ПРОТОКОЛ. · N04 нефротичний синдром

ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З НЕФРОТИЧНИМ СИНДРОМОМ

Шифр МКХ-10:

· N04 нефротичний синдром

1. ТЕРМІНОЛОГІЯ

Нефротичний синдром (НС) - клініко-лабораторний симтомокомплекс, що характеризується протеїнурією більше 1 г/кв.м на добу (2-3 г/доба), гіпопротеїнемією з гіпоальбумінемією <25 г/л, гіпер-альфа-2-глобулінемією, гіперліпопротеїнемією, ліпідурією, набряками.

Нефротичний синдром як окреме захворювання з 1968 року включено в номенклатуру хвороб, травм і причин смерті ВООЗ.

Гломерулонефрит (ГН) - гетерогенна група імуно-запальних захворювань переважно клубочкового апарату нирок з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом та наслідками. Насьогодні замість ГН частіше використовують термін гломерулопатії для позначення сукупності різних морфологічних варіантів ГН і мембранозних нефропатій.

2. КЛАСИФІКАЦІЯ

Основою робочої клінічної класифікації НС у дітей в Україні є прийнята в 1976 р. у Вінниці класифікація первинного ГН.

Гострий ГН - це гостре пошкодження нирок, що виникає після бактеріального, вірусного, паразитарного захворювання через певний проміжок часу (2-6 тижні) і має, звичай, циклічний перебіг. Тривалість гострого ГН обмежується 1 роком від початку захворювання, при давності процесу більше 3-х місяців говорять про тенденцію до затяжного перебігу, більше 6-ти місяців - про затяжний перебіг гострого ГН, більше 1 року - про перехід у хронічний ГН.

Клінічно розрізняють

- повний і неповний НС (відсутність 1-2 ознак),

- чистий і змішаний (з гематурією і/чи гіпертензією).

Перебіг ГН може бути

- циклічним (зміна всіх стадій послідовно - при гострому ГН),

- рецидивуючим (зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими ремісіями різної тривалості):

- рідкорецидивуючий - <2 рецидивів за 6 місяців від початку первинної терапії,

- часторецидивуючий - >2 рецидивів за 6 місяців від початку програмної терапії,

- торпідним (з повільним прогресуванням процесу),

- прогресуючим (з розвитком хронічної ниркової недостатності протягом 2-5 років).

Морфологічно НС може бути представлено

- хворобою мінімальних змін,

- фокально-сегментарним гломерулосклерозом,

- мембранозною нефропатією,

- мезангіопроліферативним ГН,

- фібропластичним ГН,

- мембранозно-проліферативним ГН,

- мезангіокапілярним ГН,

- екстракапілярним ГН,

тощо.

Відрізняють

- первинний НС (самостійні, первинні пошкодження клубочків, становить 65-70% всіх випадків) та

- НС, обумовлений великою групою вроджених, спадкових чи набутих захворювань - дифузними захворюваннями сполучної тканини, системними васкулітами, нирковим дизембріогенезом, хворобами обміну речовин, інфекційними захворюваннями, амілоїдозом, тромбозом ниркових вен, тощо.

В залежності від реакції на глюкокортикоїди (ГК), що використовуються в програмній терапії НС, визначають

- гормоночутливий варіант - досягнення клініко-лабораторної ремісії на 2-4 тижні лікування максимальними дозами,

- частково гормоночутливий (пізня гормоночутливість) - досягнення часткової ремісії після 8 тижнів лікування на підтримуючих дозах препаратів,

- гормонорезистентний - відсутність ремісії на фоні лікування і після його закінчення,

- гормононегативний - погіршення клініко-лабораторних показників на фоні лікування,

- гормонозалежний - рецидив на фоні лікування чи після його завершення.

Приклад формування клінічного діагнозу:

гострий гломерулонефрит, нефротичний синдром з гематурією, період розгорнутих клінічних проявів, з порушенням функції нирок;

хронічний гломерулонефрит, змішана форма, торпідний перебіг, без порушення функції нирок.

При формуванні заключного діагнозу обов`язково уточнюється

чутливість до глюкокортикоїдної терапії,

первинність процесу,

морфологічний діагноз (за наявності морфобіопсії).

3. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

3.1. Клінічні критерії:

· набряки

3.2. Параклінічні критерії:

· гіподиспротеїнемія

- гіпопротеїнемія

- гіпоальбумінемія <25 г/л

- гіпер-альфа-2-глобулінемія

· гіперхолестерінемія

· збільшення рівня загальних ліпідів крові

· добова екскреція білку із сечею >2-5 г або 50 мг/кг, або 1 г/кв.м

3.3. Основні можливі клінічні прояви

- початок - поступовий з наростанням симптомів або за 7-21 день до появи перших симптомів - причинний фактор (інфекція, вакцинація, введення білкових препаратів, масивна сенсибілізація, переохолодження, тощо)

- симптоми інтоксикації

- олігурія

- артеріальна гіпертензія

- абдомінальний синдром

- біль у попереку

- інтестінальний синдром

- гіпертермія

- порушення сечопуску

- арталгії

- висипка

3.4. Можливі лабораторні ознаки

- аналіз крові

- клінічний (збільшення ШЗЕ, помірний лейкоцитоз, зрушення лейкоцитарної формули вліво)

- біохімічний (гіпогамаглобулінемія, збільшення В-ліпопротеїдів, гіперкоагуляція)

- імунологічний (зменшення С3-фракції комплемента)

- аналіз сечі

- зміна питомої ваги сечі (гіперстенурія при значній протеїнурії, гіпостенурія при порушенні функції нирок)

- циліндрурія

- абактеріальна лейкоцитурія

- еритроцитурія

Стандарти параклінічних досліджень

· Лабораторні дослідження

А. Обов`язкові

аналіз крові клінічний з визначенням тромбоцитів

аналіз крові біохімічний з протеїнограмою, визначенням рівню холестерину, креатиніну, сечовини

загальний аналіз сечі

визначення добової екскреції білку

аналіз сечі за Нечипоренком

аналіз сечі за Зимницьким

імунологічні дослідження крові з визначенням АСЛ-О, IgG, M, A, комплементу (С3-фракція), циркулюючі імунні комплекси (по можливості).

Б. Уточнюючі

В. Допоміжні:

визначення антитіл до базальної мембрани клубочків та цитоплазми нейтрофілів (ANCA)

ліпідограма

кислотно-лужний стан

визначення лужної фосфатази, амілази крові

визначення продуктів деградації сполучної тканини (С-реактивний білок), білково-осадових проб (тимолова, Вельтмана)

визначення продуктів деградації фібрину в сироватці крові, протамінсульфатний та етаноловий тести

вірусологічні дослідження для виявлення маркерів гепатитів

обстеження на TORCH-інфекцію

серологічні дослідження для визначення антитіл у складі Ig G, M до вірусів кору, цитомегалії, герпеса, тощо)

визначення антинуклеарних антитіл, LE-клітин

HLA-типування

визначення експресії ГК рецепторів на лімфоцитах

інтерферонова активність сироватки крові

визначення рівня лізоцима в крові та сечі

мікроскопія букального змиву

дослідження гормонального профілю (стан наднирників, щитовидної і паращитовидних залоз)

визначення рівню бета-2-мікроглобуліну в крові та сечі

визначення осмоляльності сечі

дослідження транспорту солей

визначення екскреції кальцію з сечею

визначення рівню 17-ОКС і 17-КС в сечі