Имундық реакцияда макрофагтар мен микрофагтар, Т-В- лимоциттердің атқаратын қызметтерін жазыңыз

Барлық иммундытапшылық біріншілікті немес туа пайда болған және екіншілікті немесе жүре пайда болған деп бөлінеді.екіншілікті иммунды тапшылық ауруында генетикалық тұрғыда өзгерістер болмайды.Біріншілікті иммунды тапшылық жағдай-бұл иммундық жүйенің туа пайда болған бұзылыстары, иммундық жүйенің бір немесе бірнеше компоненттерін атап айтканда. Гуморальдық, жасушалық иммунитетің, комплимент жүйесінің фагоцитарлық жүйенің закымдалуы. Жіктелуі: 1гуморалдық иммунитет жүйесінің зақымдалуы басым жүретін біріншілікті итж: х-тіркескен агаммаглобуленимея-брутон ауруы. 2жалпы өзгермелі иммундық жетіспеушілік- гипогаммаглобулинемия 3балаларда көрінетін транзиторлық гипогаммаглобулинемия. 4имуноглобулиндердің таңдамлы тежегіші. Жасушалық иммунитет ж зақымдалуы: ди джордс синдромы созылмалы шырышты терілік кандидоз аралас т және в иммундық тапшылыктар: аутосомды рессесивті вискотт олдрич синдромы IgMжоғары деңгейдегі иммунды тапшылык. Фагоцитарлық жүйенін иммунды тапшылығы созылмалы лимфогранулематоз, чедиак – хигасси синдромы, гипер IgE синдромы джоб синдромы. 1 иммунды тапш диагностикасы:1Итж барлық түрлері жалпы ерекшілігі кайталамалы созылмалы болады. 1итж барлық түрлерінің жалпы корінісі оппортунистикалық немесе шартты патогенді микроорганизмдермен яғни төмен молекулалы вирулентті флорамен шакырылатын әртүрлі тіндермен мүшелерді закымдайтын кайталамалы жукпалардың болуы. 1 балалрда біртегіс емес дене темп.нын котерілуі 2ауыз куысынын емге конбайтын оюлуы 3 іріңді отит, синусит, бронхит, сепсис4 өлімнің түсініксіз болуыЕкіншілікті ИТЖ- иммунды жүйеге түрлі закымдардың әсер етуінен қалыптасатын клиникалық иммунологиялық синдромдар. 2ИТЖ пайда болатын себептер: физиологиялық фактор, ауруға шалдығу, ятрогенді фактор, экологиялық фактор, өмір салтының қауіпті факторы

2.Иммунитеттің Т – жүйесінің иммундытапшылық жағдайлары, патогенезі, клиникалық көріністері. Диагностика әдістері, емдеу қағидалары. Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын ИТЖ бактериялық жұқпаларға қосымша шартты – патогендік флорамен, мысалы, Candida саңырауқұлақтарымен, вирустармен (герпес, цитомегаловирус, аденовирустар), пневмоциасталармен, жасушаіщілік бактериялармен (микобактериялар, уреаплазмалар және т.б.) шақырылған жұқпалы аурулар дамиды. Сонымен қатар, туберкулездік жұқпалардың жацылуы, гельминтоздың жиілігінің жоғарлауы тән. Т – иммунитет жұйесінің «таза» ақауы сирек кездеседі. Көбінесе егер де Т- лимфоциттердің ақауы орын алса, онда В - лимфоциттердің дисфункциясы да байқалады, себебі, барлық иммундық жауап үрдістерінде жасушаның екі түрі бір – бірімен тығыз байланыста. Қазіргі кезде біріншілік ИТЖ Т- жасушалық түрлерінің екі таза түрі белгіленген – Ди Джорджи синдромы және созылмалы шырышты - терілік кандидоз. Олар біріншілік ИТЖ жалпы сананың 5-10% -ын құрайды. 1.Ди джорджи синдромы (тимустың гипо, - аплазиясы)** Біріншілік иммундық тапшылықтың берілген түр патогенезінің негізінде тимустың тимустың (дисэмбриогенез), қалқанша және қалқанша мацы бездердің дамуларының бүзылысына әкелетін 22 хромосоманың мутациясы жатыр.Тимус үшінші жэне төртінші жұтқыншақ қалталардан эпителий өсіндісі ретінде пайда болады. Осы аймақган қалқанша маңы без- дері жэне кейін қолқа доғасының құрамына кіретін, қан тамырлық доғаның примитивті бөлігі дамиды. Нәрестелер туылғаннан кейін осы аурумен бірден сырқаттанады. Ди джорджи синдромына жататындар: -Туа пайда болған тетания, қалқанша маңы бездерінің жетіспеушілігі кезіндегі гипокальциемия нәтижесінде пайда болады.-Сыртқы көрінісінің ақауы - «балық тәрізді» ауыз, құлағының төмен орналасуы, монголоидты тілімге қарама – қарсы.-Жүрек –қан тамырлар жүйесінің туа пайда болған ақаулары; Фалло тетрадасына ұқсас, қолқа доғасының оң жаққа қарай жайылуы.-Жасушалық иммунитет тапшылығы.Бұл синдром нірестелердің екі жынысында да кездеседі, тұқымқуалаушылық жолдары анықталмаған. Тимусы жоқ немесе дамымаған. Жұтқыншақ қалтасының бөлігінен дамитын болғандықтан қалқанша маңы бездері де зақымдалады. Нәтижесінде мұндай нәрестелерде тырысу симптомына әкелетін гипокальциемия, жүрек – қан тамырлар жетіспеушілігі және Т - жасушалық иммундық тапшылығының клиникалық көріністері дамиды. Нәресте өлімінің негізгі себебі, ауыр ағымда өтетін, біріншіден вирустық, сонымен қатар, бактериалды жұқпалар: некроздық пневмония, колит, пиодермия, пиелонефрит, сепсис болып табылады. Зертханалық тексеруде: жиі Т- лимфоциттердің санының күрт төмендеуі немесе мүлдем болмауы, айқын лимфопенияға әкеледі. В- лимфоциттердің мөлшері қалыпты деңгейде. Лимфоциттердің ФГА белсендірілуі және Т – лимфоциттермен өндірілетін цитокиндердің деңгейі салыстырмалы түрде азайған. Рентгенологиялық зерттеулерде: тимустың болмауы анықталады. Лимфоидттық мүшелердің гистологиялық зерттеулерінде лимфа түйіндердің және көкбауырдың Т- тәуелді аймағының бос болуы, тимустың гипо – немесе аплазиясы анықталады. Емі: Тимусты көшіріп отырғызуында әр түрлі әдістер өндірілуіде, тимус гормондарымен орынбасушы терапиясы, симптоматикалық терапия.Болжамы: жиі қолайсыз. Бірақ белгісіз себеппен Т-жасушалық тпшылығының жойылуына байланысты, Ди Джорджи синдромы бар нәрестелердің тірі қалу жағдайлары жазылған.1.Созылмалы шырышты – терілік кондидоз. Созылмалы шырышты – терілік кондидоз екі жыныстың да адамдарын зақымдайды. Оған аутосомды – рецессивтік тұқым қуалаушылық түрлері тән. Патогенезінің негізінде Т- лимфоциттердің Кандида антигендеріне селктивтік жауабының тапшылығы жатыр. Бұл кезде гуморальдық жауап бұзылмаған. Аурудың негізінде жатқан генетикалық ақаудығ орналасуы белгісіз. Науқастар 20 -30 жыл өмір сүруі мүмкін, бірақ саңырауқұлық ауруларына жиі шалдығады.