Примечание. МС — миелосупрессия. 1 page

базисной терапии приводит к уменьшению потребности в НПВС и глюко-кортикоидах (а следовательно, снижает риск развития побочных эффектов, возникающих на фоне лечения этими препаратами), улучшить качество жизни, снизить инвалидность, улучшить отдалённый прогноз, увеличить продолжи­тельность жизни. К недостаткам базисной терапии относят возможность раз­вития побочных эффектов (иногда тяжёлых) и увеличение стоимости лечения (табл. 50-6 и 50-7).

У больных с низкой активностью ревматоидного артрита без факторов риска неблагоприятного прогноза целесообразно назначение наиболее безопасных препаратов, к которым относят гидроксихлорохин (плаквенил) и сульфасала­зин. Назначение сульфасалазина особенно показано больным с серонегатив-

Таблица 50-6. Рекомендации по динамическому наблюдению за побочными эффектами нг препаратами

Примечание. МС — миелосупрессия; АГ — артериальная гипертензия; OAK — общий анализ к]

Таблица 50-7. Показания для немедленного прерывания лечения базис

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 50

ным ревматоидным артритом, который иногда трудно дифференцировать от серонегативных спондилоартропатий.

Для больных с умеренной (или высокой) активностью, имеющих факторы неблагоприятного прогноза, препарат выбора — метотрексат. В низких дозах его противовоспалительное действие связано с увеличением местной продук­ции аденозина в очаге воспаления. В свою очередь, аденозин обладает мощной естественной противовоспалительной и иммуномодулирующей активностью. Преимуществом метотрексата (по сравнению с другими базисными препарата­ми) являются относительно быстрое развитие противовоспалительного действия и низкая токсичность при длительном применении. Применение метотрексата позволяет существенно улучшить прогноз у больных ревматоидным артритом. Следует иметь в виду, что лечение метотрексатом несовместимо с употреб­лением алкоголя. Достаточно высокой эффективностью обладают препараты золота, пеницилламин и азатиоприн, но они чаще, чем метотрексат, вызывают побочные эффекты, при которых необходимо прервать лечение. Циклоспорин также зарекомендовал себя как эффективный препарат для лечения больных ревматоидным артритом, особенно на ранних стадиях болезни.

ЛЕЧЕНИЕ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА С СИСТЕМНЫМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ

Наиболее эффективный метод лечения ревматоидного васкулита — интер-миттирующая пульс-терапия циклофосфамидом (2—5 мг/кг/сут) и метилпред-низолоном (1 г/сут) каждые 2 нед в течение 6 нед, с последующим удлинением интервала между введениями. Иногда назначают хлорбутин коротким курсом, однако длительное лечение не рекомендуют из-за риска развития злокачествен­ных новообразований. Активная терапия позволяет довольно быстро (в течение 3—6 мес) достигнуть ремиссии при ревматоидном васкулите. Для поддержания ремиссии используют азатиоприн. При криоглобулинемии и тяжёлых проявле­ниях васкулита целесообразно проведение плазмафереза.

ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ШЁГРЕНА

Очень важное значение имеют препараты «искусственной слезы». При пора­жении глаз больные должны обязательно находиться под наблюдением окулиста. Снижение выработки слёзной жидкости — показание для назначения препара­тов «искусственной слезы», гидрофильных полимеров, ношения мягких контакт­ных линз. При присоединении вторичной инфекции (стафилококковый блефарит и др.) необходима антибактериальная терапия в сочетании с противогрибковыми препаратами в связи с высокой восприимчивостью больных синдромом Шёгрена к грибковым инфекциям. В случае развития почечного канальцевого ацидоза назначают натрия бикарбонат и низкие дозы глюкокортикоидов.

НОВЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ

Учитывая фундаментальное значение ФНО-а в иммунопатогенезе ревматоид­ного артрита, в последние годы для лечения этого заболевания применяют нес­колько новых биологических препаратов, специфически ингибирующих синтез ФНО-а. К ним относят моноклональные AT к ФНО-а: химерные (Remicade) и комбинированный препарат, состоящий из двух компонентов — Fc-фрагмента IgG человека и рекомбинантных димерных форм растворимых ФНО-рецепто-ров — р75 (Enbrel). На фоне лечения ингибиторами ФНО-а удаётся добиться выраженного клинического улучшения даже у пациентов, резистентных к другим

Ревматоидный артрит

базисным противоревматическим препаратам, и замедлить рентгенологическое прогрессирование суставной деструкции. Особенно перспективно комбинирован­ное лечение моноклональными AT к ФНО-а в сочетании с метотрексатом.

Реабилитация

Для профилактики деформации суставов следует рекомендовать изменение стереотипа двигательной активности. Например, для профилактики ульнарной девиации кисть должна выполнять не локтевое, а лучевое сгибание: открывать кран и поворачивать ключ в замке не правой, а левой рукой и др. Важный ком­понент лечения ревматоидного артрита — лечебная физкультура. При неболь­шой или умеренной активности показаны различные методы физиотерапии, особенно лазерное облучение поражённых суставов. Санаторно-курортное ле­чение показано только больным с минимальной активностью ревматоидного артрита или в стадии ремиссии.

ОРТОПЕДИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В качестве ортопедического пособия применяют особые ортопедические при­способления из термопластика, надеваемые на время сна, удерживающие сустав в правильном положении. Широко используют эндопротезирование тазобедренных и коленных суставов и хирургическое лечение деформаций кистей и стоп.

Прогноз

К факторам, связанным с агрессивным течением ревматоидного артрита и неблагоприятным прогнозом, относят:

• серопозитивность по ревматоидному фактору в дебюте болезни,

• женский пол,

• молодой возраст в начале болезни,

• внесуставные (системные) проявления,

• высокую лабораторную активность (увеличение СОЭ и СРБ, тромбоцитоз),

• носительство HLA-DR4,

• раннее появление и быстрое прогрессирование эрозий в суставах,

• раннее нарушение функции суставов,

• низкий социальный статус пациентов.

Ожидаемая продолжительность жизни у больных ревматоидным артритом снижена на 3 года у женщин и на 7 лет у мужчин. Однако, поскольку причины смерти у больных ревматоидным артритом не отличаются от таковых в общей популяции, этот диагноз в большинстве случаев не фигурирует среди причин смерти. Смертность у больных ревматоидным артритом выше, чем в общей по­пуляции, от инфекций, поражений почек и ЖКТ, респираторных заболеваний, в то время как смертность от злокачественных новообразований, несмотря на лечение цитотоксическими препаратами, ниже. Последнее может быть связано с противоопухолевым действием НПВС, обладающих антипролиферативной активностью за счёт ингибирования ЦОГ-2. Полагают, что одной из причин снижения продолжительности жизни у больных ревматоидным артритом вы­

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 50

ступает субклинически текущий васкулит, создающий предпосылки для ран­него развития атеросклеротического поражения сосудов. Однако смертность от заболеваний сердечно-сосудистой системы у больных ревматоидным артритом такая же, как и в общей популяции (примерно 40%). Особенно неблагоприятен прогноз при ревматоидном васкулите: трёх—пятилетняя выживаемость больных колеблется от 28 до 40%, несмотря на использование интенсивной терапии.

Клинический пример

Больная М., 47 лет.

Жалобы и анамнез. Беспокоят боли при движении и в покое в лучеза-пястных, плечевых, коленных и проксимальных межфаланговых суставах ки­стей, опухание коленных суставов и суставов запястья, утренняя скованность в течение 4 ч. Заболевание началось 4 года назад. Получала лечение НПВС, хлорохином.

Объективное обследование. При внешнем осмотре: ревматоидные узелки над локтевым отростком. Температура тела 37°С. Симптом баллотирования надко­ленника выявляют в обоих коленных суставах. В лёгких дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, пульс 72 в минуту, АД 130/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезёнка не пальпируются.

Лабораторные данные. Общий анализ крови: НЬ 116 г/л, лейкоцитов 6,6 • 10⁹/л, СОЭ 47 мм/ч, лейкоцитарная формула без изменений. Общий анализ мочи без патологии. Ревматоидный фактор в латекс-тесте 1:320.

Специальные методы исследования. При рентгенологическом исследовании — умеренный околосуставной остеопороз обеих кистей и стоп. Суставные щели межфаланговых сочленений сужены. В головках II и III плюсневых костей левой стопы определяют выраженные краевые эрозии и участки кистовидной перестройки.

Диагноз. Ревматоидный артрит с внесуставными проявлениями в виде ревма­тоидных узелков: серопозитивный полиартрит, активность III степени, III рент­генологическая стадия, нарушение функциональной способности II степени.

Лечение. В стационаре больной был назначен кризанол в дозе 34 мг/нед и преднизолон по 7,5 мг/сут, продолжен приём индометацина в дозе 150 мг/сут, проведено введение триамцинолона в коленные суставы. Состояние больной существенно улучшилось: уменьшились боли и утренняя скованность. Через 6 мес был достигнут стабильный положительный эффект в виде значительного уменьшения болей в суставах, исчезновения экссудативных явлений, снижения СОЭ до 14 мм/ч, ревматоидный фактор до 1:20. Преднизолон был постепен­но отменён, интервал между инъекциями кризанола постепенно увеличен до 3 нед, дозировка индометацина не превышала 75 мг/сут. Помимо лекарствен­ного лечения, больная занималась лечебной гимнастикой по индивидуально подобранной программе.

ГШ 51

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспа-лительное поражение тканей и нарушение функции внутренних органов.

Распространённость

Распространённость СКВ в популяции составляет примерно 25—50 случаев на 100000 населения. Забо­левание чаще всего развивается у женщин (10—20:1) репродуктивного возраста (20—40 лет).

Факторы окружающей среды

Существует мнение, что некоторые микроорганиз­мы, токсические вещества и Л С могут быть причиной развития СКВ, однако прямых доказательств участия какого-либо определенного фактора до сих пор не по­лучено. Косвенными подтверждениями этиологической (или «триггерной») роли вирусной инфекции служат об­наружение у больных СКВ серологических признаков ин­фицирования вирусом Эпстайна—Барр достоверно чаще, чем в общей популяции; «молекулярная мимикрия» ви­русных белков и «волчаночных» аутоантигенов (S_m и др.), способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител. Ультрафиолетовое облучение стимулирует апоптоз (программированную гибель) кле­ток кожи. Это приводит к появлению некоторых вну­триклеточных аутоантигенов на мембране «апоптозных» клеток, индуцируя тем самым развитие аутоиммунного про­цесса у генетически предрасположенных индивидуумов.

Генетические факторы

О роли генетических факторов свидетельствуют боль­шая конкордантность по СКВ у монозиготных, чем у

Этиология

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 51

дизиготных близнецов и распространённость СКВ (5—12%) среди кровных родственников больных; связь с генетически обусловленным дефицитом от­дельных компонентов комплемента (Ci_q, С₄, С₂), полиморфизмом генов Fc7Rn-рецепторов (нарушение клиренса иммунных комплексов) и ФНО-а.

В целом СКВ рассматривают как мультифакториальное полигенное за­болевание, при котором генетические факторы в большей степени ассоци­ированы с определенными клинико-иммунологическими вариантами, чем с заболеванием в целом.

Патогенез

Нарушение иммунорегуляции

Патогенез СКВ обусловлен несколькими тесно взаимосвязанными механиз­мами: поликлональной (В-клеточной), позднее Аг-специфической (Т-клеточной) активацией иммунитета, дефектами апоптоза лимфоцитов и пр. О роли Аг-спе-цифических механизмов свидетельствует тот факт, что при СКВ вырабатываются аутоантитела только примерно к 40 из более чем 2000 потенциально аутоан-тигенных клеточных компонентов. Наряду с ДНК наиболее значимые с точки зрения иммунопатогенеза СКВ аутоантигены — мультивалентные внутриклеточ­ные нуклеопротеиновые комплексы (нуклеосома, рибонуклеопротеиды и пр.). Их высокая иммуногенность обусловлена способностью перекрёстно связывать рецепторы В-лимфоцитов и накапливаться на поверхности «апоптозных» кле­ток. Характерны разнообразные дефекты иммунорегуляции, характеризующиеся гиперпродукцией цитокинов Тп₂-типа (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10) — аутокринных факторов активации В-лимфоцитов, синтезирующих антиядерные аутоантитела.

Эффекторные механизмы

Эффекторные механизмы, определяющие повреждение внутренних органов, ассоциированы в первую очередь с гуморальными (синтез антиядерных AT), а не с клеточными иммунными реакциями. Развитие волчаночного нефрита связано не только с отложением ЦИК (как при некоторых формах системных васкулитов), но и с локальным формированием иммунных комплексов в тканях. Системное иммунное воспаление может быть связано с цитокинзависимым (ИЛ-1 и ФНО-а) повреждением эндотелия, активацией лейкоцитов и системы комплемента. Пред­полагают, что последний механизм имеет особенно большое значение в пораже­нии органов, недоступных для иммунных комплексов (например, ЦНС).

В развитии тромботических нарушений важное значение имеют AT к фос-фолипидам. Эти AT связываются с фосфолипидами в присутствии «кофактора» (/3₂-гликопротеина I — фосфолипидсвязывающего белка, обладающего антикоа-гулянтной активностью). AT к фосфолипидам реагируют с «неоантигеном», экс-прессирующимся при взаимодействии фосфолипидных компонентов биомембран эндотелиальных клеток, тромбоцитов и нейтрофилов и /3₂-гликопротеина I. Это приводит к подавлению синтеза антикоагулянтных (простациклин, антитром­бин III, аннексии V и др.) и увеличению образования прокоагулянтных (тром-боксан, тканевый фактор, фактор активации тромбоцитов и др.) медиаторов, индуцирует активацию эндотелия (экспрессия молекул адгезии) и тромбоцитов, вызывает дегрануляцию нейтрофилов.

Половые гормоны

Поскольку СКВ развивается преимущественно у женщин репродуктивного возраста, не вызывает сомнения важная роль нарушений гормональной регу­

Системная красная волчанка

ляции в патогенезе заболевания. При СКВ обнаруживают избыток эстроге­нов и пролактина, стимулирующих иммунный ответ, и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессивной активностью. Примечательно, что эстроге­ны обладают способностью стимулировать синтез Тп₂-цитокинов.

Патоморфология

Гематоксилиновые тельца и LE-клетки

В очагах повреждения соединительной ткани определяют аморфные мас­сы ядерного вещества, окрашиваемые гематоксилином в пурпурно-синий цвет (гематоксилиновые тельца). Нейтрофилы, поглотившие такие тельца in vitro, называют LE-клетками.

Фибриноидный некроз

Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов, состоя­щие из ДНК, AT к ДНК и компонентов комплемента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза.

• Селезёнка. В сосудах селезёнки больных СКВ наблюдают характерные периваскулярные концентрические отложения коллагена (феномен «лу­ковичной шелухи»).

• Кожа. В коже часто наблюдают лишь неспецифическую лимфоцитарную инфильтрацию. В более тяжёлых случаях происходит отложение Ig, ком­понентов комплемента и возникает некроз в зоне дермоэпидермального соединения. В области классических дискоидных участков обнаружива­ют фолликулярные пробки (закупорка устьев фолликулов кератическими массами), гиперкератоз и атрофию эпидермиса. Повреждаются и стенки мелких сосудов кожи.

• Почки. Изменения в почках — классический образец иммунокомплекс-ного гломерулонефрита (см. главу 32 «Хронический гломерулонефрит»). Отложения иммунных комплексов в почках способны вызывать различ­ные воспалительные изменения. Основной признак поражения почек при СКВ — периодическое изменение гистологической картины гломеруло­нефрита в зависимости от активности болезни или проводимой терапии. При иммунологическом исследовании в клубочках часто выявляют IgG, СЗ, фибрин, несколько реже — IgM и IgA, отдельно или в сочетании. Патогномоничным признаком гломерулонефрита волчаночной приро­ды считают внутриэндотелиальные вирусоподобные включения в ка­пиллярах клубочков, напоминающие миксовирусы.

— Мезангиальный и мезангиокапиллярный гломерулонефрит (возникает вслед­ствие отложения Ig) считают наиболее частым поражением почек при СКВ.

— Очаговый пролиферативный гломерулонефрит характеризуется вовлече­нием лишь сегментов клубочков менее чем в 50% клубочков.

— Диффузный пролиферативный гломерулонефрит протекает с клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков более чем в 50% клубочков.

— Мембранозный гломерулонефрит — следствие отложения Ig в эпителии и периферических капиллярных петлях без пролиферации клеток клу­бочков, хотя у части больных встречают комбинации пролиферативных и мембранозных изменений.

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 51

— Тубулоинтерстициальный нефрит. Тубулоинтерстициальные поражения со­четаются с описанными выше, но изолированно при СКВ не встречаются.

• ЦНС. Для поражения ЦНС наиболее типичны периваскулярные воспали­тельные изменения сосудов среднего калибра (хотя возможно поражение со­судов крупного калибра), микроинфаркты и микрокровоизлияния, не всегда коррелирующие с находками при КТ, МРТ и неврологическом обследовании.

• Суставы и мышцы. Часто возникают неспецифический синовит и лимфо-цитарная инфильтрация мышц.

• Эндокард. Нередко возникает абактериальный эндокардит, протекающий в большинстве случаев бессимптомно.

Классификация

Применяют классификацию В. А. Насоновой (1972—1986).

Вариант течения

• Острое течение характеризуется внезапным началом с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), быстрым поражением многих внутренних органов, включая почки, и значительной иммунологи­ческой активностью (высокие титры антинуклеарного фактора и AT к ДНК).

• Подострое течение характеризуется периодически возникающими обостре­ниями заболевания, не столь выраженными, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.

• Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одно­го или нескольких симптомов, таких, как дискоидное поражение ко­жи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с анти-фосфолипидным синдромом.

Активность

Активность — выраженность потенциально обратимого иммуновоспалитель-ного повреждения внутренних органов, определяющая характер терапии у кон­кретного больного. Активность следует отличать от «тяжести», последнюю рас­сматривают как совокупность необратимых изменений, потенциально опасных для жизни больного. Для определения активности СКВ предложено много кри­териев. В России традиционно используют подразделение на три степени актив­ности (табл. 51-1). Недостаток такого разделения — отсутствие количественной характеристики вклада каждого из признаков в суммарную активность заболевания.

ДИАГНОСТИКА СКВ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Общие проявления

При остром течении или при обострении СКВ, как правило, наблюдают кон­ституциональные симптомы (слабость, похудание, лихорадка, анорексия и пр.).

Системная красная волчанка

Таблица 51-1. Клиническая и лабораторная характеристика активности патологического процесса при СКВ

Поражение кожи

Поражение кожи — одно из наиболее частых клинических проявлений СКВ, нередко развивается в дебюте заболевания, имеет несколько клиниче­ских вариантов.

• Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцо-вой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолли­кулов и телеангиэктазиями (локальное расширение капилляров и мелких сосудов, обычно напоминающее по форме звёздочку) обычно развиваются при хроническом течении СКВ.

• Эритематозный дерматит локализуется на лице, шее, груди (зона «де­кольте»), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки» (эритема на щеках и в области спинки носа, рис. 51-2 на вклейке).

• Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к действию сол­нечного излучения, выражающееся обычно появлением характерных для СКВ высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках.

• Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными анулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией, ино­гда напоминает поражение кожи при псориазе.

• Алопеция. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым.

• Другие формы поражения кожи: панникулит (воспаление подкожной клет­чатки), различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularis — вет­вящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в ди-латированных поверхностных капиллярах или с микротромбозом венул (признак антифосфолипидного синдрома).

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 51

Поражение слизистых оболочек

Поражение слизистых оболочек представлено при СКВ хейлитом (за­стойной гиперемией красной каймы губ с плотными сухими чешуйками, иногда с корочками или эрозиями, с исходом в атрофию) и безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе).

Поражение суставов и сухожилий

Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительные осо­бенности.

• Артралгии развиваются у 100% больных. Болевые ощущения по интенсив­ности часто не соответствуют внешним проявлениям.

• При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедрен­ной кости (васкулит, тромбоз на фоне антифосфолипидного синдрома).

• Волчаночный артрит — симметричный (реже асимметричный) неэрозив­ный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах.

• Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку), сопровождающийся развитием стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не с эрозивным артритом.

Поражение мышц

Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мы­шечной слабости (как при полимиозите), реже в виде синдрома миастении.

Поражение лёгких

Поражение лёгких при СКВ представлено следующими клиническими формами.

• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50— 80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плев­ры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом.

• Волчаночный пневмонит проявляется одышкой, возникающей при незна­чительных физических нагрузках, болями при дыхании, ослабленным ды­ханием, не звонкими влажными хрипами в нижних отделах лёгких. При рентгенологическом исследовании обнаруживают высокое стояние диафраг­мы, усиление лёгочного рисунка, очагово-сетчатую деформацию лёгочного рисунка в нижних и средних отделах лёгких, симметричные очаговые тени, в сочетании с одно- или двусторонними дисковидными ателектазами.

• Крайне редко развивается лёгочная гипертензия, обычно в результате реци­дивирующей эмболии лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Поражение сердца

Поражение сердца сопровождается вовлечением всех его оболочек, но чаще всего перикарда.

Системная красная волчанка

• Перикардит (обычно адгезивный) развивается примерно у 20% больных СКВ, приводит к образованию спаек. Очень редко возникает экссудатив-ный перикардит, который может привести к тампонаде сердца.

• Миокардит обычно развивается при значительной активности болезни, про­является нарушениями ритма и проводимости, редко — сердечной недоста­точностью.

• Поражение эндокарда сопровождается утолщением створок митрального, реже аортального клапана, как правило, протекает бессимптомно (обычно обнаруживают только при эхокардиографическом исследовании). Гемо-динамически значимые пороки сердца развиваются очень редко. В на­стоящее время развитие поражения клапанов сердца рассматривается как характерное проявление антифосфолипидного синдрома.

• При остром течении СКВ возможно развитие васкулита коронарных ар­терий (коронарит) и даже инфаркта миокарда. Однако основная причина ИБС при СКВ — атеротромбоз, связанный с нарушениями липидного обмена при лечении глюкокортикоидами, нефротическом синдроме или антифосфолипидном синдроме.