Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
N01 Швидкопрогресуючий нефритичний синдром
N02 Рецидивуюча та стійка гематурія
N03 Хронічний нефритичний синдром
N06 Ізольована протеїнурія
N18 Хронічна ниркова недостатність
Гломерулонефрити (ГН) -гетерогенна група набутих захворювань, в основі яких лежить імунне запалення нирок з ініціальним і переважним ураженням клубочкового апарату нирок і залученням у патологічний процес інших структур ниркової тканини. Проявляеться ренальними та екстраренальними симптомами.
Класифікація ГН.
| Форма | Активність ниркового процесу | Стан ниркових функцій |
| Гострий ГН - з нефритичним синдромом - з нефротичним синдромом - з ізольованим сечовим синдромом - з нефротичним синдромом, гематурією та/чи гіпертензією | 1. Період початкових проявів 2. Період зворотного розвитку 3. Перехід в хронічний ГН | - без порушення функції нирок - з порушенням функції нирок - гостра ниркова недостатність |
| Хронічний ГН* - нефротична форма - змішана форма - гематурична форма | 1. Період загострення 2. Період часткової ремісії 3. Період повної клініко-лабораторної ремісії | - без порушення функції нирок - з порушенням функції нирок - хронічна ниркова недостатність |
| Підгострий (швидкопрогресуючий) ГН | - з порушенням функції нирок - хронічна ниркова недостатність |
* клінічно виправдано виділення при хронічному ГН додаткового варіанта - ізольованого сечового синдрому
Гострий ГН - це гостре пошкодження нирок, що виникає після бактеріального, вірусного, паразитарного захворювання, з інших причин через певний проміжок часу (2-6 тижні) і має, звичай, циклічний перебіг (за міжнародними стандартами гострий ГН - це ГН, що виникає спорадично після стрептококової інфекції, підтвердженої висівом із зіва стрептокока, наявністю в сироватці стрептококових антигенів та антитіл, гіпокомплементемії). Тривалість гострого ГН обмежується 1 роком від початку захворювання, при давності процесу більше 3-х місяців говорять про тенденцію до затяжного перебігу, більше 6-ти місяців - про затяжний перебіг, більше 1 року - про перехід в хронічний ГН (іноді виділяють первинно-хронічний варіант, коли ГН виявляється випадково).
Швидкопрогресуючий (злоякісний) ГН характеризується надвисокою активністю захворювання, що супроводжується прогресуючим падінням функції нирок, гіпертензією, анемією, розвитком термінальної уремії в строки до декількох місяців.
Критерії діагнозу:
- ізольований сечовий синдром - сечовий синдром (протеїнурія, гематурія, циліндрурія) без екстраренальних проявів (може відмічатися при гострому ГН чи бути виходом іншого клінічного синдрому при хронічному ГН);
- нефритичний синдром - екстраренальні прояви (набряки та/чи гіпертензія) та сечовий синдром у поєднанні з нормальною чи мінімально зміненою протеїнограмою у вигляді гіпергамаглобулінемії (варіант гострого ГН);
- гематурична форма - сечовий синдром з переважанням гематурії (варіант хронічного ГН, може маскувати хворобу Берже, спадковий нефрит, захворювання тубулоінтерстиційної тканини й судин нирок, дизметаболічні нефропатії тощо);
- нефротичний синдром (при гострому ГН) чи форма (при хронічному ГН), змішана форма (при хронічному ГН) – клініко-лабораторний симтомокомплекс, що характеризується протеїнурією більше 1 г/кв.м на добу (2-3 г/доба), гіпопротеїнемією з гіпоальбумінемією <25 г/л, гіпер-альфа-2-глобулінемією, гіперліпопротеїнемією, ліпідурією, набряками.
Відрізняють первинний ГН (самостійні, первинні пошкодження клубочків) та ГН, обумовлений великою групою вроджених, спадкових чи набутих захворювань (дифузні захворювання сполучної тканини, системні васкуліти, нирковий дизембріогенез, хвороби обміну речовин, інфекційні захворювання, тромбоз ниркових вен тощо).
Перебіг ГН може бути циклічним, рецидивуючим, торпідним, прогресуючим.
При швидкопрогресуючому ГН виділяють імунопатогенетичні типи: аутоімуний, імунокомплексний, з антитілами до цитоплазми нейтрофілів.
В залежності від реакції на терапію глюкокортикоїдами (ГК), які призначаються при певних умовах, відрізняють гормоночутливі варіанти, частково гормоночутливі, гормонорезистентні, гормононегативні.
Клінічні діагностичні критерії:
- Початок захворювання поступовий з наростанням симптомів або за 7-21 день до появи перших ознак причинний фактор (інфекція, сенсибілізація, вакцинація, введення білкових препаратів, переохолодження, стрес тощо).
- Макрогематурія чи гемоглобінурія.
- Артеріальна гіпертензія.
- Набряки.
- Симптоми інтоксикації.
- Олігурія, порушення сечопуску.
- Абдомінальний синдром, біль у попереку, інтестінальний синдром.
- Гіпертермія.
- Висипка.
Лабораторно - інструментальні критерії:
- Гіпергамаглобулінемія.
- Екскреція білку >0,2-1,0 г/добу.
- Клінічний аналіз крові.
- Біохімічний аналіз крові.
- Імунологічний аналіз - зменшення С3-фракції комплемента, зростання Ig G, M, кріоглобулінемія, виявлення антистрептококових антитіл, позитивний стрептозімний тест.
- Аналіз сечі.
Стандарти параклінічних досліджень:
| Лабораторні дослідження обов`язкові | Лабораторні дослідження допоміжні |
| - аналіз крові клінічний з визначенням тромбоцитів; - аналіз крові біохімічний з протеїнограмою, визначенням рівню холестерину, креатиніну, сечовини; - загальний аналіз сечі, визначення добової екскреції білку, аналіз сечі за Нечипоренком, аналіз сечі за Зимницьким; - імунологічні дослідження крові з визначенням АСЛ-О, IgG, M, A, комплементу (С3-фракція), циркулюючих імунних комплексів (по можливості). | - визначення антистрептокінази, визначення антитіл до базальної мембрани, клубочків та цитоплазми нейтрофілів (ANCA); - кислотно-лужний стан, визначення рівня лужної фосфатази, амілази, ліпідограма, визначення продуктів деградації сполучної тканини (С-реактивний білок), білковосадових проб (тимолова, Вельтмана), ревматоїдного фактору; - визначення продуктів деградації фібрину, протамінсульфатний та етаноловий тести; - вірусологічні дослідження для виявлення маркерів гепатитів, обстеження на TORCH-інфекцію, визначення антитіл у складі Ig G, M до вірусів кору, цитомегалії, герпеса, виявлення антинуклеарних антитіл, LE-клітин; - HLA-типування, визначення інтерферонової активності, визначення рівня лізоцима, визначення рівню бета-2-мікроглобуліна; - дослідження транспорту солей; - мікроскопія букального змиву, мазок на гемолітичний стрептокок; - копрограма. |
Інструментальні дослідження:
- Добовий моніторинг артеріального тиску.
- Функціональні дослідження сечового міхура (за необхідностю).
- ЕЕГ, ФКГ, ехокардіографія з оцінкою функціонального стану.
- УЗД нирок.
- Гепатобілісцинтіграфія.
- Аудіограма.
- Біопсія сіновіальної оболонки.
Тактика лікування:
1. Режим - період розгорнутих клінічних проявів - ліжковий режим протягом не менше 2 тижнів від початку захворювання (чи загострення). Розширення режиму (кімнатний) - при зменшенні активності патологічного процесу в нирках (зменшенні набряків, артеріальної гіпертензії, макрогематурії). Поступове включення лікувальної фізкультури. Період ремісії - загальний режим за віком, з обмеженням тривалого ортостатичного навантаження, виключенням переохолодження. На першому році від початку захворювання відвідання дитячих колективів не рекомендується (для школярів - організація учбового процесу в домашніх умовах).
2. Дієтотерапія -в періоді розгорнутих клінічних проявів (або загострення) ГН використовуються раціони №7 по Певзнеру. Обмеження солі проводиться в перші 2 тижні гострого процесу, при вираженному набряковому синдромі та/чи гіпертензії надалі. Обмеження м`яса проводиться в перші тижні гострого процесу, при азотемії. Під час глюкокортикоїдної терапії необхідно збільшити вміст калію та кальцію в харчуванні (сухофрукти, печена бульба, кефір, молоко, курага, ізюм). При застосуванні сечогінних препаратів - збільшити надходження калію з їжею.
3. Прийом рідини обмежується при порушенні функції нирок, значних набряках та гіпертензії. В інших випадках кількість рідини, що надійшла в організм, не лімітується, але контролюється. Об`єм рідинного навантаження (випито+в продуктах харчування+довенно) має відповідати втратам - діурез напередодні+блювота+рідкий стілець+200-250 мл (чи 250 мл/кв.м поверхні тіла). Питний режим включає чай, лужну мінеральну воду, чисту воду, компоти (з сухофруктів), молочні продукти.
4. Усунення провокуючих ГН факторів -проводиться з урахуванням попереднього захворювання та наявності вогнищ інфекції.
5. Антибактеріальна терапія, як правило, призначається на 2-4 тижні. Використовуються полусинтетичні пеніциліни, макроліди, цефалоспоріни II-III покоління (дози коригуються при нирковій недостатності) в поєднанні з антигістамінними препаратами I-II покоління (за показаннями).
6. Противірусні препарати за прийнятими схемами - при виявленні TORCH-інфекції; при визначенні маркерів гепатиту - інтерферонотерапія, при документованому специфічному процесі - заходи, відповідно до виявленного чинника (протисифілітичні, протималярійні, протитуберкульозні тощо).
7. Сечогінні препарати -петльові, тиазидні, калійзберігаючі діуретики (при відсутності азотемії та гіперкаліемії), осмодіуретики.
8. При значному набряковому синдромі перевага надається інфузійній терапії зі швидкістю 20-25 крапель на хвилину, в кінці довенно вводиться лазикс. Застосовуються розчини полюглюкіна, реосорбілакту, реополіглюкіна, реоглюмана (10-15 мл/кг), декстрану (10-40 мл/кг), іноді - 10-20-50% розчин альбуміну 0,5-1 мг/кг.
9. Гіпотензивні препарати -інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ), антагоністи ангіотензивних рецепторів (АРА) II, блокатори бета-рецепторів, діуретики, їх комбінації. У випадку загрози еклампсії дом`язово вводять допамін, лазікс, при еклампсії - прямі вазоділятатори довенно чи допамін, бета-блокатори, внутрішньо - нітрати. При судомах - лікування у відділенні інтерсивної терапії згідно відповідного протоколу.
10. Патогенетичне лікування:
- глюкокортикоїди (ГК) – застосовуються при НС, певних морфологічних субстратах ГН без НС, швидкопрогресуючому ГН, значній активності патологічного процесу в нирках та прогресуючому перебігу ГН, системних захворюваннях. Призначаються тривало в максимальній дозі, потім переходять на підтримуючу терапію. У окремих хворих застосовується "пульс"- терапія преднізолоном чи метілпреднізолоном, після завершення якої проводиться стандартне лікування ГК за зазначеним вище протоколом. Проведення "пульс"-терапії ГК рекомендується при підозрі на швидкопрогресуючий ГН, системному захворюванні, гормонозалежності (часторецидивуючому НС) чи гормонорезистентності у окремих хворих;
- цитостатичні препарати застосовуються в разі установленої гормонорезистентності (повної чи часткової) в послідовному режимі (одночасно з початком зниження максимальної дози преднізолону після 6 тижнів лікування). Найчастіше використовуються алкілуючі агенти (хлорбутін, циклофосфан). При повторному лікуванні, при значному набряковому синдромі та у підлітків перевага надається парентеральним формам препаратів;
- антикоагулянти – рекомендуються при високому ризику тромбоутворення, ГНН, затяжному перебізі. Застосовуються препарати прямої дії, що впливають на фактори згортання безпосередньо в крові (гепарін, тіклопідін (тіклід), гепаріни з низькою молекулярною вагою), непрямої дії, що пригнічують синтез факторів згортання;
- дезагреганти та ангіопротектори (діпірідамол, пентоксифіллін, тиклопедін, клопідогрель) використовуються протягом 1-6 місяців для покращення ниркового кровотоку і попередження тромбоутворення;
- 4-оксихінолінові препарати ( делагіл) застосовуються як м`яка антисклеротична, стабілізуюча терапія у разі вираженої еритроцитурії (>30-50 в полі зору) в періоді зворотного розвитку гострого ГН, часткової ремісії хронічного ГН при наявності постійної еритроцитурії (> 50 в полі зору), першого епізоду гормоночутливого НС (після максимальних доз ГК), при вичерпаних можливостях інших режимів лікування, при прогресуючому перебігу;
- інгібітори АПФ мають антипротеїнуричну та антисклеротину дію при збільшенні дози вдвічі та вище і тривалому (>6 місяців) застосуванні під контролем вмісту калію та креатиніну крові. Призначаються при артеріальної гіпертензії, сечовому синдромі з переважанням протеїнурії в разі відсутності активності ГН за біохімічними показниками, порушенні функції нирок;
- антагоністи кальція (блокатори кальцієвих каналів). - найбільший нефропротекторний ефект, поряд з гіпотензивним, при тривалому застосуванні (>3-6 місяців) має ділтиазем;
- нестероїдні протизапальні препарати - селективні інгібітори ЦОГ-2 призначаються в період розгорнутих клінічних проявів на 2-4 тижні;
- гіполіпідемічні засоби - використовують фібрати, статіни (флювастатін, ловастатін), іонообмінні смоли, пробукол, нікотінову кислоту, що призначаються тривало (6 і більше місяців);
- мембраностабілізатори застосовуються як підтримуюча терапія після завершення програмного лікування чи в періоді розгорнутих клінічних проявів ГН при приєднанні порушення цитомембран в інших органах (токсичний гепатит, вторинна кардіопатія тощо). Найчастіше використовуються вітаміни А і Е, дімефосфон, рібоксін, фосфаден, есенціале, ліпостабіл строками по 2 тижні –2 місяці за загальноприйнятими схемами;
- плазмаферез - при гормонорезистентних та гормононегативних варіантах НС, швидкопрогресуючому ГН застосовується щоденно 3 дні підряд чи 3 рази через день, в подальшому можливо продовження сеансів 1 раз на тиждень.
Хронічна ниркова недостатність ( ХНН) - порушення функцій нирок, що спостерігається протягом трьох і більше місяців, виникає в результаті прогресуючої загибелі нефронів і строми при хронічному захворюванні нирок (ХЗН), підгострозлоякісному гломерулонефриті або після гострої ниркової недостатності із тривалістю анурічного періоду понад 3 тижні.
Хронічне захворювання нирок - інтегральний діагноз, що характеризується морфологічними, функціональними, клінічними і лабораторними ознаками ураження нирок тривалістю понад 3 місяці; або швидкістю клубочкової фільтрації (ШКФ) < 60 мл/хв/1,73 кв. м (термін введено National Kidney Foundation з 2002 року як еквівалент діагнозу, оскільки, як правило, з розвитком ХНН причина захворювання втрачає свою актуальність).
Стадії ХЗН та ХНН.
адаптовано за Наумовою В.І., Папаяном А.В., 1991, EBPG, 2002, NKF 2003 та наказом МОЗ України №65/462 від 30.09.03.)
| Стадія ХЗН | Стадія ХНН | ШКФ, мл/хв/ 1,73 м2 | Креатинін крові, ммоль/л | Максимальна відносна густина сечі |
| I | - | ≥90 | ≤0,104 | >1.018 |
| ІІ | І (тубулярна) | ≥90 | ≤0,104 | ≤1.018 |
| І (компенсована) | 89-60 | 0,105-0,176 | <1.018 | |
| III | ІІ (субкомпенсована) | 59-30 | 0,177-0,351 | <1.018 |
| IV | IІІ(некомпенсована) | 29-15 | 0,352-0,440 | |
| V | ІV (термінальна або діалізна) | < 15 | >0,440 |
Клінічні діагностичні критерії:
- Початок – поступовий.
- Переважання клініки основного ниркового захворювання на ранніх стадіях ХНН (I-II), в подальшому - однотипове уремічне пошкодження органів та систем з варіаціями поєднання клінічних симптомів та їх вираженості.
Основні можливі клінічні прояви:
- Симптоми інтоксикації (в'ялість, втомлюваність, нудота).
- Симптоми зміни об'єму рідини (ніктурія, зневоднення на фоні поліурії, набряки - при олігурії чи анурії, перикардит, плеврит, асцит, набряк мозку).
- Скелетні аномалії (біль в кістках, скелетні деформації, ренальна остеодистрофія, остеопороз).
- Ендокринні порушення (затримка росту і статевого розвитку, гіперпаратиреоз, гіпотиреоз, зменшення ваги тіла, інсулінорезистентність, імпотенція, інфертильність).
- Порушення з боку серцево-судинної системи (артеріальна гіпотензія при поліурії та гіпертензія при олігурії, лівошлункова гіпертрофія, перикардит, дилятаційна та вторинна кардіоміопатія, міокардит, аритмія, серцево-судинна недостатність).
- Гематологічні порушення (дефіцитна анемія, геморагічний синдром).
- Неврологічні симптоми (загальмованість, астенія, психози, полінейропатія, слабкість рухів, інсомнія, судоми, тремор, порушення пам'яті, зниження уваги та як крайні прояви - ступор і кома).
- Шлунково-кишкові розлади (анорексія, нудота, блювота, метеоризм, гастрит, виразка, панкреатит, езофагіт, коліт, стоматит).
- Імунодефіцитний стан (часті та тривалі інфекції, септичні ускладнення, схильність до новоутворень, гепатити, ВІЛ).
- Сухість та десквамація шкіри, свербіж.
- Порушення зору (зниження гостроти зору, ретинопатія, синдром "червоних очей", зірчастий ретиніт).
- Тунельний сухожильний синдром.
Лабораторні критерії:
- Нормохромна нормоцитарна еритпоетинзалізодефіцитна анемія (рідше - дефіцитна за вмістом білка, вітамінів).
- Гіперкреатинінемія, підвищення вмісту сечовини.
- Зменшення ШКФ.
- Гіпо- та ізостенурія, зниження осмоляльності сечі.
- Гіпокаліємія при поліурії, гіперкаліємія при олігурії.
- Метаболічний ацидоз.
- Гіперфосфатемія, гіпокальціємія, гіперпаратиреоз.
- Підвищення рівня електролітів (магнію, алюмінію) та токсинів.
Стандарти параклінічних досліджень:
| Лабораторні дослідження обов`язкові | Лабораторні дослідження допоміжні |
| - аналіз крові клінічний; - аналіз крові біохімічний з протеїно-грамою, визначенням рівню креатиніну, сечовини, електролітів (натрій, калій, кальцій, фосфор); - визначення кислотно-основного стану; - визначення ШКФ; - загальний аналіз сечі; - аналіз сечі за Зимницьким. | Крові: - визначення продуктів деградації фібрину в сироватці крові; - протамінсульфатний та етаноловий тести; - гемолітичні проби (тест Кумбса, визначення гаптоглобіну, ЛДГ) - або виключення гемолізу за аналізом периферійної крові (середній вміст гемоглобіну в еритроцитах (MCH), середній об'єм еритроцитів (MCV) та середня концентрація гемоглобіну в еритроцитах (MCHC); - визначення вмісту вітаміну В12; - визначення концентрації еритропоетину, реніну; - дослідження концентрації гормонів, гомоцистеїну, L-карнітину. Сечі: - аналіз за Нечипоренком; - уролейкограма; - бактеріологічне дослідження; - визначення рівня добової протеїнурії; - ортостатична проба; - визначення осмоляльності; - визначення екскреції електролітів з сечею. Калу: - копрограма; - аналіз на дисбіоз; - визначення прихованої крові. |
Інструментальні дослідження.
А. Обов'язкові:
- Контроль артеріального тиску, пульсу.
- Контроль маси тіла.
- Контроль росту.
- Дослідження очного дна.
- ЕКГ.
- ЕХО-КГ.
- УЗД органів черевної порожнини і нирок.
Б. Допоміжні:
- Добовий моніторинг артеріального тиску.
- ФКГ.
- Доплер-дослідження судин.
- ФГДС.
- Денситометрія.
- Аудіограма.
- Рентгенограма органів грудної клітини.
- Рентгенологічне дослідження кісток.
- УЗД сечової системи з імпульсною доплерометрією.
- Комп'ютерна томографія.
- Пункційна нефробіопсія (крім термінальної ХНН).
- Радіоізотопна реносцинтіграфія (при перший стадії ХЗН).
- Ангіографія судин нирок.
Консультації вузьких спеціалістів: ЛОР, стоматолога, окуліста, гінеколога, невролога, інших - 1 раз на рік та за необхідністю.
Принципи лікування.
1. Дієтотерапія і водний режим. В залежності від стадії ХЗН-ХНН можна застосовувати дієти:
| Стадія ХЗН | Дієтичний раціон |
| I | Згідно основного захворювання |
| IІ | |
| IIІ | 7-Б |
| IV | 7-А |
| V | 7-Г |
Питний режим включає чай, лужну мінеральну воду, чисту воду, компоти, молочні продукти. Прийом рідини обмежується за наявності значних набряків та гіпертензії. В III-ІV стадії ХНН при зниженні діурезу об`єм рідинного навантаження за добу розраховується за формулою: 300-500 мл + діурез напередодні в мл.
2. Лікування причинного захворювання -згідно відповідних протоколів за умов активності патологічного процесу з відповідною корекцією доз препаратів в залежності від стадії ХНН. Не бажано застосовувати нестероїдні та стероїдні протизапальні препарати, цитостатики (за винятком захворювань сполучної тканини).
3. Ренопротекція – проводиться з метою максимально тривалого збереження залишкової функції нирок на етапі до діалізу.
Дієта без зниження або із помірним зниженням білку при обов’язковому застосуванні кетостерилу із розрахунку 1 капсула на 5 кг маси дитини на добу (за наявності показань – внутрішньовенного аміностерилу).
Цільові значення показників, що забезпечують ренопротекцію при ХЗН (адаптовано згідно до NKF K/DOQI, JNC 7, ESH/ESC, EBPG, 2003)
| Показник | Цільові значення | Медикаментозна корекція |
| Артеріальний тиск | <125/75 мм рт.ст. або нормальні вікові значення (на діалізі <120-140/80-90 мм рт.ст.) | блокатори (антагоністи) ангіотензивних рецепторів II (АРА або БРА ІІ1), інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (іАПФ), дилтіазем, фелодипін, лерканідипін, моксонідин (фізіотенс), некалійутримуючі діуретики |
| Альбумінурія (протеїнурія) | ≤30 мг/добу | БРА ІІ1, і-АПФ, дилтіазем, моксонидін |
| Анемія | Hb <110-120 г/л, Ht <33-37% | в залежності від типу анемії - еритропоетин, препарати елементарного заліза, вітамін В12 або їх комбінації |
| Ліпідограма | нормальна або гіпохолестеринемія | статіни, фібрати |
| Гіперпарати-реоз | І-II стадія ХНН: ПТГ - 35-70 пг/мл, фосфор сироватки - 0,87-1,48 ммоль/л; IІІ стадія ХНН: ПТГ - 70-110 пг/мл (7,7-12,1 пмоль/л), фосфор - 0,87-1,48 ммоль/л; ІV стадія ХНН: ПТГ - 150-300 пг/мл і вище (16,6-33,0 пг/мл), фосфор - 1,13-1,78 ммоль/л | препарати кальцію, активні метаболіти та синтетичні аналоги вітаміну Д, фосфатні біндери, ренагель |
| Затримка росту | Нормальні вікові значення | Растан 0,6-1,0 ОД/кг/тиждень |
| Оксидантний стрес, дефіцит карнітину, гіпер-гомоцистин-емія | нормальні значення карнітину сироватки, екскреція фолієвої кислоти з сечею < 10 нг/добу, фолати сироватки - 6-20 нг/мл, фолати еритроцитів – 160-640 нг/мл | L-карнітин (під контролем його рівня в сироватці крові), фолієва кислота |
| Реологічні властивості крові | нормальні значення | аспірин, клопідогрелю, тиклопедин |
| Глікемія | нормальні значення за показником глікозильованого гемоглобіну Hb1c | згідно відповідних протоколів |
Примітка: ІАПФ лизиноприл (даприл) корегується в дозі із І ступеню ХНН, всі інші – із І-ІІ ступеню ХНН, моексиприл (моекс) потребує корекції дози лише із ІІ-ІІІ ступеню ХНН.
4. Попередження і лікування ускладнень:
- Дезінтоксикація та зменшення проявів метаболічного ацидозу: дуфалак, нормазе; цитрат кальцію; оральні сорбенти; рослинні препарати (хофітол, канефрон, лєспефлан); ферменти (при нормальному значенні альфа-амілази); симбіотики або пробіотики; препарати, що знижують здуття кишки (еспумізан).
- Гіперкаліемія
| Рівень калію | Заходи |
| 5,5-6,0 ммоль/л | катіонообмінні смоли внутрішньо і в клізмах, 20% розчин глюкози з інсуліном довенно (на 5 г глюкози – 1 ОД простого інсуліну) |
| 6,0-(6,5-7,0 ммоль/л | довенно препарати кальцію, потім - бікарбонату натрію і глюкози з інсуліном |
| >6,5-7,0 ммоль/л | Діаліз |
- Ацидоз
| Заходи | |
| SB<18-20 ммоль/л ВЕ>-10 | лужні мінеральні води, розчин соди, цитратна суміш per os, виключення кислих валентностей в харчуванні, клізми |
| Декомпенсація (ВЕ<-10) | Діаліз |
- Затримка росту (більше двох сигм від норми) – рекомбінантний гормон росту (растан) 0,6-1 ОД/кг на тиждень підшкірно, модифікація дієти із застосування кетостерилу.
- Неврологічні порушення – лікування згідно прийнятих протоколів за основними напрямками.
5. Замісна терапія -гормональна (еритропоетином, кальцитріолом тощо) та ниркова (діаліз, трансплантація).
Підготовка до замісної ниркової терапії починається при рівні креатиніну сироватки >0,3 ммоль/л з формування судинного доступу для гемодіалізу. У дітей молодшого віку (як правило, <10 років) перевага надається перитонеальному діалізу в зв`язку з обмеженістю адекватного судинного доступу. Трансплантація нирки проводиться в IІІ-ІV стадії ХНН, при можливості - в максимально ранні строки (в тому числі – до діалізу).
Показання для початку діалізу
| креатинін крові ³0,44 ммоль/л або ШКФ <15 мл/хв |
| гіперкаліємія >6,5-7,0 ммоль/л |
| ускладнення, небезпечні для життя (набряк легень, злоякісна артеріальна гіпертензія з ознаками застійної серцевої недостатності, уремічний перікардит, набряк мозку, декомпенсований метаболічний ацидоз) |
6.2 Конкретна мета самостійної підготовки до практичного заняття
На підставі отриманих знань щодо етіологічних та патогенетичних факторів засвоїти основні клінічні та діагностичні критерії гломерулонефритів та хронічної ниркової недостатності у дітей та ознайомитись з основними принципами лікування, реабілітації і профілактики захворювань нирок у дітей.
6.3.Програма самостійної підготовки до практичного заняття
1. Базовий рівень підготовки.
| Назви попередніх дисциплін | Необхідні навики |
| 1. Анатомія | Знати анатомію сечової системи. Будова нирок, їх вікові особливості. |
| 2. Нормальна фізіологія | Визначати особливості функціонування сечової системи у дітей. |
| 3. Патологічна анатомія та патологічна фізіологія | Знати морфологічні зміни при імунному запаленні клубочків, механізми гіпертензії, набряків, олігоанурії та інших патологічних процесів при ГН та ХНН. |
| 4. Біохімія | Визначати й інтерпретувати основні біохімічні показники функціонального стану нирок. |
| 5. Пропедевтика педіатрії | Знати симптоми та синдроми ГН та ХНН у дітей. Вміти збирати анамнез у батьків дитини, оцінювати загальний стан хворого, проводити об'єктивне обстеження хворого із захворюваннями сечової системи. |
2. Оволодіння представленим у методичній вказівці учбовим матеріалом, що містить мінімальний базовий рівень знань, необхідний для засвоєння теми.
3. Робота з рекомендованою літературою за темою заняття.
4. Ознайомлення з методикою виконання визначених практичних навичок.
5. Самоконтроль отриманих знань за допомогою контрольних питань до заняття, розв’язування ситуаційних завдань та тестового контролю.
6.4. Практичні навички.
Студент повинен вміти:
- збирати анамнез у дітей із гломерулонефритом та хронічною нирковою недостатністю;
- збирати сімейний анамнез у родичів хворої дитини;
- проводити об'єктивне обстеження дитини з гломерулонефритом та хронічною нирковою недостатністю з урахуванням вікових особливостей дитячого організму;
- проводити оцінку отриманих результатів лабораторних та інструментальних методів дослідження (загального аналізу крові, загального аналізу сечі, аналізу сечі за Зимницьким, біохімічного аналізу крові, коагулограми, визначення електролітів крові, результатів ультразвукового обстеження органів черевної порожнини у дітей);
- на підставі отриманих даних клінічного, лабораторного та інструментального обстеження дитини проводити базисну та медикаментозну терапію при гломерулонефриті, визначати показання для проведення замісної терапії.
6.5. Особливості обстеження хворих з гломерулонефритом та хронічною нирковою недостатністю.
- При опитуванні батьків дитини – визначити особливості розвитку та вигодовування дитини у ранньому віці, стану здоров’я батьків та родичів дитини, генеалогічний анамнез, наявність перенесених інфекцій або вакцинація за 2-3 тижні до захворювання, наявність у дитини артеріальної гіпертензії, швидкої надбавки у масі, зміни кольору сечі.
- Фізікальне обстеження – оцінка стану фізичного розвитку дитини, огляд та обстеження стану роботи основних органів та систем (дихальної системи, травного каналу, серцево-судинної системи та сечовивідної системи).
- Діагностика гломерулонефритів та хронічної ниркової недостатності – використання сучасних методів лабораторного та інструментального дослідження.
- Лікувальна тактика – призначення базисної та вибір оптимальної схеми медикаментозної терапії при гломерулонефриті та ХНН у дітей; визначення показань для проведення діалізу при ХНН.
7. Технологічна карта практичного заняття
| Етапи | Години,хв. | Навчальна допомога, засоби навчання | Місце проведення |
| Контроль початкового рівня підготовки (тестовий контроль) | 25 хв. | Методичні рекомендації, підручники, довідники | Учбова кімната |
| Усний опит. | 30 хв | Методичні рекомендації, підручники | Учбова кімната |
| Спілкування з хворими дітьми і їх батьками. Огляд, обстеження хворих дітей. | 90 хв. | Відділення лікарні | |
| Вирішення ситуаційних завдань. | 60 хв. | Набор ситуаційних завдань. | Учбова кімната та відділення лікарні |
| Загальна оцінка учбової діяльності студента | 35 хв. | Набор ситуаційних завдань, тестів. | Учбова кімната |
8. Контрольні питання щодо самоперевірки підготовки до заняття
Контрольні питання для теоретичного опитування.
1. Основні анатомо-фізіологічні особливості нирок у дітей.
2. Визначення та класифікація гломерулонефритів у дітей.
3. Фактори ризику, етіологічні чинники, патогенетичні ланки гломерулонефриту у дітей.
4. Клінічні критерії встановлення діагнозу «гломерулонефрит».
5. Методика об'єктивного обстеження дитини з захворюваннями нирок.
6. Основні лабораторні та інструментальні методи обстеження при гломерулонефритах у дітей. Лабораторно-інструментальні критерії встановлення діагнозу.
7. Показання до біопсії нирок при гломерулонефритах.
8. Визначення хронічної ниркової недостатності та хронічного захворювання нирок.
9. Етіопатогенез, стадії та діагностичні критерії ХНН у дітей.
10. Принципи базисної терапії та медикаментозного лікування дітей з гломерулонефритами та ХНН.
11. Показання до діалізу при ХНН.
9. Література.
1. Дитячі хвороби. За ред. В.М.Сідельникова, В.В. Бережного // К.: Здоров'я, 1999. – 734 с.
2. Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.). – Харьков: Фолио, 2002. – 1125 с.
3. Педіатрія. За ред. О.В.Тяжкої. Підручник (видання дуге). – Вінниця: Нова книга, 2008. – 1096 с.
4. Наказ МОЗ України «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча нефрологія» за № 436 від 31.08.2004.
5. Наказ МОЗ України «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча нефрологія» за № 365 від 20.07.2005.
6. Нефрология детского возраста: Руководство для врачей / М.В. Эрман. — 2-е изд., перераб. и доп. — СПб.: СпецЛит, 2010. — 683 с.
7. Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник.-Питер-Ком, С-Пб.,2002.-1080с.
8. Возианов А.Ф., Майданник В.Г., Бидный В.Г., Багдасарова И.В. Основы нефрологии детского возраста.- К.: Книга плюс, 2002.- 348 с.
9. Волосовец А.П., Кривопустов С.П., Манолова Э.П., Ершова И.Б., Бойченко П.К. Лабораторные исследования в практической педиатрии - Луганск, 2003.-131с.
10. Майданник В.Г. Гломерулярные болезни почек у детей.- К.: Знання України, 2002.- 228 с.
1. Тема 19. Дисметаболічні нефропатії у дітей
Визначення, етіологія, патогенез, класифікація, клініка, діагностика, лікування, профілактика та прогноз дисметаболічних нефропатій у дітей.
2. Актуальність теми.
Дисметаболічні нефропатії займають одне з провідних місць у структурі уро- та нефрологічних захворювань у дітей. За останнє десятиріччя захворюваність дітей на дисметаболічні нефропатії зросла майже удвічі. За даними В.Г. Майданника, в Україні приблизно у кожної третьої дитини дошкільного віку виявляється оксалатно-фосфатно-кальцієва кристалурія. Тривала кристалурія призводить до відкладення кристалів у нирковій тканині та розвитку інтерстиціального процесу, утворення конкрементів, сприяє розвитку мікробнозапальних захворювань нирок і сечовивідних шляхів, порушенням уродинаміки. Своєчасна діагностика дисметаболічної нефропатії та її адекватна терапія дають можливість стабілізувати обмін речовин у дитини, призупинити розвиток ускладнень та запобігти їм.
3. Кінцеві цілі.
· Вибирати з анамнезу, скарг дані, що відображають наявність у дитини дисметаболічної нефропатії.
· Складати індивідуальну схему діагностичного пошуку.
· Аналізувати й зіставляти анамнестичні й дані об'єктивних методів обстеження, видокремлюючи підтверджувальні й суперечливі діагнозу синдроми.
· Запропонувати оптимальний обсяг і послідовність допоміжних методів обстежень.
· Складати індивідуальний план лікування.
· Здійснювати прогноз життя при дисметаболічних нефропатіях у дітей.
· Запропонувати схему диспансерного спостереження для хворого з дисметаболічною нефропатією.
Date: 2015-07-02; view: 359; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА... |