Усунення провокуючого чинника

Проводиться з урахуванням терапії попереднього захворювання та вогнищ інфекції. Антибактеріальна терапія призначається на початку маніфестації НС строком на 2-4 тижні, при наявності активних вогнищ інфекції або високих титрів АСЛ-О в динаміці - довше. Використовуються полусинтетичні пеніциліни, макроліди, цефалоспоріни II-III покоління (дози коригуються при нирковій недостатності)*.

При виявленні TORCH-інфекції - противірусні препарати за прийнятими схемами, при визначенні маркерів гепатиту - інтерферонотерапія.

* В разі призначення антибіотиків до початку глюкокортикоїдної терапії - обов`язкове паралельне застосування антигістамінних препаратів I-II покоління.

5.6. Сечогінні препарати

Використовуються петльові, тиазидні, калійзберігаючі діуретики (при відсутності азотемії та гіперкаліемії), осмодіуретики.

При значному набряковому синдромі перевага надається інфузійній терапії зі швидкістю 20-25 крапель на хвилину, в кінці довенно вводиться лазикс. Застосовуються розчини полюглюкіна, реосорбілакту, реополіглюкіна, реоглюмана (10-15 мл/кг), декстрану (10-40 мл/кг), іноді - 10-20-50% розчин альбуміну 0,5-1 мг/кг.

При тривалих набряках звичай призначаються петльові діуретики в преривчатому режимі (через 1-3 дні).

При вичерпаних можливостях діуретиків можливе застосування ультрафільтрації, парацентезу.

Використання фітопрепаратів, як правило, малоефективне, але може бути альтернативою в лікуванні резистентних набряків.

Ø При застосуванні сечогінних препаратів слід пам`ятати:

- добір дози і шляху введення проводиться індивідуально в залежності від стану дитини, відповіді на ініціальну дозу

- ефект діуретиків зменьшується при низькому онкотичному тиску чи набряку інтерстицію нирки

- при відсутності ефекту від препарата збільшувати дозу слід поступово, під контролем діурезу, гематокріту, рівня калію крові, ЕКГ

- дробне введення має переваги в зв`язку з більш рівномірним перерозподілом рідини в організмі

- необхідно узгоджувати початок дії та тривалість ефекту від препарату з режимом дитини (щоб максимум не припадав на сон)

- для молодшої вікової групи характерна значна лабільність водно-електролітного балансу

- можливість діуретичниого ефекту від глюкокортикоїдів на 7-10 день їх застосування

5.7. Гіпотензивні препарати

Препаратами вибору є інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ), антагоністи ангіотензивних рецепторів (АРА) II, ділтиазем, блокатори бета-рецепторів, діуретики, їх комбінації. У випадку загрози еклампсії дом`язово вводять допамін, лазікс, при еклампсії - прямі вазоділятатори довенно чи допамін, бета-блокатори, внутрішньо - нітрати. При судомах - лікування у відділенні інтерсивної терапії згідно відповідного протоколу.

Докладніше гіпотензивну терапію викладено у "Протоколі лікування ренальної гіпертензії".

5.8. Відновлення функції нирок

При порушенні азотовидільної функції нирок проводиться інфузійна терапія сольовими розчинами з форсуванням діурезу, ентеросорбція (ентеросгель, інші), призначаються препарати, що знижують вміст азотистих речовин в крові (кетостерил, леспенефрил, тощо).

При неспроможності консервативної терапії, наростанні азотемії - екстракорпоральні методи детоксикації.

5.9. Патогенетичне програмне лікування

НС являється абсолютним показанням до застосування "агресивних" методів патогенетичної терапії, що включають призначення глюкокортикоїдів, цитостатиків чи альтернативних препаратів, в ряді випадків - гепаріну (діє на неімунні фактори прогресування), плазмаферезу.

"Зберігаючими" патогенетичними засобами з нефропротекторною дією являються антиагреганти, хінолінові препарати, інгібітори АПФ, антагоністи кальція, АРА, мембраностабілізатори.

4.8.1. Глюкокортикоїди, цитостатики та альтернативні препарати.

Глюкокортикоїди (ГК) - один з основних засобів патогенетичної терапії, що застосовуються в стартовому лікуванні НС. Призначається тривало в максимальній дозі, потім переходять на підтримуючу терапію (докладніше - в наступному розділі). У окремих хворих застосовується "пульс"-терапія преднізолоном чи метілпреднізолоном, після завершення якої проводиться стандартне лікування ГК за зазначеним вище протоколом.

Проведення "пульс"-терапії ГК рекомендується при

- підозрі на швидкопрогресуючий ГН,

- системному захворюванні,

- гормонозалежності (часторецидивуючому НС) чи гормонорезистентності у окремих хворих.

Цитостатичні препарати застосовуються в разі

- установленої гормонорезистентності (повної чи часткової) в послідовному режимі (одночасно з початком зниження максимальної дози преднізолону після 6 тижнів лікування),

- первинної терапії НС одночасно з початком лікування ГК при прогнозованій гормонорезистентності,

- первинної терапії у підлітків,

- рецидиву НС.

Найчастіше використовуються алкілуючі агенти (хлорбутін, циклофосфан). При повторному лікуванні, при значному набряковому синдромі та у підлітків перевага надається парентеральним формам препаратів.

З сучасних селективних імунодепресантів застосування такролімуса знаходиться в стадії розробки, а циклоспорін А має найбільшу ефективність при хворобі мінімальних змін та фокально-сегментарному гломерулосклерозі, мофетил мікофенолат (сел-септу) - при проліферативних варіантах ГН з НС.

Препарати призначаються тривало в максимальній дозі, потім переходять на підтримуючу терапію (докладніше - в наступному розділі).

"Пульс"-терапія циклофосфаном проводиться при

- швидкопрогресуючому ГН ANCA+,

- гормонорезистентності чи гормонозалежності у окремих хворих.

4.8.2. 4-оксихінолінові препарати.

Делагіл (плаквеніл) застосовується як м`яка антисклеротична, стабілізуюча терапія у разі

- першого епізоду гормоночутливого НС (після максимальних доз ГК),

- при вичерпаних можливостях інших режимів лікування при прогресуючому перебігу ГН.

4.8.3. Інгібітори АПФ.

Мають антипротеїнуричну та антисклеротину дію при збільшенні дози вдвічі та вище і тривалому (>6 місяців) застосуванні під контролем вмісту калію та креатиніну крові.

Призначаються при

- артеріальної гіпертензії,

- сечовому синдромі з переважанням протеїнурії в разі відсутності активності ГН за біохімічними показниками,

- порушенні функції нирок.

Ефект посилюється при додеожанні низькосольової дієти та призначенні діуретиків. Найчастіше використовуються еналаприл, лізіноприл, раміприл, в разі підвищення креатиніну – моноприл або моексіприл.

АРА.

Мають нефропротекторний ефект і призначаються протягом 3-6 місяців в терапевтичних дозах (з можливим підвищенням вдвічі до появи гіпотензивного ефекту). Найчастіше використовуються АРА-II - вальсатран, лазартан, ірбезатран.

4.8.5. Антагоністи кальція (блокатори кальцієвих каналів).

Найбільший нефропротекторний ефект, поряд з гіпотензивним, при тривалому застосуванні (>3-6 місяців) має ділтиазем.

4.8.6. Дезагреганти та ангіопротектори.

Для покращення ниркового кровотоку і попередження тромбоутворення використовуються діпірідамол (курантіл), пентоксифіллін, тиклопедін, клопідогрель протягом 1-6 місяців.