Лечение. Лечение синдрома проводится непрерывно и пожизненно

Лечение синдрома проводится непрерывно и пожизненно.

Основным методом терапии является применение глюкокортикоидов, подавляющих гиперсекрецию кортикотропин-рилизинг гормона/АКТГ и нормализующих выработку андрогенов надпочечниками.

Цель лечения:

заместить дефицит стероидов, секреция которых снижена в результате ферментативного дефекта;

подавить избыточную секрецию АКТГ, используя минимально эффективные дозы ГК;

оптимизировать рост больных;

обеспечить нормальное половое созревание и фертильность.

Глюкокортикоиды.

До 2 лет: гидрокортизон 15-20 мг/м2/сутки.

Старше 2-х лет: гидрокортизон 10-15 мг/м2/сутки.

3 раза в день в равных дозах и/или в пропорции (0,25х – 0,25х – 0,5х).

У детей с зонами роста, близкими к закрытию применяют пролонгированные ГК с более выраженным АКТГ-подавляющим эффектом:

преднизолон 2-4 мг/м2/сутки (1/3 дозы утром, 2/3 дозы перед сном.);

дексаметазон 0,25-0,35 мг/м2/сутки, однократно в вечерние часы.

Минералокортикоиды.

Флюдрокортизона ацетат (кортинеф) 0,1 – 0,3 мг/сутки в три приема у детей
1-го года жизни.

У старших детей 0,05 – 0,15 мг/сутки
в 2 приема.

Титрация дозы:

под контролем 17-OHP, андростендиона;

у женщин и препубертатных мальчиков - контроль тестостерона;

определение гормонов проводится в соответствии с временем приема медикаментов
(8-00 или перед вечерним приемом);

КВ ежегодно;

мониторирование роста.

Пубертатный возраст:

1. Более сложное достижение компенсации заболевания.

2. Психосоциальные проблемы:

отрицание авторитетов, увеличение независимости;

снижение контроля родителей над приемом препаратов;

нарушение режима и дозы приема ГК.

3.Изменение фармакокинетики кортизола (повышение клиренса, укорочение периода жизни):

снижение активности 11β-ГСД;

повышение гломерулярной фильтрации в ответ на повышение СТГ/ИФР-1.

Это ведет к гипокортизолизму при неизменной дозе ГК.

Лечение неклассических форм проводится только при прогрессии симптомов гиперандрогении глюкокортикоидами.

Заместительная терапия минералокортикоидами не проводится!

В пубертате – при ускорении КВ, ухудшении ростового прогноза.

У молодых женщин – при прогрессии гирсутизма, олигоменореи, бесплодии.

Доза индивидуальная, под контролем 17-OHP и тестостерона на верхней границе нормы.

Аномалии развития половых органов у девочек устраняются корригирующими операциями не ранее чем через год лечения гликокортикоидами.

7. Болезнь Грейвса-Базедова(диффузный токсический зоб): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

-органоспецифическое аутоиммунное заболевание, проявляющееся стойким патологическим повышением продукции тиреоидных гормонов и,как правила, диффузным увеличением ЩЖ

Date: 2015-07-01; view: 456; Нарушение авторских прав