Дисэмбриональные опухоли шеи

Бранхиогенный рак является очень редкой формой первичных злокачественных опухолей шеи, о котором высказываются про­тиворечивые мнения. Одни авторы (Duccuing, 1946; Dargent, 1964) отвергают нозологическую самостоятельность этой формы опухоли, а описываемые ранее наблюдения считают метастаза­ми из невыявленной первичной опухоли. Другие (Н. Н. Петров, 1934; В. А. Гремилов, Р. А. Мельников, 1959; Martin, 1961;

Mortit, 1963) полагают, что эта форма опухоли существует, но наблюдается исключительно редко, а диагностика ее крайне трудна и может быть достоверной только после исключения первичной опухоли в каком-либо органе.

Гистогенетически развитие опухоли связано с эмбриональны­ми закладками жаберного аппарата. Последние могут быть ис­точником развития бранхиогенных кист, в которых в свою оче­редь может возникать рак.

Опухоль имеет вид плотного узла или кисты, с солидными разрастаниями в просвете или стенке. Гистологическое исследо­вание обычно выявляет строение плоскоклеточного ороговева-ющего рака и очень редко — аденокарциномы. Особенно досто­верны наблюдения, в которых развитие рака гистологически обнаруживается в стенке кисты.

Клиника. Опухоль обычно локализуется на боковой по­верхности шеи, ниже угла нижней челюсти, у большого рожка подъязычной кости, залегая под краем грудино-ключично-сос-цевидной мышцы. Может достигать значительных размеров (10—12 см). Поражение, как правило, одностороннее, солитар-ное. Опухоль плотная, бугристая, довольно четко отграничена от окружающих тканей. Характерно раннее спаяние с соседними тканями (с мышцей, яремной веной). Метастазы в ближайшие лимфатические узлы наблюдаются редко.

Диагноз. Брапхиогенный рак может быть диагностирован только при исключении метастатической прирады опухоли. В связи с этим необходимо тщательное обследование органов головы и шеи (носоглотка, гортаноглотка, слизистая оболочка полости рта, гортань, щитовидная железа) для исключения первичпой опухоли. При отсутствии первичной опухоли и лимфо-ретикулярных поражений предположительно может быть по­ставлен диагноз бранхиогенного рака. Цитологическое исследо­вание, как и данные гистологического исследования, могут быть использованы только при исключении метастатического харак­тера поражения.

В ряде случаев только динамическое наблюдение (иногда на протяжении многих лет) за больными после лечения может обоснованно подтвердить диагноз бранхиогенного рака.

Лечение. Наиболее распространенным методом лечения в ранних стадиях заболевания является хирургическое удале­ние опухоли. Прибегать к подобной тактике вынуждает и необ­ходимость гистологического исследования. При цитологической верификации диагноза, а так же при значительных по распро­страненности процессах (ограничение подвижности, спаяние опухоли с мышцей) целесообразно комбинированное лечение. Перед операцией проводят дистанционную гамма-терапию. Во втором этапе — операция Крайла, при которой вместе с опу­холью в едином блоке удаляется грудппо-ключично-сосцевидная мышца, внутренняя яремная вена и регионарные лимфатиче­ские узлы. При операции следует иметь в виду возможность резекции пли денудации сонной артерии (М. Е. Егоров, 1952;

Б. М. Втюрин, 1972). В большинстве работ прошлых лет ука­зывалось, что результаты лечения при бранхиогенном раке плохие. Следует, однако, согласиться с мнением В. А. Греми-лова и Р. А. Мельникова (1959), что подобное суждение было связано с включением в группу больных бранхиогенным раком лиц с метастатическими поражениями лимфатических узлов. В случаях достоверного диагноза бранхиогенного рака ввиду медленного роста и отсутствия метастазов своевременное и пра­вильно проведенное лечение (лучевая терапия и операция Крайла) может привести к стойкому излечению.

Рак щитоязычного протока. Источником возникновения этой опухоли являются остатки облитерированного щитоязычногс протока, в котором могут быть отшнурованные частицы ткани щитовидной железы. Они нередко обнаруживаются при микро­скопическом исследовании удаленных срединных кист и сви­щей шеи. По данным Ю. Б. Багдасарова (1966), ткань щито­видной железы была обнаружена в 10% удаленных срединных кист и свищей. Эти элементы ткани щитовидной железы могут быть источниками развития срединного аберрантного зоба, а также доброкачественных и злокачественных опу­холей.

Описано свыше 60 наблюдений рака щитоязычного протока (Gaques et al., 1970). Опухоли чаще наблюдаются у женщин, располагаются по средней линии шеи у подъязычной кости, как и срединные кисты. Рост медленный, часто многолетний.

Величина различна, но редко достигает больших размеров. Опухоль смещается по длиннику шеи при глотании.

Злокачественные опухоли щитоязычного протока обычно име­ют структуру папиллярной аденокарциномы, реже плоскокле­точного рака.

Рак щитоязычного протока следует рассматривать как само­стоятельную нозологическую форму, а не метастаз скрыто про­текающего рака основной щитовидной железы. Рак щитоязыч­ного протока нередко случайно обнаруживают при гисто­логическом исследовании удаленных срединных кист шеи.-Поэтому при удалении срединных кист шеи необходи­мо тщательное макроскопическое и микроскопическое иссле­дование.

Основным методом лечения следует считать хирургическое удаление опухоли с обязательной резекцией подъязычной кости.