Чего начинается помощь.

Когда у родителей возникает си­туация, связанная с рождением или ранним развитием любимого малы­ша, тяжело от беспокойства и трево­ги не потерять самообладание. А тут еще со всех сторон обрушивается лавина советов: бабушка го­ворит одно, свекровь — другое, опытная подруга — третье, муж настаивает, чтобы слушали только его...

В трудной ситуации оказываются близкие того ребенка, ко­торый подвергался тем или иным рискам во внутриутробном периоде своего развития или в первые часы, дни и месяцы жизни. Чтобы не бросаться из крайности в крайность, от одно­го специалиста к другому, а спокойно выполнять родительские обязанности, каждая семья должна достаточно хорошо знать особенности развития своего ребенка, быть максимально ин­формированной о тех возможных или скрытых проблемах, ко­торые могут быть обнаружены у их малыша. А самое глав­ное — учиться наблюдать, оценивать и подмечать в поведении малыша те настораживающие моменты, которые могут гово­рить о неблагополучии в его развитии.

Сегодня современным родителям уже недостаточно того, что врач, психолог или логопед владеет единолично информа­цией о состоянии ребенка, методах предупреждения или устра­нения проблем, препятствующих росту и развитию малыша. Ведь раннее выявление отклонений в развитии возможно лишь при ответственном сотрудничестве специалистов и родителей. А успех медицинской и/или психолого-педагогической помо­щи невозможен без партнерских и даже доверительных отно­шений между семьей маленького ребенка и специалистами. Только в атмосфере доверия и диалога можно обсудить воз­можные последствия выявленных проблем в развитии ребенка, понять и принять суть медицинской и/или психолого-педаго­гической реабилитации, наметить наиболее эффективную так­тику помощи. Особенно актуальна модель партнерских отно-

шений тогда, когда речь идет о детях с явной врожденной, наследственной или тяжелой перинатальной патологией цен­тральной нервной системы (ЦНС), а также о детях так назы­ваемой «группы риска».

В отношении детей с врожденной и перинатальной патоло­гией ЦНС совместные усилия семьи и специалистов позволяют уменьшить проявление отдаленных последствий ранних повре­ждений мозга и снизить вероятность тяжелых социальных по­следствий — инвалидности с детства или ее степени. Для детей «группы риска» подобная тактика позволит своевременно заме­тить и выявить неблагополучие в их росте и развитии, преду­предив тем самым возможные проблемы в будущем.

Дизэмбриогенез — этот термин характеризует нарушения внутриутробного развития нервной системы у ребенка. Наруше­ния вызываются различными неблагоприятными факторами, влияющими на плод во время беременности. К таким факторам относятся: инфекции (краснуха, цитомегалия, токсоплаазмоз, герпетическая инфекция, туберкулез, грипп и др.), физические, психические травмы и различные болезни беременной женщи­ны (болезни крови, сердца, легких, эндокринной и половой сферы), физические и химические факторы, а также токсикозы беременности и различные интоксикации (алкогольная, нико­тиновая, лекарственная и др.). Существует закономерность: чем в более ранние сроки беременности действовал вредный фактор, тем серьезнее поражения центральной нервной систе­мы. Поэтому варианты дизэмбриогенеза весьма разнообраз­ны — от грубых пороков развития, диагностируемых уже на ранних сроках беременности, до сравнительно легких наруше­ний, которые могут быть обнаружены с течением времени после рождения ребенка. Поражения нервной системы могут соче­таться с пороками развития глаз, сердца, скелета, желудоч­но-кишечного тракта и др.

Врожденная патология ЦНС также встречается у детей со специфическими наследственными заболеваниями или хромо­сомными нарушениями, когда повреждение произошло на ран­них стадиях внутриутробного развития плода. Хромосомные болезни обусловлены изменением числа и структуры хромо­сом. Такие нарушения могут возникать либо в половых клетках родителей, либо в процессе деления оплодотворенной клетки под воздействием различных вредоносных факторов. Результа­том такого повреждения часто становится диффузное пораже­ние мозга, приводящее в дальнейшем к нарушению многих функций.

Наследственно-дегенеративные поражения нервной систе­мы составляют отдельную группу патологических процессов. Для них характерны разнообразные наследственно обусловлен­ные нарушения обмена веществ, приводящие к нарушению нормального функционирования нервной системы в целом или

ее некоторых образований. В настоящее время при многих на-
следственных заболеваниях установлен биохимический дефект,
обуславливающий возникновение и развитие патологического
процесса. Это сделало возможным проведение ранней диагно-
стики и коррекции обменных нарушений при этих заболевани-
ях. В родильных домах у всех новорожденных в первые сутки
жизни определяется концентрация в плазме крови аминокис-
лоты фенилаланина, повышение которой отмечается у детей,
больных фенилкетонурией (ФКУ). ФКУ — тяжелое обменное
заболевание, характеризующееся прогрессирующим снижени-
ем интеллекта, судорогами, двигательными нарушениями.
Своевременная постановка диагноза позволяет подобрать боль-
ным детям специальное питание, исключающее фенилаланин,
и предотвратить формирование стойкого интеллектуального
дефекта. Подозрение об обменном заболевании должно воз-
никнуть, когда у ребенка, который до 3—4 месяцев развивался
нормально, появляется общая слабость, вялость, утрачивается
интерес к игрушкам, нарушается зрительный контакт, появля-
ются нарушения мышечного тонуса, насильственные движения
(гиперкинезы), судороги.
Под «перинатальным повреждением ЦНС» буквально имеют
в виду «произошедшее незадолго, во время или сразу после ро-
дов», объединяя в одну группу детей, у которых нарушения про-
изошли в позднем внутриутробном периоде и/или во время ро-
дов, в первую неделю жизни. По данным ВОЗ, причиной 80%
всех нервно-психических заболеваний у детей является перина-
тальное поражение нервной системы, т. е. поражение головного
и спинного мозга, причиной которого являются патологические
особенности течения беременности и родов. Именно в перина­
тальном периоде мозг наиболее чувствителен к повреждающим
факторам, таким, как гипоксия, асфиксия, травма, инфекции и
интоксикации, нарушения обмена веществ, эндокринные, гор-
мональные, стрессовые воздействия, особенно опасны их соче-
тания. Чаще всего причиной поражения нервной системы у но-
ворожденных детей является хроническая внутриутробная
гипоксия и асфиксия в родах. Хроническая внутриутробная ги-
поксия — длительное кислородное голодание плода в результа-
те воздействия на мать и плод различных неблагоприятных фак-
торов, которые вызывают нарушение маточно-плацентарного
кровотока. К таким факторам относятся инфекционные заболе-
вания и кровотечения во 2—3-м триместрах беременности, дли-
тельные (более 4 недель) гестозы беременных, многоплодная
или переношенная беременность, недоношенность, интоксика-
ции и нарушения питания, хронические заболевания сердеч-
но-сосудистой, мочеполовой и дыхательной системы беремен-
ной женщины и др. Причинами острой нехватки кислорода в
родах (асфиксии) являются патологические роды, отслойка пла-
центы с маточным кровотечением, тугое обвитие плода пупови-

ной, узлы пуповины, аспирация — попадание в дыхательные пути околоплодных вод и др. В результате острого или хрониче­ского кислородного голодания возникает нарушение крово­снабжения мозга — ишемия. Неврологи расценивают такую ситуацию как перинатальное гипоксически-ишемическое пора­жение нервной системы, грозным осложнением которого явля­ются внутричерепные кровоизлияния, судороги, повышение внутричерепного давления, отек мозга.

В случае патологических родов, несоответствия размеров плода и таза роженицы, глубокой недоношенности возникают травматические поражения нервной системы — родовая травма. Кефалогематома — кровоизлияние под надкостницу какой-ли­бо кости свода черепа. Детям с большими кефалогематомами (более 6 см в диаметре) необходимо делать рентгенограмму (нейросонограмму) черепа для исключения его трещины и обя­зательно посетить врача-хирурга. У детей с большой массой тела может произойти травматическое повреждение плечевого нерв­ного сплетения — акушерский парез с ограничением активных движений, снижением мышечного тонуса, атрофией мышц («вялый» парез) в пораженной ручке. Наиболее тяжелым прояв­лением родовой травмы является внутричерепное кровоизлия­ние, а также травма спинного мозга и позвоночника. Дети с травматическим поражением нервной системы нуждаются в специальном выхаживании и лечении в условиях стационара.

В нервной системе, как и в других системах организма, могут возникать самые разнообразные патологические процессы. Об ширная группа инфекционных поражений нервной системы по лучила название нейроинфекций. Их вызывают бактерии или вирусы, которые могут проникать в нервную ткань непосредст венно или попадать из уже имеющихся в организме инфекцион ных очагов при кори, гриппе, ветряной оспе, воспалении легких и других заболеваниях. Чаще всего встречается менингит — по ражение оболочек головного и спинного мозга. В более тяжелом случае (при отсутствии своевременной диагностики и лечения, агрессивности возбудителя заболевания, ослаблении иммуните та), когда поражается мозговая ткань, диагностируют энцефалит, менингоэнцефалит. При инфекционно-воспалительном заболе вании спинного мозга возникает миелит.

Следует помнить, что дети, получившие повреждение на ранних сроках внутриутробного развития, особенно уязвимы в плане получения дополнительных повреждений в позднем внутриутробном периоде или во время родов прежде всего из-за кислородной недостаточности. При обследовании, на­пример, детей с синдромом Дауна было обнаружено, что почти треть из них имеют родовые травмы такого рода, а также в 70% случаев у них могут встречаться локальные нарушения — нару шения слуха. Дети с врожденными пороками развития, как и дети с явной перинатальной патологией, выявляются сразу же

во время родов или при первичном осмотре врачом. Однако возможные дополнительные нарушения в их развитии могут проявиться гораздо позже. Поэтому столь важным является умение родителей наблюдать за развитием своего ребенка, а при первых же признаках неблагополучия знать, к кому из спе­циалистов обратиться за квалифицированной помощью.

В настоящее время пристального наблюдения после рожде­ния требуют не только дети с явной врожденной и перинаталь­ной патологией центральной нервной системы, но и так назы­ваемые дети из «группы риска». К ним могут быть отнесены:

• дети от родителей старше 40 лет, особенно при первой бе­
ременности;

• дети, родившиеся у женщины с патологическим течением
беременности (токсикозы беременности, хронические сомати­
ческие и гинекологические заболевания, инфекционные забо­
левания, анемия беременных, функциональные поражения по­
чек, печени и других органов, эндокринные заболевания,
артериальная гипертензия);

• дети, родившиеся у женщин с инфекционными заболева­
ниями (краснуха, токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирусная
инфекция, гепатит С и ряд других заболеваний);

• дети, перенесшие внутриутробную или неонатальную ин­
фекцию (сразу же после родов или в первые дни и недели жизни);

• дети, родившиеся недоношенными или с низкой массой
тела;

• дети, родившиеся в тяжелом состоянии, обусловленном
врожденной асфиксией или родовой травмой;

• дети, перенесшие синдром дыхательных расстройств или
имевшие другую патологию, потребовавшую проведения искус­
ственной вентиляции легких (ИВЛ) в неонатальном периоде;

• дети, перенесшие хирургическое вмешательство в неона­
тальном периоде по любой причине;

• все дети с гемолитической болезнью новорожденных,
а также дети, которым проводилось обменное переливание
крови в неонатальном периоде по другой причине;

• дети с патологическим характером гипербилирубинемии
(в том числе с «затянувшейся» желтухой);

• дети, имевшие признаки перенесенной ишемии головного
мозга или внутричерепного кровоизлияния при проведении
ультразвукового исследования головного мозга;

• дети, имеющие нарушения темпа роста и развития в пер­
вые месяцы жизни по неустановленной причине;

• дети, в чьих семьях имеются наследственные нарушения
слуха, зрения, интеллекта, опорно-двигательного аппарата, речи.

Следует помнить, что успех в реабилитации ребенка с про­блемами в развитии во многом определяется активностью и информированностью семьи о возможностях получения меди­цинской и психолого-педагогической помощи.

Итак, рассмотрим, какая помощь может предоставляться вашему ребенку.

Первый из врачей, кто осматривает новорожденного в род­доме, — врач-неонатолог. Он проверяет состояние малыша, измеряет вес, рост, окружность головы и грудной клетки, а так­же оценивает основные функции детского организма на первой и пятой минутах жизни по шкале Апгар. Шкала Апгар — это первая прижизненная система диагностики, с которой сталки­вается ваш малыш после рождения. Данные шкалы Апгар на­правлены на оценку адаптационных возможностей малыша к внеутробным, внешним условиям существования. Оценка про­водится по пяти основным критериям: особенности кожных по­кровов, дыхание, частота пульса, мышечный тонус, рефлектор­ная реакция на катетер в носу при очистке верхних дыхательных путей от слизи. В зависимости от характеристик и выраженно­сти каждого критерия ставят оценку в баллах (от 0 до 2 включи­тельно) и полученные цифры складывают. Оценка в 7 баллов и выше по шкале Апгар указывает на хороший прогноз в отноше­нии жизнеспособности и развития малыша. Оценка ниже 5 бал­лов указывает на фактор риска по жизнеспособности и разви­тию неврологических нарушений.

Сведения, которые собирает и фиксирует в обменной карте врач-неонатолог, очень важны в дальнейшем, так как послужат базой, на которую будут опираться детский невролог и другие специалисты при осмотре или постановке диагноза вашему ре­бенку.

Неврологический осмотр является неотъемлемой частью клинического обследования новорожденного и входит в неона-тологический осмотр, потому что общее состояние ребенка не­возможно оценить без исследования деятельности его нервной системы. Во время осмотра врач обращает внимание на выра­жение лица малыша. Для здорового новорожденного характер­но спокойное выражение лица, своеобразная, но живая мими­ка. При ряде патологических состояний у ребенка может появиться недовольное, беспокойное, болезненное или маско­образное выражение лица.

Начало осмотра нередко сопровождается громким, эмоцио­нальным криком — это нормальная реакция. Слабый, моно­тонный или раздраженный крик, а также его отсутствие вызы­вают беспокойство у неонатолога. Кроме характера крика для врача важна его длительность и сила. У здорового ребенка обычно эти два показателя адекватны силе раздражителя.

Цвет кожи у здорового ребенка первых недель жизни зави­сит от возраста. В первые минуты после рождения возможна синюшность (цианоз) вокруг рта, кожных покровов кистей и стоп. Затем кожа ребенка приобретает ярко-розовый цвет. На третьи сутки жизни у 60—70% детей появляется желтушный от­тенок кожи в результате физиологической желтухи новорож-

денного, которая постепенно проходит к 10—14-му дню жизни. Также врач оценивает цвет склер глаз и видимых слизистых оболочек, отмечает наличие у ребенка сосудистых или пиг­ментных пятен. Параллельно с оценкой кожных покровов нео-натолог обязательно оценивает состояние волос, ногтей и пуш­ковых волос (лануго) малыша, развитие которых дает инфор­мацию о гестационном возрасте новорожденного. Часто даже запах, исходящий от ребенка, может явиться важным призна­ком, так как своеобразный, например, мышиный запах или за­пах кленового сиропа являются одним из ранних симптомов болезней обмена.

Кроме этого, во время осмотра врач оценивает реакцию но­ворожденного на внешние раздражители. Во время бодрствова­ния ребенок активно реагирует на световые и звуковые раздра­жители. В ответ на яркий свет он смыкает веки, зажмуривает глаза и нередко отклоняет голову назад. В ответ на резкий звук у новорожденного также должны быть реакции: мигание век, движение конечностей, изменение ритма дыхания или сердеч­ной деятельности. У здоровых новорожденных повторяются циклы «сон — бодрствование» с поочередной сменой сна (40—120 мин) и бодрствования (10—30 мин).

Учитывая, что большинство детей, рожденных естествен­ным путем, появляются на свет в головном предлежании, осмотр головы приобретает большое значение для диагностики родовой травмы. Наиболее часто у детей после родов могут от­мечаться родовой отек и кефалогематома — кровоизлияния под надкостницу покровных костей черепа тестоватой консистен­ции, обычно не представляющие угрозы для здоровья малыша и подлежащие динамическому наблюдению. Во время осмотра головы врач также оценивает швы и роднички — незаращения костей черепа, которые в старшем возрасте прорастают хряще­вой тканью. Состояние швов и родничков дополнительно ин­формирует врача о том, как протекали роды, или о наличии признаков повышенного внутричерепного давления у ребенка. Затем врач ориентировочно оценивает функцию черепных нер­вов, обращая внимание на величину, форму зрачков и их реак­цию на свет, положение глазных яблок и их движение, симмет­рию мимических мышц и мышц языка, характер голоса новорожденного; при помощи шпателя определяет глоточный рефлекс. Отмечая сопротивление мышц к растяжению при пас­сивном сгибании и разгибании конечностей, невролог или неонатолог оценивают у новорожденного тонус мышц в покое и при изменении положения тела. В результате врач может вы­явить повышение тонуса, понижение тонуса или дистонию — неодинаковый тонус в разных группах мышц или в разных по­ловинах тела.

В процессе осмотра малыша оценивают количество, качест­во и симметричность движений, определяют безусловные (вро-

жденные) рефлексы новорожденных. Этим рефлексам отводит­ся роль адаптационных механизмов, позволяющих ребенку быстрее и лучше приспособиться к окружающей среде. Врож­денных рефлексов множество — хватательный и сосательный, ладонно-ротовой и защитный, рефлекс опоры и автоматиче­ской ходьбы, симметричный и асимметричный шейно-тониче-ские рефлексы, рефлекс Моро и Таланта и др. Некоторые из них исчезают у ребенка через несколько дней, другие сохраняются месяцами и очень важны для нормальной жизнедеятельности, как, например, рефлекс сосания. Оценка этих рефлексов позво­ляет врачу судить о состоянии нервной системы ребенка.

Для новорожденных характерны особые соотношения мас­сы тела, роста, окружности груди и головы, поэтому при нару­шении этих соотношений говорят о непропорциональном раз­витии и выясняют его причины, которые могут быть крайне разнообразными.

Также врач обращает внимание на положение конечностей и головы новорожденного, так как эти показатели важны для диагностики неврологической патологии и заболеваний опор­но-двигательного аппарата. Симптомы «когтистой лапки», сви­сающей кисти, «тюленьей лапки», свисающей стопы, пяточной стопы и другие сразу же принимаются неонатологом к сведе­нию. При выраженном наклоне головы к плечу необходимо ис­ключать патологию грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящую к кривошее. После внешнего осмотра неонатолог переходит к более детальной оценке внутренних органов ре­бенка. Напомним, что в ходе осмотра неонатолог оценивает ре­акцию новорожденного на все проводимые манипуляции, ста­бильность его терморегуляции, анализирует соматические и неврологические особенности. При этом врач крайне ограни­чен во времени — в связи со способностью новорожденного быстро переохлаждаться осмотр проводится достаточно быст­ро. В этих условиях правильно оценить состояние ребенка мо­жет только специалист.

Многие родильные дома, а также все многопрофильные и специализированные детские лечебные учреждения имеют в сво­ем штате детского невролога. Детский невролог в родильном доме обязательно осматривает новорожденных детей с врожден­ной и/или перинатальной патологией, а также детей «группы риска» с целью своевременной диагностики поражения нервной системы, проявляющейся синдромом повышенной нервно-реф­лекторной возбудимости, синдромом угнетения центральной нервной системы, гипертензионным и судорожным синдромами, а также самым тяжелым состоянием ребенка — комой. При син­дроме угнетения ЦНС у ребенка отмечается снижение защитных рефлексов, мышечного тонуса, нарушение терморегуляции, та­кие дети пассивны, плохо сосут грудь матери и часто нуждаются в специальных условиях содержания (кювез, питание через

зонд). Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимо­сти проявляется в виде выраженного беспокойства, срыгивания, повышения мышечного тонуса и рефлексов, судорожного син­дрома. Детям с такими неврологическими нарушениями в род­доме проводят необходимое обследование с целью уточнения причины их возникновения (нейросонография, исследование ликвора, крови), назначают необходимое лечение (седативные — успокаивающие средства, препараты, нормализующие внутриче­репное давление и мозговой кровоток, витамины). Далее, если состояние малыша стабильно и не требуется дополнительного наблюдения и помощи, маму и ребенка выписывают из роддома. В противном случае, когда состояние малыша ухудшается, его переводят в специализированную клинику или отделение в мно­гопрофильной детской больнице, где малышу предстоит провес­ти некоторое время.

После выписки домой главным специалистом в жизни се­мьи становится педиатр. Его основной задачей помимо вы­полнения прямых профессиональных обязанностей будет при­влечение к процессу диагностики и лечения вашего малыша большого круга узких специалистов, координация их деятель­ности, оценка эффективности помощи, ее своевременная кор­рекция, основанная в том числе на ваших наблюдениях за тем­пами роста и развития ребенка.