Истинная полицитемия (эритремия). Клиника, диагностика, лечение

Эритремия или истинная полицетемия или болезнь Вакеза -хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся панцитозом, панмиелозом с преимущественным вовлечением в процесс эритроидного и мегакариоцитарногоростков, спленомегалиейс миелоидной метаплазией селезенки, значительной гиперплазией эритроидного ростка и вытеснением жирового костного мозга в трепанате подвздошной кости. Критерии диагноза: Категория А: А1 - увеличение массы циркулирующих эритроцитов для мужчин более 36 мл/кг, для женщин более 32 мл/кг; А2 - нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%); А3 - спленомегалия. Категория В: В1 - лейкоциты более 12 х 10⁹/л при отсутствии инфекции и интоксикации; В2 - томбоциты более 400 х 10⁹/л; В3 - увеличение содержания щелочной фосфатазы; В4 - увеличение ненасыщенной В12-связывающей способности сыворотки более 2000 пг/мл). Клиника. Выделяют стадии: 1) эритроцитемическая стадия - умеренно выраженный плеторический синдром, нормальная или несколько увеличенная селезенка, увеличение показателей красной крови. 2) Развернутая стадия: а) без миелоидной метаплазии селезенки - выраженный плеторический синдром, синдром артериальной гипертонии, геморрагический синдром. Незначительное или умеренное увеличение селезенки. В гемограмме эритроцитоз или панцитоз, в костном мозге 2-х или 3-х ростковая гиперплазия; б) с миелоидной гиперплазией селезенки - выраженный плеторический синдром, спленомегалия, уратовый диатез, потеря мышечной массы. В гемограмме эритрокариоцитоз, раздражение миелоидного ростка. В костном мозге наряду с клеточной гиперплазией и мегакариоцитозом элементы миелофиброза. 3) Стадия постэритремической миелоидной метаплазии с миелофиброзом или без него - анемия, гепатоспленомегалия, геморрагический синдром, уратовый диатез, инфекционные осложнения, истощение. Диагностика см. В № 58. Лечение: 1 стадия - отказ от всех видов активной терапии при субъективном благополучии, малой выраженности симптомов заболевания и отсутствии прогрессирования заболевания. Кровопускание при выраженности плеторического синдрома. Цитостатическая терапия при сосудистых катастрофах, ишемических инсультах, инфарктах миокарда. Дезагреганты. 2 стадия - кровопускание, цитостатики - производные гидроксимочевины - гидреа, имифос, миелосан, миелобромол в сочетании с аллопуринолом. При гиперспленизме - преднизолон, спленэктомия. 3 стадии - препараты железа, фолиевой кислоты при их дефиците, преднизолон при присоединении аутоиммунной гемолитической анемии, анаболические гормоны, спленэктомия. Гемотрансфузии при снижении гемоглобина ниже 90-80 г/л.