Ситуационная задача № 36

Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.

Ребенок от третьей беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса тела при рождении 3800 г, длина 53 см. Раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.

Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенного ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, лечение преднизолоном было эффективным. Дважды после ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение ОДКБ.

При поступлении: состояние тяжелое. Отмечаются распространенные отеки на лице, туловище, конечностях, свободная жидкость в брюшной полости, в полости перикарда. Выражены признаки экзогенногогиперкортицизма. Аускультативно: дыхание проводится во все отделы, ослаблено в задненижних отделах, рассеянные разнокалиберные влажные хрипы. Границы сердца: правая - на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая - на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны приглушены. ЧСС - 128 уд/мин, АД - 100/60 мм рт.ст. Живот резко увеличен в объеме, выражены симптомы асцита. Печень +5 см из-под реберной дуги. Диурез -120-150 мл/сут

120-150 мл/сут.

Общий анализ крови:НЬ - 111 г/л, Эр - 4,2х10¹²/л, Лейк - 13,1х10⁹/л, п/я - 5%, с - 53%, э - 2%, л - 38%, м - 2%, СОЭ - 32 мм/час.

Общий анализ мочи:реакция - кислая, белок - 3,3 г/л, лейкоциты -3-5 в п/з, цилиндры: гиалиновые - 5-6 в п/з, зернистые - 3-4 в п/з.

Биохимический анализ крови:общий белок - 35 г/л, альбумины -45%, глобулины: альфа1 - 5%, альфа₂ -15%, бета - 10%, гамма - 25%, креатинин - 60 ммоль/л, мочевина - 6,2 ммоль/л, калий - 4,5 ммоль/л, кальций -1,8 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи:белок – 6,7 г/сут, оксалаты - 55 мг/сут (норма - до 17).

1. Полный клинический диагноз?

2. Обоснование диагноза?

3. Каковы этиологические факторы данного заболевания?

4. Патогенез отеков при данной форме заболевания.

5. Какие исследования необходимы больному для уточнения функции почек?

6. Каков патогенез оксалурии в данном случае?

7. Назначьте лечение.

8. Опишите диету, необходимую данному больному.

9. Расскажите о механизме лечебного действия преднизолона.

10. Какие Вы знаете клинические симптомы экзогенного гиперкортицизма, основные осложнения терапии стероидами?

ОТВЕТ 1.Дз:Хр.ГН.Нефрот.форм.Волнообр.теч.Акт.стад.НФП-1.2рич.окс/ур.

2.Обосн.Дза=анамн:начало в 2г.после ОРВИ=клин.О.ГН+эфф-ть ГК+ обостр.заб.после ОРВИ.Объек:распр.отеки,анасарка,признаки экзог. гиперкортицизма.Сниж.диурез.Лаб:анемI,лей-з,ув.СОЭ,прот-ур,цил- ур,гипопр-ем,гипоаль-ем,гиперγ-гл(белк.диссоц),гипоCа-ем, оксалур.

3.Этиол:трансформ.из о.ГН,1вично хр.заб-е с предраспол:неправ.лек. тер,инфекция,полигипо-,авитамин,охлажд.

4.ПЗ отеков:(распрстр,до анасарки,отекГМ)-пов. гидродин.давл.за счет Аги ув.ОЦК+пов.прониц.капил+ум.кол-осм.давл.за счет гипопрот, диспрот(потеря альб)+ув.реабс.Na и воды.

5.Иссл.f-ции поч концент.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур= преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур= сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир.эндог. креат, экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f= Зимн+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

6.Оксалур: обусл.повыш.всас.щавел.к-ты в к-ке+наруш-ем с-за кофакт.В1,В6=>деф-т вит(+Е)=провац.ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс,бакт,пов.урат,Са в кр).Полиген.насл-е

7,8.Леч:пост.реж(опасн-ть деминерализ.костей) Диета -огран.бел.до 1,5г/кг,соли(снач-фрукт-сахарн,потом-молоч-растит).При сниж.К-бананы,урюк,изюм,черносл.Искл-ть консервы,грибы,экстракт.в-ва, прян,копч,солен.Фитотер:сбор=лаванда,черн.смород,белая береза, можжевельн,хмель,крымск.роза,толокнян,брусн,крапива,шиповн, землян,хвощ.Санац.хр.очагов инфекц.Курантил-10мг/кг,индометац- 3мг/кг,ГК,цитостат(цик-спор.А-3-10мг/кг)=при нач.призн.ХПН или АртГиперт.При мезангиопролиферативн.ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагрег.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/м.

9.Мех-м д-я преднизолона:пр/восп+пр/аллерг+имм/депресс+анти- пролиферат.Подавл.f-ции лимфоц.и тк.макрофагов.Огранич.миграц. лимф-тов в области восп-я.Наруш.спос-ть макрофагов к фаг-зу, способств.стабилиз.лизосом.мембр,сниж.концентр.протеолит.ферм.в обл.восп-я,сниж.прониц.капилл,обусл-ную высвоб.гистамина,сниж акт-ть фибробл.и обр-е коллагена,ингибир.акт-ть ФосфЛипазыА2, сниж.с-з ПГ,ЛТ.Подавл.образ-я ат.

10.Клин.симпт.экзогенн.гиперкортицизма:ожирен(избыт.на лице= лунообр,в.часть тул+плечи),угревая сыпь на лице,груди,спине,стрии на бедрах,ягод,низ живота.Задерж.роста(катобол.эфф-т),гипертрихоз, гипертония,пов.потливость,склонность к фурункулезу.

11.Консульт.спец-тов:стомат,ЛОР,эндокринолог,нефролог,гинеколог

12.Длит-ть дисп.набл:до перехода во взр.поликл.