Лечение, в основном, симптоматическое!

III. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - представляет собой хроническое холестатическое заболевание, поражающее преимущественно женщин среднего возраста и ассоциированное с образованием антимитохондриальных антител (АМА).

Концепции патогенеза ПБЦ:

- 95% больных имеют антимитохондриальные антитела (AMA) – к внутренней поверхности митохондрий. На клетках билиарного эпителия и лимфоузлов имеется протеин, подобный антигену митохондрий. Но их титры не коррелируют с прогрессированием болезни!!!

- Вирусная теория – наличие антител к ретровирусу, который был обнаружен в клетках эпителия протоков, клонирован. Вирусный антиген был обнаружен в клетках нормального желчного эпителия после их обработки супернатантом из лимфоузлов больного ПБЦ.

Диагностические критерии ПБЦ:

- Женщины (90%) среднего и пожилого возраста;

- Гепатомегалия;

- У ¾ - кожный зуд в дебюте заболевания;

- Наличие клинических проявлений холестатического синдрома:

а) Кожный зуд;

б) Стеаторея, мальабсорбция жиров и жирорастворимых веществ (витаминов);

в) Желтуха (с зеленоватым оттенком);

г) Ксантомы и ксантелазмы (хронический холестаз с уровнем холестерина более 11,7 ммоль/л на протяжении 3-х и более месяцев);

- Повышение билирубина (2N), ЩФ (>3N), АСАТ (2-5N);

- Титр АМА (антимитохондриальных антител) в сыворотке крови 1:40 и более;

- Соответствующие изменения при биопсии печени (деструкция, пролиферация желчных протоков, инфильтрация портальных полей, иногда образование гранулем);

- ЭРХПГ (если диагноз вызывает сомнение) - неизмененные внутрипеченочные желчные протоки;

Внепеченочные проявления:

- Конъюнктивит;

- Синдром Шегрена (и другие системные заболевания соединительной ткани);

- Тиреоидит Хашимото;

- Артропатии;

- Фиброзирующий альвеолит;

- Почечный канальцевый ацидоз;

Лечение:

7. Урсодеоксихолевая кислота (Урсофальк, Урсосан) (третичная желчная кислота, продуцируется печенью из 7-кетолитохолевой кислоты, которая получается путем бактериальной оксидации из хенодезоксихолевой кислоты)13-15 мг/кг/сутки;

Алгоритм:

- Начало лечения - после установления диагноза;

- Продолжительность лечения - пожизненно (условно - до трансплантации печени);

- Принимают 1 раз вечером или 3 раза в сутки;

- Разрыв с приемом холестирамина должен составлять 3-4 часа;

- Побочный эффект - диарея (2%), дозу снижают или прерывают лечение;

Также:

8. Метотрексат – 15 мг/нед. (данные о влиянии на выживаемость противоречивы, побочные эффекты до 50% больных);

9. Колхицин – 1 мг/сут в комбинации с УДХК;

10. Микофенолат мофетил (сельсепт) 2 г/сут. с УДХК – перспективный препарат;

11. Гептрал (800 мг в/в, затем 1600 мг/сут per os) - снижение клинико-биохимической активности;

12. Ламивудин 150 мг/сут, комбивир (150 мг ламивудина, 300 мг зидовудина);