Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
Болезни надпочечников 3 page
Описано несколько случаев спонтанного перерождения нейробластомы в опухоль из более зрелых клеток — гантлионеврому. Некоторые специалисты считают, что этому может способствовать химио- и лучевая терапия.
Чтобы оценить эффективность лечения, периодически определяют уровни катехоламинов в моче.
ЛИТЕРАТУРА
Aron DC, Findling JW, Tyrrell JB: Cushing's disease. Endocrinol Metab Clin North Am 1987; 16:705.
Atkinson AB: The treatment of Cushing's syndrome. Clin Endocrinol 1991; 34:507.
Averbuch SD et al.: Malignant pheochromocytoma: Effective treatment with a combination of cyclophosphamide, vincristine, and daca-bazine. Ann Intern Med 1988; 109:267.
Baxter JD et al.: The endocrinology of hypertension. In: Felig P et al. (eds): Endocrinology and Metabolism, 3rded. McGraw-Hill, 1995.
Benecke R et al.: Plasma level monitoring of mitotane (o,p -DDD) and its metabolite (o,p'-DDE) during long-term treatment of Cushing's disease with low doses. Eur J Clin Pharmacol 1991; 41:259.
Biglieri EG: The spectrum of mineralocorticoid hypertension. Hypertension 1991; 18:251.
Bloom LS, Libertino JA: Surgical management of Cushing's syndrome. Urol Clin North Am 1989; 16:547.
Bouloux PMG, Fakeeh M: Investigation of phaeochromocytoma. Clin Endocrinol 1995; 43:657.
Bravo EL: Pheochromocytoma: New concepts and future trends. Kidney Int 1991; 40:544.
Bravo EL: Plasma or urinary metanephrines for the diagnosis of pheochromocytoma? That is the question. Ann Intern Med 1996; 125:331.
Brennan MP. Adrenocortical carcinoma. CA Cancer J Clin 1987; 37:348.
Caty MG et al.: Current diagnosis and treatment of pheochromocytoma in children: Experience with 22 consecutive tumors in 14 patients. Arch Surg 1990; 125:978.
Chevinsky AH, Minton JP, Falko JM: Metastatic pheochromocytoma associated with multiple endocrine neoplasia syndrome type II. Arch Surg 1990; 125:935.
Crapo L: Cushing's syndrome: A review of diagnostic tests. Metabolism 1979; 28:955.
Cumming DC et al.: Treatment of hirsutism with spironolactone. JAMA 1982; 247:1295.
Decker RA et al.: Eastern Cooperative Oncology Group Study 1879: Mitotane and Adriamycin in patients with advanced adrenocortical carcinoma. Surgery 1991; 110:1006.
Doherty GM et al.: Time to recovery of the hypothalamic-pituita-ry-adrenal axis after curative resection of adrenal tumors in patients with Cushing's syndrome. Surgery 1990; 108:1085.
Doppman JL et al.: Differentiation of adrenal masses by magnetic resonance imaging. Surgery 1987; 102:1018.
Dwyer AJ et al.: Pituitary adenomas in patients with Cushing's disease: Initial experience with Gd-DTPA-enhanced MR imaging. Radiology 1987; 163:421.
Dye NV et al.: Unilateral adrenal hyperplasia as a cause of primary aldosteronism. South Med J 1989; 82:82.
Ehrmann DA, Rosenfield RL: Hirsutism: Beyond the steroidogenic block. N Engl J Med 1990; 323:909.
Evans AE, D'Angio GJ, Randolph J: A proposed staging for children with neuroblastoma. Cancer 1979; 27:374.
Evans AE et al.: A review of 17 IV-S neuroblastoma patients at the Children's Hospital of Philadelphia. Cancer 1980; 45:833.
Evans AE et al.: Prognostic factors in neuroblastoma. Cancer 1987; 59:1853.
Findling JW, Aron DC, Tyrrell JB: Glucocorticoids and adrenal androgens. In: Greenspan FS, StrewferGJ (eds): Basic and Clinical Endocrinology, 5th ed. Appleton and Lange, 1997.
Findling JW, Tyrrell JB: Occult ectopic secretion of corticotropin. Arch Intern Med 1986; 146:929.
Flack MR et al.: Urine free Cortisol in the high-dose dexamethasone suppression test for the differential diagnosis of the Gushing syndrome. Ann Intern Med 1992; 116:211.
Forman HP et al.: Congenital neuroblastoma: Evaluation with multi-modality imaging. Radiology 1990; 175:365.
Francis IR, Korobkin M: Pheochromocytoma. Radiol Clin North Am 1996; 34:1101.
Ganguly A: Primary aldosteronism. N Engl J Med 1998; 339:1828.
Golub MS, Tuck ML: Diagnostic and therapeutic strategies in pheochromocytoma. The Endocrinologist 1992; 2:101.
Gomez-Sanchez CE: Primary aldosteronism and its variants. Car-diovasc Res 1998; 37:8.
Gordon RD: Primary aldosteronism. J Endocrinol Invest 1995; 18:495.
Gordon RDetal.: High incidence of primary aldosteronism in 199 patients referred with hypertension. Clin Exp Pharmacol Physiol 1994; 21:315.
Grus JR, Nelson DH: ACTH-producing pituitary tumors. Endocrinol Metab Clin North Am 1991; 20:319.
Hamper UM et al.: Primary adrenocortical carcinoma: Sonographic evaluation with clinical and pathologic correlation in 26 patients. Am J Roentgenol 1987; 148:915.
Hann H-WL et al.: Biologic differences between neuroblastoma stages IV-S and IV: Measurement of serum ferritin and E-rosette inhibition in 30 children. N Engl J Med 1981; 305:425.
Heron et al.: The urinary metanephrine-to-creatinine ratio for the diagnosis of pheochromocytoma. Ann Intern Med 1996; 125:300.
Hoefnagel CA et al.: Radionuclide diagnosis and therapy of neural crest tumors using iodine-131 metaiodoben-zylguanidine. J Nucl Med 1987; 28:308.
Howlett ТА et al.: Megavoltage pituitary irradiation in the management of Cushing's disease and Nelson's syndrome: Long-term follow-up. Clin Endocrinol 1989; 31:309.
Hutter AM, Kayhoe DE: Adrenal cortical carcinoma: Clinical features of 138 patients. Am J Med 1966; 41:572.
Ikeda DM et al.: The detection of adrenal tumors and hyperplasia in patients with primary aldosteronism: Comparison of scintigraphy, CT, and MR imaging. Am J Roentgenol 1989; 153:301.
Irony I et al.: Correctable subsets of primary aldosteronism: Primary adrenal hyperplasia and renin responsive adenoma. Am J Hypertens 1990; 3:576.
James VHT (editor): The Adrenal Gland, 2nd ed. Raven Press, 1992.
Jex RK et al.: Ectopic ACTH syndrome: Diagnostic and therapeutic aspects. Am J Surg 1985; 149:276.
Jones KL: The Gushing syndromes. Pediatr Clin North Am 1990; 37:1313.
Joris JL et al.: Hemodynamic changes and catecholamine release during laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma. Anesth Analg 1999; 88:16.
Kater CE et al.: Stimulation and suppression of the mineralocorticoid hormones in normal subjects and adrenocortical disorders. Endocr Rev 1989; 11:149.
Глава 32. Болезни надпочечников
Кауе ТВ, Crapo L: The Cushing's syndrome: An update on diagnostic tests. Ann Intern Med 1990; 112:434.
Kebebew E, Duk Q-Y: Benign and malignant pheochromocytoma. Diagnosis, treatment and follow-up. Surg Oncol Clin North Am 1998; 7:765.
Killeen AA et al.: Prevalence of nonclassical congenital adrenal hyperplasia among women self-referred for electrolytic treatment of hirsutism. Am J Med Genet 1992; 42:197.
Kushner BH, CheungNK: Neuroblastoma. Pediatr Ann 1988; 17:269.
Lenders JWM et al.: Plasma metanephrines in the diagnosis of pheochromocytoma. Ann Intern Med 1995; 123:101.
Loh K-C et al.: The treatment of malignant pheochromocytoma with iodine-131 metaiodobenzylguanidine (l3,I-MIBG): A comprehensive review of 116 reported patients. J Endocrinol Invest 1997; 20:648.
Longcope C: Adrenal and gonadal androgen secretion in normal females. Clin Endocrinol Metab 1986; 15:213.
Lopez R, Karakousis C, Rao U: Treatment of adult neuroblastoma. Cancer 1980; 45:840.
Luton J-P et al.: Clinical features of adrenocortical carcinoma, prognostic factors, and the effect of mitotane therapy. N Engl J Med 1990; 322:1195.
Malone MJ et al.: Preoperative and surgical management of pheochromocytoma. Urol Clin North Am 1989; 16:567.
Mampalam TJ, Tyrrell JB, Wilson CB: Transsphenoidal microsurgery for Cushing's disease. Ann Intern Med 1988; 109:487.
Mancini AF et al.: Neuroblastoma in a pair of identical twins. Med Pediatr Oncol 1982; 10:45.
Marshburn PB, Carr BR: Hirsutism and virilization. A systematic approach to benign and potentially serious causes. Postgrad Med 1995; 97:99.
Masiakos PT, Flynn CE, Donahoe PK: Masculinizing and feminizing syndromes caused by functioning tumors. Semin Pediatr Surg 1997; 6:147.
McKenna TJ: Pathogenesis and treatment of polycystic ovary syndrome. N Engl J Med 1988; 318:558.
Mendonca BB et al.: Clinical, hormonal and pathological findings in a comparative study of adrenocortical neoplasms in childhood and adulthood. J Urol 1995; 154:2004.
Miller WL: Congenital adrenal hyperplasias. Endocrinol Metab Clin North Am 1991; 20:721.
Miller WL: Genetics, diagnosis, and management of 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 1994; 78:241.
Miller WL, Tyrrell JB: The adrenal cortex. In: Felig P et al. (eds): Endocrinology and Metabolism, 3rded. McGraw-Hill, 1995.
Moltz L, Schwartz U: Gonadal and adrenal androgen secretion in hirsute females. Clin Endocrinol Metab 1986; 15:229.
Oldfield EH et al.: Petrosal sinus sampling with and without cortico-tropin-releasing hormone for the differential diagnosis of Cushing's syndrome. N Engl J Med 1991; 325:897.
Orth DN, Kovacs WJ: The adrenal cortex. In: Wilson JD et al. (eds): Williams Textbook of Endocrinology, 9th ed. Saunders, 1998.
Peaston RT, Lennard TWJ, Lai LC: Overnight excretion of urinary catecholamines and metabolites in the detection of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 1996; 81:1379.
Perry RR et al.: Surgical management of pheochromocytoma with the use of metyrosine. Ann Surg 1990; 212:621.
Plunin P: Recent advances in pheochromocytoma diagnosis and imaging. Adv Nephrol 1988; 17:275.
Pojunas KWet al.: Pituitary and adrenal CT of Cushing's syndrome. Am J Roentgenol 1986; 146:1235.
Proye С et al.: High incidence of malignant pheochromocytoma in a surgical unit. 26 cases out of 100 patients operated from 1971 to 1991. J Endocrinol Invest 1992; 15:651.
Reynolds CP et al.: Catecholamine fluorescence and tissue culture morphology: Technics in the diagnosis of neuroblastoma. Am J Clin Pathol 1981; 75:275.
Rogers LE, Lyon GM Jr, Porter FS: Spot test for vanillyl-mandelic acid and other guaiacols in urine of patients with neuroblastoma. Am J Clin Pathol 1972; 58:383.
Ross NS, Aron DC: Hormonal evaluation of the patient with an incidentally discovered adrenal mass. N Engl J Med 1990; 323:1401.
Schalekamp MA, Wenting GJ, Man in't Veld AJ: Pathogenesis of mineralocorticoid hypertension. Clin Endocrinol Metab 1981; 10:397.
Sciarra F, Tosti-Croce C, Toscano V: Androgen-secreting adrenal tumors. Minerva Endocrinologica 1995; 20:63.
Shapiro В etal.: Iodine-131 metaiodobenzylguanidine for the locating of suspected pheochromocytoma. Endocrinol Metab Clin North Am 1989; 18:443.
Sheeler LR: Cushing's syndrome. Urol Clin North Am 1989; 16:447.
Sheps SG et al.: Recent developments in the diagnosis and treatment of pheochromocytoma. Mayo Clin Proc 1990; 65:88.
Sheps SG, Jiang N-S, Klee GG: Diagnostic evaluation of pheochromocytoma. Endocrinol Metab Clin North Am 1988; 17:397.
Siegel SF et al.: ACTH stimulation tests and plasma dehydroepiandros-terone sulfate levels in women with hirsutism. N Engl J Med 1990; 323:849.
Siren J et al.: Laparoscopic adrenalectomy for primary aldosteronism. Surg Laparosc Endosc 1999; 9:9.
Smith CD, Weber CJ, Amerson JR: Laparoscopic adrenalectomy: New gold standard. World J Surg 1999; 23:389.
Smith EI, Castleberry RP: Neuroblastoma. Curr Prob Surg 1990; 27:573.
Sonino N et al.: Prolonged treatment of Cushing's disease by keto-conazole. J Clin Endocrinol Metab 1985; 61:718.
Stein PP, Black HR: A simplified diagnostic approach to pheochromocytoma: A review of the literature and report of one institution's experience. Medicine 1991; 70:46.
Styne DM et al.: Treatment of Gushing's disease in childhood and adolescence by transsphenoidal microadenomectomy. N Engl J Med 1984; B310:889.
Swensen T et al.: Use of '""i-MIBG scintigraphy in the evaluation of suspected pheochromocytoma. Mayo Clin Proc 1985; 60:299.
Tabarin A et al.: Use of ketoconazole in the treatment of Gushing's disease and ectopic ACTH syndrome. Clin Endocrinol 1991; 34:63.
Trainer PJ, Grossman A The diagnosis and differential diagnosis of Cushing's syndrome. Clin Endocrinol 1991; 34:317.
Tyrrell JB et al.: An overnight high-dose dexamethasone suppression test: Rapid differential diagnosis of Cushing's syndrome. Ann Intern Med 1986; 104:180.
Vallotton MB: Primary aldosteronism. Part I. Diagnosis of primary hyperaldosteronism. Clin Endocinol 1996; 45:47.
Vallotton MB: Primary aldosteronism. Part II. Differential diagnosis of primary hyperaldosteronism and pseudoaldosteronism. Clin Endocrinol 1996; 45:53.
Watson RG К et al.: Results of adrenal surgery for Cushing's syndrome: 10 years' experience. World J Surg 1986; 10:531.
Whalen RK, Althausen AF, Daniels GH: Extra-adrenal pheochromocytoma. J Urol 1992; 147:1.
Winfield H N et al.: Laparoscopic adrenalectomy: The preferred choice? A comparision to open adrenalectomy. J Urol 1998; 160:325.
Young WF: Pheochromocytoma: 1926-1993. Trends Endocrinol Metab 1993; 4:122.
Young WF Jr et al.: Primary aldosteronism: Adrenal venous sampling. Surgery 1996; 120:913.
Young WF Jr, Hogana MJ: Renin-independent hypermineralocorti-coidism. Trends Endocrinol Metab 1994; 5:97.
Zeiger MA et al.: Primary bilateral adrenocortical causes of Cushing's syndrome. Surgery 1991; 110:1106.
33 Дж. Маканинч
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК, ПРИОБРЕТЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ ПОЧЕЧНЫХ СОСУДОВ
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
Пороки развития и наследственные болезни почек встречаются чаще, чем пороки развития других органов. Одни пороки развития почек никак не проявляются, другие, например гипоплазия или поликистоз почек, приводят к ХПН.
Пороки развития почек нередко сочетаются с пороками развития других органов. Так, выраженная односторонняя деформация ушной раковины и лицевого черепа часто сочетается с ипсилатеральной дистопией, гипоплазией или другими пороками развития почки. У больных с двусторонней гипоплазией почек обычно имеются широко расставленные соски. Агенезия, дистопия, незавершенный поворот и удвоение чашечно-лоханочной системы нередко сопутствуют врожденному сколиозу, а односторонняя агенезия, гипоплазия и дисплазия почки — атрезии прямой кишки.
Механизм возникновения пороков развития почек подробно описан в гл. 2.
Агенезия почки
Двусторонняя агенезия почки встречается крайне редко. Описано не более 400 случаев этого несовместимого сжизнью порока развития. Этиология не известна. Двустороннюю агенезию почки у плода следует исключать при маловодий. Этот порок развития обычно сочетается с гипоплазией легких и пороками развития лица (лицо Поттер). Диагноз подтверждают при УЗИ плода.
Агенезия почки чаще бывает односторонней. Она возникает, потому что не образуются или подвергаются обратному развитию мочеточниковый вырост или метанефрогенная ткань. В половине случаев на стороне отсутствующей почки отсутствует и мочеточник, в остальных случаях дистальный конец мочеточника заканчивается слепо.
Агенезия почки не имеет клинических проявлений и обычно обнаруживается случайно при исследовании органов брюшной полости или почек. При цистоскопии отсутствуют половина межмочеточниковой складки и устье мочеточника. Однако такая же картина на-
блюдается при эктопии мочеточника, когда мочеточник открывается в мочеиспускательный канал, семенной пузырек или во влагалище. Диагноз агенезии почки подтверждают с помощью ангиографии (аортографии, селективной почечной флебографии), сцинтиграфии, УЗИ или КТ.
При агенезии почки повышен риск пиелонефрита, гидронефроза и мочекаменной болезни. Агенезия почки может сочетаться с пороками сердца, пороками развития опорно-двигательного аппарата (позвоночника, трубчатых костей, кистей), прямой кишки и заднего прохода, а также половых органов.
Гипоплазия почки
При гипоплазии уменьшены размеры почки. Когда одна закладка почки больше другой, гипоплазия сочетается с увеличением контралатеральной почки. Кроме того, при гистологическом исследовании гипоплазированной почки может обнаруживаться дисплазия. Односторонняя или двусторонняя гипоплазия почки встречается при фетальном алкогольном синдроме, а также у детей, матери которых во время беременности употребляли кокаин.
Непросто отличить гипоплазию почки от нефроскле-роза. Нефросклероз может возникать при пиелонефрите, стенозе почечной артерии, применении цисплатина, а также у грудных детей при пузырно-мочеточниковом рефлюксе даже в отсутствие инфекции (карликовая почка). Для нефросклероза, обусловленного пиелонефритом, характерна деформация почечных чашечек. При стенозе почечной артерии наблюдается артериальная гипертония, которая излечивается после удаления сморщенной почки; диаметр артерии и ее ветвей уменьшен. Нефросклероз, вызванный цисплатином, выявляют при повторной сцинтиграфии почек. Трудности возникают и при дифференциальной диагностике агенезии и гипоплазии почки, поскольку гипоплазированная почка обычно плохо визуализируется. В этом случае проводят селективную почечную флебографию.
Добавочная почка
Добавочная, третья, почка встречается очень редко. Две добавочные почки были описаны всего один раз. Добавочную почку следует отличать от удвоения или утроения чашечно-лоханочной системы, которое встречается гораздо чаще.
Дисплазия и мультикистоз почек
Дисплазия почек — широкое понятие. Оно подразумевает различные морфологические изменения, в том числе мультикистоз почек. При гистологическом исследовании в паренхиме почек отсутствует типичная организация. Канальцы и клубочки эмбрионального типа, могут быть кистозно изменены. Часто обнаруживают
560 Глава 33. Пороки развития и наследственные болезни почек, приобретенная патология почечных сосудов
очаги хрящевой метаплазии. Общая причина дисплазии почек, по-видимому, — обструкция мочевых путей у плода.
Мультикистоз почек у новорожденных, как правило, — односторонняя, не наследственная патология. Почка на стороне поражения целиком состоит из кист разного диаметра. Мочеточник отсутствует или недоразвит. Возможно, мультикистоз развивается в результате нарушения взаимодействия метанефрогенной ткани, из которой образуются нефроны, и мочеточникового выроста, дающего начало собирательным трубочкам и чашечно-лоханочной системе. В лучшем случае в почке находят немногочисленные клубочки и канальцы эмбрионального типа. При физикальном исследовании обнаруживают бугристое объемное образование в боковых отделах живота. При экскреторной урографии изображение пораженной почки отсутствует, изредка видно небольшое скопление рентгеноконтрастного средства. Если пораженная почка увеличена, контралатеральная почка, как правило, не изменена, если первая меньше нормы, то во второй обычно тоже выявляют изменения. Диагноз мультикистоза почек подтверждают при УЗИ, причем это возможно еще во внутриутробном периоде. Если диагноз не вызывает сомнений, лечение не требуется. При сомнениях показана нефрэктомия, поскольку при мультикистозе почек возможно озлокачествление.
Односторонний мультикистоз почек нередко сочетается с пороками развития контралатеральных почки и мочеточника. Чаще всего встречается стеноз лоханоч-но-мочеточникового сегмента. В связи с этим при мультикистозе почек обязательно проводят тщательное исследование обеих почек.
Дисплазия почки также наблюдается при обструкции мочеточника и пузырно-мочеточниковом рефлюксе. Вероятно, для развития дисплазии необходимо, чтобы эти изменения возникли на ранних сроках беременности. Достаточно часто дисплазия развивается в верхнем полюсе почки при удвоении чашечно-лоханочной системы и обструкции мочеточника, дренирующего этот полюс вследствие врожденного уретероцеле. Дисплазия почки, нередко двусторонняя, бывает и при тяжелой обструкции мочевых путей, обусловленной клапанами задней части мочеиспускательного канала.
Аутосомно-доминантный поликистоз почек
См. также гл. 34.
Аутосомно-доминантный поликистоз почек (поликистоз почек взрослого типа), как следует из названия, наследуется аутосомно-доминантно и в 95% случаев бывает двусторонним. У детей наблюдается в основном ау-тосомно-рецессивный поликистоз почек (поликистоз почек детского типа), хотя описано 4 случая аутосом-но-доминантного поликистоза почек у новорожденных. Продолжительность жизни больных с аутосомно-рецес-сивным поликистозом почек невелика, в то время как ау-
тосомно-доминантный обычно проявляется только после 40 лет. При обеих формах заболевания наблюдаются кисты печени, селезенки и поджелудочной железы. Поч- f ки увеличены и выполнены кистами разного диаметра.
Этиология и патогенез
Предполагается, что кисты формируются в результате нарушения развития почечных канальцев и собирательных трубочек. Слепо заканчивающиеся почечные ка-1 нальцы, соединенные с функционирующими клубочками, превращаются в кисты. По мере увеличения кисты сдавливают окружающую почечную паренхиму, вызывая ишемию неизмененных почечных канальцев. В результате наблюдается прогрессивное ухудшение функ- | ции почек.
Патоморфология
Почки обычно сильно увеличены. Их поверхность усея- I на кистами разного диаметра (рис. 33.1). Наразрезекис- I ты разбросаны по всей паренхиме. Обызвествляются они редко. Жидкость в полости кист обычно янтарного цвета, реже встречается геморрагическое содержимое. I При гистологическом исследовании обнаруживает- I ся, что кисты выстланы однослойным эпителием. Почечные канальцы могут быть окружены разрастаниями соединительной ткани, имеются морфологические при- I
Рисунок 33.1. Поликистоз почек. Множественные кистывтол-ще паренхимы и на поверхности почек и деформация почечных чашечек, обусловленная сдавлением кистами.
Глава 33. Пороки развития и наследственные болезни почек, приобретенная патология почечных сосудов 561
знаки вторичной инфекции. Отмечаются уменьшение числа и гиалиноз части клубочков. Для аутосомно-до-минантного поликистоза почек характерно утолщение почечных артериол.
Диагностика
Клиническая картина. Может наблюдаться одно- или двусторонняя боль в пояснице. Она связана с натяжением почечных ножек, обструкцией мочевых путей, вторичной инфекцией или кровоизлиянием в кисту. Нередко возникает тотальная микро- или макрогематурия, которая может быть выраженной. Причина гематурии при поликистозе почек не ясна. Отхождение сгустка крови или камня обычно сопровождается почечной коликой. Кроме того, больные могут обратиться к врачу по поводу самостоятельно обнаруженного объемного образования.
Поликистоз почек часто осложняется вторичной инфекцией, которая проявляется ознобом, лихорадкой, болью в пояснице. Первым проявлением поликистоза почек могут оказаться симптомы раздражения мочевого пузыря. При развитии ХПН возникают головная боль, тошнота и рвота, слабость, похудание, анемия.
Обычно пальпируются одна или обе почки. Поверхность их, как правило, бугристая. При вторичной инфекции пальпация почки и поколачивание поясничной области болезненны. У 60—70% больных обнаруживают артериальную гипертонию. При этом возможна кардио-мегалия, при офтальмоскопии выявляют гипертоническую ретинопатию.
Лабораторные исследования. Возможна анемия, обусловленная хронической кровопотерей или угнетением кроветворения на фоне ХПН. Характерны протеинурия и микро- или макрогематурия. Часто наблюдаются лей-коцитурия и бактериурия.
Почки постепенно утрачивают способность концентрировать мочу, снижается клиренс креатинина. Примерно у трети больных, впервые обращающихся к врачу, уже имеется ХПН.
Рентгенологические исследования. На рентгенограмме живота тени обеих почек увеличены, иногда в 5 раз больше нормы. Поликистоз следует подозревать, если длина почки превышает 16 см.
Для подтверждения диагноза проводят инфузионную нефротомографию. На рентгенограммах видны множественные просветления — кисты. На фоне увеличенных почек визуализируются деформированные почечные чашечки (паукообразная деформация). Они расширены, уплощены, увеличены, часто изогнуты и как бы охватывают расположенную рядом кисту (рис. 33.2). Аналогичную картину получают при ретроградной пиелографии. Если в одной из почек изменения незначительны или отсутствуют, иногда ошибочно ставят диагноз опухоли другой почки.
При поликистозе почек, осложненном паранефритом, на рентгенограммах исчезают тени почки и большой поясничной мышцы.
При ангиографии видны изогнутые тонкие сосуды, повторяющие контуры кист, и округлые бессосудистые зоны — сами кисты (рис. 33.2).
КТ — прекрасный неинвазивный метод диагностики поликистоза почек. Его чувствительность достигает 95%. Характерные признаки поликистоза почек — увеличение почек и множественные тонкостенные кисты, заполненные жидкостью.
Сцинтиграфия. На сцинтиграммах на фоне увеличения почек видны множественные не накапливающие изотоп, «холодные», очаги (гл. 10).
УЗИ. При поликистозе почек УЗИ более информативно, чем экскреторная урография и сцинтиграфия почек. Инструментальные методы. Цистоскопическая картина цистита обычно сочетается с изменениями в общем анализе мочи. Возможно выделение крови из устья мочеточника. Катетеризация мочеточников и ретроградная пиелография обычно не требуются.
Дифференциальная диагностика
При двустороннем гидронефрозе, вызванном врожденной или приобретенной обструкцией мочеточников, тоже наблюдаются объемные образования в боковых отделах живота и ХПН. Чтобы дифференцировать поликистоз почек и гидронефроз, проводят экскреторную урографию и УЗИ.
Двусторонние опухоли почек встречаются редко, однако при экскреторной урографии они практически неотличимы от поликистоза почек. Достаточно трудно дифференцировать опухоль почки и поликистоз, когда изменения в одной из почек минимальны или отсутствуют. При этом следует учитывать, что опухоль обычно поражает часть органа, а кисты рассеяны по всей паренхиме. Кроме того, при опухоли функция почек, как правило, не снижена, а при поликистозе часто наблюдается ХПН. В сомнительных случаях показаны КТ или ангиография (рис. 33.2). В дифференциальной диагностике применяются также сцинтиграфия и УЗИ почек.
Болезнь Гиппеля—Линдау — наследственная болезнь, проявляющаяся ангиомами сетчатки, гемангиобласто-мами мозжечка, кистами и опухолями поджелудочной железы, множественными кистами и раком обеих почек. Экскреторная урография и нефротомография не позволяют дифференцировать поликистоз почек и болезнь Гиппеля—Линдау. Наличие других проявлений заболевания позволяет подтвердить диагноз. Информативны КТ, ангиография, сцинтиграфия почек и УЗИ.
Туберозный склероз — наследственная болезнь, характеризующаяся эпилептическими припадками, умственной отсталостью, ангиофибромами кожи, опухолевидными бляшками на сетчатке, опухолями ЦНС, костей, печени, сердца и почек (гл. 22). Опухоли почек, как правило, множественные, двусторонние, гистологически представляют собой ангиомиолипомы. Экскреторная урография, выполненная у больных тубе-розным склерозом, осложненным ХПН, не позволяет исключить поликистоз почек. Наличие других прояв-
562 Глава 33. Пороки развития и наследственные болезни почек, приобретенная патология почечных сосудов
|
|
|
|
Рисунок 33.2. Поликистоз почек. А. Экскреторная урограмма у ребенка. Почечные чашечки, прилежащие к кистам, удлинены, расширены, огибают кисты. Функция почки сохранена. Б. Селективная почечная артериограмма. Бессосудистые зоны правой почки соответствуют кистам. В. Нефротомограмма. Видны почки нормального размера, шейки всех почечных чашечеклевойи шейка одной из верхних почечных чашечек правой почки расширены. У больного следует исключать поликистоз почек. Г.Селективная почечная артериограмма, нефрографическая фаза (тот же больной, что на рис. В). Множественные мелкие округлые бессосудистые зоны соответствуют кистам левой почки.
Date: 2016-11-17; view: 339; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА... |