Иммундық жүйенің тапшылығы (иммундық дефициттер) түсіндіріп беріңіз

Иммундық тапшылық (ИТ) иммунды жауап механизмінің бір немесе бірнеше ақаулығына байланысты өзгерген иммундық статус. Иммундық тапшылықтар: біріншілік (туа пайда болған), екіншілік (жүре пайда болған) болып бөлінеді. Сонымен бірге иммундық жүйесінің өзі де жұқпамен зақымданады (ЖИТС, Т- клеткалық лейкемия). Иммундық тапшылық симптомдары, иммунитет ақауының тереңдігі мен сипаты кең ауқымды өзермелі. Жаңа жіктелуі иммундық ақаудың басымырақ орналасуына және иммундық жүйенің маңызды бөліктеріне сәйкес біріншілік иммунды тапшылық жағдайлары негізгі 4 топқа бөлінеді:

- антиденелер өндіру ақаулары

- біріккен иммундық тапшылықтар;

- фагоцитоз ақауы;

- комплемент жүйесінің ақауы;

Біріншілік иммундық тапшылық дамуына жауапты көптеген гендер анықталды. Бір иммундық тапшылық жағдайының клиникалық көрінісі бір отбасы мүшелерінің ішінде әртүрлі болып кздеседі. Бұл жағдай гендер мутациясымен түсіндірілген, бірақ зерттеулер нәтижесінде науқастар фенотипі мен генотипінде нақты ауытқулар анықталмады. Барлық иммундық тапшылық жағдайының ішінде (симптомсыз жүретін IgА жеткіліксідігінен басқа) В-жасушалық антидене өндіру ақауы - 50%, Т-жасушалық ақау – 18%, фагоцитоз жүйесі – 18% және комплемент жүйесі – 2%. Иммундық тапшылық жағдайының формаларының жалпы жиілігі 1: 10 000. Иммундық тапшылық жағдайының диагностикасы бірінші ретте ауру тарихына, науқас өміріне, отбасылық анамнезіне иммунологиялық жеткіліксіздіктің клиникалық көрінісіне және иммунологиялық ақауды анықтауға негізделеді. Біріншілік иммундық тапшылық жағдайының клиникалық көрінісі көп жағдайда балалық кезеңде алғаш анықталады, бірақ кейбір формалары кешірек анықталады, негізінен жалпы вариабельді иммундық жетіспеушілік.

Иммундық тапшылық жағдайының клиникасы келесі симптомды комплекстер түрінде кездеседі: инфекциялық, аллергиялық, аутоиммундық, онкологиялық. Иммундық тапшылық жағдайының көпшілік клиникалық белгілері жиі ауыр жүретін инфекциялармен байланысты және бірінші ретте ЛОР және бронх-өкпе жүйесінің жедел және созылмалы аурулары – бронхиттер, пневмониялар, плевриттер, отиттер, синуситтермен бірігіп жүреді. Тері және шырышты қабаттардың инфекциялық заымданулары жиі кездеседі. Науқастар созылмалы асқазан – ішек ауруларына жоғары дәрежеде бейім келеді. Сирек жағдайда остеомиелит, энцефаломиелит, сепсис, менингит сияқты ауыр инфекциялық аурулардың дамуы мүмкін. Қоздырғыш түрі иммунологиялық ақау сипатымен анықталады. Мысалы, антидене өндіру ақауына антибактериалды препараттарға төзімді, жоғары патогенді инкапсулирленген флора (пневмония стрептококкты, алтын түсті стафилококк, гемофильді таяқша) тән; шартты – патогенді бактериялар кейбір жағдайда ауыр бактериалды аурулардың негізгі этиологиялық факторы болуы мүмкін. Т - жасушалық жетіспеушілігі басымырақ науқастарда инфекция қоздырғыштары вирустар (цитомегаловирус, Эпштейн - Барр вирусы ж.б.), саңырауқұлақтар (Candida albicans), қарапайымдылар (P. Carinii) болып табылады. Фагоцитоздық ақауларда – стафилококктар, грамтеріс бактериялар, Candida albicans, Aspergillus; комплемент жүйесінің бірқатар компоненттерінің жетіспеуінде – іріңді бактериялар, Neisseria. Иммундық тапшылық жағдайымен науқастардағы патологиялық жағдайлардың ерекшеліктері болып бірнеше ауыр созылмалы және қайталамалы инфекциялық аурулардың болуы. Инфекциялық аурулар ауыр барысымен және микробқа қарсы емнің әсері жеткіліксіз болуымен сипатталады. Бірақ созылмалы аурулардың тұрақты ремиссиясына барлық жағдайда жетуге болады, ремиссиялары ұзақ емес, аурулар үздіксіз қайталамалы сипат алуы мүмкін.