Клиническое значение

Амилоид отличается значительной плотностью, поэтому при накоплении его в ткани нарушается трофика паренхиматозных клеток и развивается функциональная недостаточность органа (почек, сердца, печени и т.п.). Декомпенсация функции поражённых жизненно важных органов и является непосредственной причиной смерти таких больных. В настоящее время амилоидоз относится к неизлечимым процессам. В ряде случаев (например, в головном мозге при болезни Альцгеймера) в органе образуются микроскопические депозиты амилоида, которые сами по себе не вызывают внешних грубых изменений органа, но являются важным фактором патогенеза заболевания.

Структура амилоида [править | править вики-текст]

Амилоид состоит из четырёх основных компонентов:

1. F-компонент (фибриллярный компонент)

2. P-компонент («периодические палочки»)

3. «Гематогенные добавки»

4. Хондроитинсульфаты.

Основным (специфическим) веществом в составе амилоида является F-компонент — фибриллярный белок, синтезируемый амилоидобластами. Без F-компонента амилоид образоваться не может. Амилоидобла́стами называют любые клетки, синтезирующие фибриллярный амилоидный белок (чаще в качестве амилоидобластов выступают макрофаги). Генами амилоида обладает каждая клетка организма. Синтезированные фибриллярные белки секретируются в межклеточное вещество и обусловливают его высокую проницаемость, вследствие чего экстрацеллюлярный матрикс насыщается белками плазмы крови. Часть белков плазмы крови в присутствии фибриллярного амилоидного белка самоорганизуется в своеобразные палочковидные структуры (P-компонент амилоида), которые на электронограммах выглядят поперечно-исчерченными с чередованием чёрных (электронно-плотных) и белых (электронно-прозрачных) полос («периодов»). Такие структуры были названы «периодическими палочками». Другие белки плазмы крови остаются неструктурированными («гематогенные добавки»). Плотность амилоиду придают хондроитинсульфаты, синтез которых существенно усиливается фибробластами стромы под влиянием фибриллярного амилоидного белка. Таким образом, F-компонент амилоида является фактором самоорганизации, вызывая структурную перестройку межклеточного вещества стромы и функции расположенных в ней клеток.

Date: 2015-07-27; view: 886; Нарушение авторских прав