

· Хронические интерстициальные нарушения, вызванные лекарствами

5. Легочная эозинофилия · Острая эозинофильная пневмония Леффлера. · Хронич. эозинофильная пневмония. · Тропическая эозинофилия. · Лекарственная легочная гранулема. · Синдром Черджа-Строс. · Узелковый периартериит. · Синдром эозинофилии-миалгии.

55. Наследственные заболевания органов дыхания у детей (муковисцидоз, дефицит α1-

антитрипсина, синдром Картагенера).

Муковисцидоз - это заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.

В бронхо-легочной системе выработка большого количества вязкого секрета приводит к сужению просвета или обтурации бронхов, инфицированию и развитию гнойного воспаления. Из-за нарушения “функции цилиарного эскалатора” нарастает обструкция мелких бронхов и интенсификация инфекционного процесса. Формируется порочный круг: обструкция - инфекция - воспаление. В стенках бронхов выражены признаки воспаления различной степени тяжести. Клеточные структуры разрушаются с образованием бронхиоло- и бронхоэктазов. В дальнейшем к распространенным бронхоэктатическим изменениям присоединяются признаки разрушения паренхимы легких. Это сопровождается нарастанием гипоксемии, развитием легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Клиническая картина МВ разнообразна, зависит от типа мутации, возраста ребенка, тяжести поражения отдельных органов и систем, развития осложнений, а также адекватности терапии.

Выделяются следующие основные клинические формы МВ:

1. Смешанная, с поражением ЖКТ и бронхо-легочной системы (75-80%);2. Преимущественно легочная (15-20%);3. Преимущественно кишечная (5%);4. Мекониальная непроходимость (5-10%);5. Атипичные и стертые формы (1-4%)

Некоторые авторы в качестве основных форм выделяют также печеночную форму с явлениями цирроза, портальной гипертензии и асцита, и изолированную электролитную (псевдосиндром Барттера).

Респираторный синдром характеризуется сухим и редким кашлем, который со временем становится хроническим, коклюшеподобным, частым и малопродуктивным из-за вязкого бронхиального секрета. Постепенно развивается обструктивный бронхит. Приступы кашля могут провоцировать рвоту. При клиническом осмотре можно выявить учащенное дыхание, увеличение передне-заднего размера грудной клетки (эмфизема), слабо выраженное, но стойкое втяжение нижних межреберных мышц. Аускультативно выслушиваются как сухие, так и влажные разнокалиберные хрипы. Рентгенологически выявляется уплотнение стенок бронхов, ателектазы, причем поражение верхней правой доли относится к диагностическим признакам МВ. У многих детей уже на первом году жизни развивается пневмония, имеющая затяжное течение, переходящая в дальнейшем в хроническую. Формируется пневмосклероз.

В организме человека альфа-1-антитрипсин выполняет защитную роль: он является важнейшим сывороточным ингибитором химотрипсина, трипсина, эластазы, нейтральной протеазы, которые способны повреждать легочную ткань. Недостаточность ААТ наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В реализации и прогрессировании заболевания играет роль респираторная инфекция. Типичным клиническим проявлением недостаточности ААТ является эмфизема легких. Эта форма эмфиземы рассматривается как первичная, так как она не является результатом хронического воспалительного процесса в бронхо-легочной системе. Тяжесть симптоматики и время её появления во многом связывают с уровнем недостаточности ААТ. В клинической картине заболевания на первый план выступают проявления дыхательной недостаточности. Прогрессирующая одышка - наиболее характерный и ранний признак болезни. Позже появляются признаки бронхита: кашель, мокрота. Грудная клетка у больных вздута. Перкуторный звук над легкими коробочный. Экскурсия диафрагмы ограничена. Дыхание ослаблено. Прослушиваются сухие хрипы, при присоединении инфекции - влажные, разнокалиберные. Быстро нарушается функция внешнего дыхания: снижается скорость форсированного дыхания, увеличивается остаточный объём легких. Растяжимость легких уменьшается. Обструкция наступает вследствие потери эластичности соединительной ткани, а не в результате бронхоспазма. Как правило, снижена диффузионная способность легких, быстро развивается гипоксемия.. Эмфизема является не единственной формой поражения легких при ААТ: возможно развитие хронических воспалительных заболеваний легких - хронического бронхита, хронической пневмонии, бронхоэктазов, бронхиальной астмы.

Синдром Картагенера или первичная цилиарная дискинезия - это триада симптомов, включающих обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и хроническое заболевание носа и придаточных пазух (синуситы). Больные с синдромом Картагенера жалуются на кашель с отделением гнойной мокроты, затруднение носового дыхания. При осмотре можно заметить бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, у части детей старше 5-7 лет выражены изменения ногтей по типу “часовых стекол”, пальцев - по типу “барабанных палочек”. Выражены симптомы интоксикации: снижение аппетита, вялость, утомляемость, головная боль, отставание в весе, росте. Тяжесть состояния и степень интоксикации соответствует распространенности и активности воспалительного процесса в легких и придаточных пазухах носа. У некоторых детей выражена деформация грудной клетки. При обострении процесса нарастает одышка. Перкуторно определяется расширение корней легких, участки укорочения перкуторного звука (чаще в нижних отделах). Дыхание жесткое, иногда ослабленное в нижних отделах. Выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы с обеих сторон над участками поражения. После откашливания мокроты хрипы могут исчезать на какое-то время. Иногда выслушиваются и сухие хрипы. Одним из компонентов триады Картагенера являются синуситы, причем с наибольшим постоянством поражаются верхнечелюстные (гайморовы) пазухи. У большинства пациентов уже с первых дней жизни затруднено носовое дыхание, постепенно развивается хронический ринит, появляются гнойные выделения из носа. Многие больные страдают хроническим отитом. Слух у больных обычно снижен. Обязательным компонентом триады Картагенера является обратное расположение органов, в результате чего край печени пальпируется в левом подреберье, а тоны сердца лучше выслушиваются справа. Может встречаться неполное обратное расположение органов, когда имеется дектракардия, обратное расположение легких, а органы брюшной полости расположены правильно.

56. Диагностика хронических неспецифических заболеваний лёгких у детей и принципы лечения.

Диагностика ХНЗЛ

В анамнезе:

-Нередко отягощенная наследственность – аномалии развития, аллергическая патология, системные заболевания, хронические болезни легких.

-Указания на неблагоприятные социальные, бытовые и экологические факторы, наличие профессиональных вредностей.

- Патологическое течение беременности, недоношенность, тяжелое течение раннего постнатального периода.

· Длительный анамнез заболевания: обострения имеют затяжное течение и сменяются неполными ремиссиями.

2. В клинических проявлениях:

· Отставание в физическом развитии.

· Наличие стигм, пороков развития, других хронических заболеваний, редко пальцы Гиппократа, ногти в виде часовых стекол.

· Обязательный признак - кашель самого различного характера, постоянный или периодический, возникающий в любое время, но обязательно резистентный к лечебным мероприятиям.

· Хрипы в легких самого разного характера и локализации, однако они имеют одну общую особенность - стойкость и постоянство локализации.

· Нарушение функции внешнего дыхания - могут быть обструктивного, рестриктивного или смешанного типа.

3. При рентгенографии грудной клетки:

· Определяются признаки бронхита (независимо от периода заболевания).

· Изменения в легочной ткани, чаще, но далеко не всегда, локализуются в нижних отделах легких. Эти изменения могут быть очаговыми, сегментарными или полисегментарными, их размеры могут изменяться в процессе лечения и даже полностью исчезать, но при последующих рецидивах появляться на прежнем месте.

· Прозрачность легких может быть повышена, понижена или не изменена.

Основные направления терапии ХНЗЛ

Борьба с инфекцией

Успех в борьбе с инфекцией во многом зависит от правильного выбора противомикробной терапии. Наиболее распространенными возбудителями ХНЗЛ являются пневмококки, палочка инфлюэнцы, респираторные вирусы, однако часто встречаются и микстинфекции, при которых трактовать результаты бактериологического исследования весьма сложно. Поэтому приоритетными являются препараты широкого спектра действия: пенициллины, цефалоспорины, макролиды, фторхинолоны, сульфаниламиды (в комбинации с триметопримом). Все более четко выявляются тенденции к использованию противомикробных средств растительного происхождения, содержащих эфирные, фенольные соединения, растительные антибиотики, иманин, усниновую кислоту, гордецин и др.]. Среди противовирусных средств наибольшее внимание уделяется интерферонам

Восстановление мукоцилиарного транспорта и дренажной функции бронхов

Обеспечивается применением муколитических и отхаркивающих средств. Вязкость мокроты эффективно снижают ацетилцистеин и карбоцистеин. Менее выраженный эффект выявлен у амброксола гидрохлорида и бромгексина хлорида. Определенное место занимает также ферментотерапия трипсином, химотрипсином, террилитином, рибонуклеазой, дезоксирибонуклеазой и др

Иммунокоррекция

У больных ХНЗЛ иммунокоррекция должна проводиться под строгим иммунологическим контролем. Выбор иммуномодулятора зависит от показателей иммунограммы, отражающих характер и степень нарушений иммунитета. Наряду с препаратами вилочковой железы, синтетическими и растительными иммуномодуляторами в последние годы все шире проводят "иммунопотенцирование" экстрактами возбудителей, вызывающих заболевания органов дыхания: рибомунилом,

Устранение гипоксии

Достигается назначением антигипоксантов, антиоксидантов, кардиотонических средств, которые значительно повышают эффективность и безопасность противомикробной терапии, ускоряют процесс выздоровления Наряду с вышеуказанными направлениями терапии в комплекс лечебных мероприятий обычно включают противовоспалительную, дезинтоксикационную, общеукрепляющую терапию, а также немедикаментозные методы лечения (физиотерапия, баротерапия и др.),