Клиническая картина. Обращает внимание появление у ребенка синкопальных состояний, чаще в возрасте 2-7 лет, к 10-12 годам синкопэ учащаются

Обращает внимание появление у ребенка синкопальных состояний, чаще в возрасте 2-7 лет, к 10-12 годам синкопэ учащаются. Характерно, что возникновение синкопэ чаще происходит во время физической нагрузки или психоэмоционального состояния. Перед приступом дети ощущают сердцебиение, головную боль, страх, появляются бледность, потеря сознания на 2-3 мин, судороги клоникотонического характера. После приступа может быть непроизвольное мочеиспускание, в связи с чем они часто длительно наблюдаются невропатологом с диагнозом «эпилепсия».

Диагностические критерии идиопатического синдрома удлиненного интервала Q-Т.

• Большие:

- удлинение интервала Q-T более 440 мс;

- синкопэ, связанное с физической или психоэмоциональной нагрузкой;

- случаи выявления удлинения интервала Q-T в семье.

• Малые:

- врожденная глухота;

- альтернация зубца T;

- нарушение процесса реполяризации желудочков;

- редкий сердечный ритм.

Диагноз данного синдрома ставят при наличии двух больших и двух малых критериев.

Всем детям с обморочными состояниями необходимо ЭКГ, суточное мониторирование, а при наличии синдрома удлиненного Q-T - генеалогический анамнез и обследование родителей и сибсов.

Лечение

При установленном синдроме и наличии приступов на длительное время назначают β-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол) из расчета 2 мг/(кгхс), через 0,5-1,0 год постепенно снижают дозу на 1/3 за 2-3 мес под контролем ЭКГ.

Назначают также препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде [витамины группы В, антиоксиданты, седативные (диазепам, феназепам*)].

Ни в коем случае нельзя применять кордарон^*, так как он удлиняет Q-T.

При неэффективности проводимого лечения - имплантация кардиостимулятора или другие методы хирургического лечения.