Клиника. В ранний постнатальный период:

В ранний постнатальный период:

-переношенная беременность(более 40 недель)

-большая масса тела при рождении(более 3800гр)

-отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким, распластанным языком

-локализованные отеки в виде плотных “подушечек” в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стопах

-признаки незрелости при доношенной по сроку беременности

-низкий грубый голос при плаче, крике

-позднее отхождение мекония(более 20 часов)

- плохая регенерацию пупочной ранки

-позднее отпадение пуповины

-затянувшаяся желтуха(до 5-6 месяцев)

На 3-4 месяцах жизни,если не начато лечение:

-сниженный аппетит, затруднения при глотании, резкая гипотония, вялое сосание груди, адинамия, вздутие живота, расхождение прямых мышц живота.

-плохая прибавка в массе тела

-метеоризм, запоры

- кожа холодная, бледная,шелушащаяся, сухая с мраморным рисунком, ксантохромное прокрашивание ладоней и стоп

-гипотермия(холодные ксити,стопы)

- слабая реакция на внешние раздражители, горизонтальный нистагм, косоглазие, сонливость, периодически сменяющаяся общим беспокойством и кратковременными и судорожными подергиваниями

-волосы ломкие, тусклые, редкие, себорея на голове

-мышечная гипотония

-спокойное поведение ребенка, отсутствие интереса к игрушкам, окружающим

В более поздние сроки после 5-6го месяца жизни на первый план выступают-нарастающая задержка психомоторного, физического развития.

Быстро формируются типичные признаки микседемы, для которой характерны изменения внешнего облика, кожи, внутренних органов и явная задержка психомоторного развития Пропорции тела без лечения приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета(широкая запавшая переносица, далеко расставленные глаза, глазные щели узкие, гипертелоризм, позднее закрытие родничков). Зубы появляются поздно, дефекты в эмали зубов.

Характерны- кардиомегалия, глухость сердечных тонов, снижение АД, уменьшение пульсового давления, брадикардия. Низкий, грубый голос, часто встречается цианоз носогубного треугольника,стридорозное дыхание. Отмечается отек надключичных, яремной ямок, тыльных поверхностей кистей и стоп. Больные склонны к респираторным инфекциям.

У подростков

Может редеть и выпадать наружная треть бровей (симптом Леви-Хертога). Часто имеется перхоть, что очень волнует подростков обоих полов. Ногти растут медленно, ломаются, слоятся и даже деформируются, на них появляются белые точки, продольная или поперечная исчерченность. Могут быть судороги различной локализации, чаще — в икроножных мышцах, «отлеживание» ног и рук, «ползание мурашек» по телу.

Характерны- лордоз, выступающие ягодицы, иногда — полусогнутые колени. Подростки становятся инертными, медлительными, неповоротливыми («увальни»), заторможенными, сонливыми. Они начинают плохо учиться, не желают ничем заниматься. У них бывают вспышки немотивированной злобы, гнева, они вязки в общении, зябнут, тепло одеваются, спят в любую погоду под теплым одеялом. У них падает аппетит, появляются запоры. Может быть отечность век, кистей и

стоп, дистальных отделов предплечий и голеней (гипотироидные, микседемные «браслеты»). Из-за отечного языка речь становится маломодулированной, замедленной, невнятной («каша во рту»). Может нарушаться слух из-за отека евстахиевых труб и внутреннего уха. Из-за развивающейся гипокальциемии возникают кариес и парадонтоз, запаздывает прорезывание постоянных зубов.