Аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными холодовыми агглютининами

(встречается редко - 1% среди всех случаев гемолитической анемии)

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия может быть:

· первичной (идиопатическая);

· вторичной (при третичном сифилисе, вирусных респираторных инфекциях, кори, эпидемическом паротите).

В типичных случаях заболевания вскоре после переохлаждения появляется головная боль, боли в ногах и поясничной области, чувство «ломоты в теле», озноб, повышается температура тела (она держится высокой несколько часов), рвота, а спустя несколько минут (иногда часов) появляется черная моча — важнейший признак за­болевания. Изложенная симптоматика характеризует развитие ге-молитического криза. Во время криза появляется желтушность кожи, увеличиваются печень и селезенка, иногда наблюдаются синдром Рейно и холодовая крапивница, могут быть сильные боли в живо­те, тошнота, рвота.

Гемолитический криз с отхождением черной мочи (вследствие ге-моглобинурии) продолжается 2-3 дня, сопровождается анемией. Спро­воцировать внутрисосудистый гемолиз можно искусственно, опустив стопы или ладони в ледяную воду.

Лабораторные данные во время криза

Общий анализ крови - нормохромная анемия (гемоглобин до 60-70 г/л) с ретикулоцитозом, СОЭ увеличена.

Общий анализ мочи - холодовая гемоглобинурия, гемосидерин, протеинурия.

Биохимический анализ крови - неконъюгированная гипербилирубинемия, повышение содержания свобод­ного гемоглобина и уровня γ-глобулинов.

Исследование стернального пунктата - гиперплазия крас­ного кроветворного ростка.

Серологический анализ крови - двухфазные холодовые гемолизины Доната-Ландштейнера класса IgG. Для их обнаружения сыворотку больного с эритроцитами донора или больного помещают в холодильник при температуре 0-15°С - гемолизины фиксируются на поверхности эритроцитов. Затем эритроциты помещают в термо­стат при температуре 37°С, где происходит их гемолиз.

Лекарственные иммунные гемолитические анемии: общие сведения

Date: 2016-05-25; view: 416; Нарушение авторских прав