Этиология

Подавляющее большинство (87%) случаев АА считают идиопатическими, т.е. с неустановленной этиологической связью, и только 13% приходится на случаи с выясненной этиологией. Из вторичных АА примерно 6% приходится на постгепатитные и 6% - на лекарственные аплазии. Гепатит-ассоциированные аплазии наблюдаются преимущественно у мальчиков и молодых мужчин, начинаются с гепатита, сопровождающегося значительным повышением печеночных ферментов и билирубина. Затем гепатит, как правило, самостоятельно излечивается в течение 2-3 мес, однако на фоне возвращения печеночных проб к норме развивается АА. В настоящее время доказана этиологическая роль некоторых вирусов гепатита в развитии синдрома «гепатит-аплазия».

Патогенез

АА - иммуноопосредованные синдромы. У больных с АА повреждена гемопоэтическая составляющая костного мозга: в костном мозге больных АА выявлен глубокий дефицит гемопоэтических предшественников. Фундаментальные функции стромального микроокружения костного мозга у больных АА не нарушены: строма секретирует нормальное количество ростовых факторов и обладает способностью поддерживать долгосрочные культуры костного мозга.

Клиническая картина

Средний интервал от воздействия этиологического фактора до возникновения панцитопении составляет 6-8 нед. Симптомы АА напрямую связаны со степенью снижения гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов. Подавляющее большинство пациентов обращается к врачу по поводу петехиальной сыпи, кровоточивости десен, легко возникающих экхимозов. Анемический синдром проявляется легкой утомляемостью, шумом в ушах, ощущением пульсации в голове, усталостью. Иногда первыми признаками заболевания становятся инфекции.