ПРОТОКОЛ. · N00 гострий нефритичний синдром

При швидкопрогресуючому ГН виділяють різні імунопатогенетичні типи:

I. Аутоімуний ГН з антитілами до базальної мембрани (при синдромі Гудпасчера).

II. Імунокомплексний ГН (постстрептококовий, при пурпурі Шенляйн-Геноха, системному червоному вовчаку).

III. ГН з антитілами до цитоплазми нейтрофілів (ANCA) без імунних депозитів (при гранулематозі Вегенера, вузелковому періартеріїті).

Перебіг ГН може бути

- циклічним - проходити всі стадії послідовно (при гострому ГН),

- рецидивуючим - зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими ремісіями різної тривалості (рідкорецидивуючий - до 2 рецидивів за 6 місяців від початку терапії, часторецидивуючий - більше 2 рецидивів),

- торпідним - з високою активністю патологічного процесу, що тривало утримується,

- прогресуючим - з розвитком хронічної ниркової недостатності.

Відрізняють

- первинний ГН (самостійні, первинні пошкодження клубочків) та

- ГН, обумовлений великою групою вроджених, спадкових чи набутих захворювань (дифузними захворюваннями сполучної тканини, системними васкулітами, нирковим дизембріогенезом, хворобами обміну речовин, інфекційними захворюваннями, тромбозом ниркових вен, тощо).

Морфологічно ГН може бути представлено

- хворобою мінімальних змін,

- фокально-сегментарним гломерулосклерозом,

- мембранозною нефропатією,

- мезангіопроліферативним ГН,

- мембранозно-проліферативним (мезангіокапілярним) ГН,

- екстракапілярним ГН,

- фібропластичним ГН.

В залежності від реакції на терапію глюкокортикоїдами (ГК), які призначаються при певних умовах, відрізняють

- гормоночутливі варіанти - досягнення клініко-лабораторної ремісії на 2-4 тижні лікування максимальними дозами,

- частково гормоночутливі (пізня гормоночутливість) - досягнення часткової ремісії після 8 тижнів лікування на підтримуючій дозі ГК,

- гормонорезистентні - відсутність ремісії на фоні лікування і після його закінчення,

- гормононегативні - погіршення клініко-лабораторних показників на фоні лікування.

Приклад формування клінічного діагнозу:

гострий гломерулонефрит, нефритичний синдром, період розгорнутих клінічних проявів, з порушенням функції нирок;

хронічний гломерулонефрит, гематурична форма, часткова клініко-лабораторна ремісія, без порушення функції нирок.

Окрім того, в заключному діагнозі уточнюється:

при визначеному етіологічному чинникові захворювання - первинність процесу,

у разі дослідження антитіл до базальної мембрани чи ANCA - їх наявність,

морфологічний діагноз при проведенні морфобіопсії,

у випадку лікування глюкокортикоїдами - чутливість до терапії.

3. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

3.1. Клінічні критерії:

· макрогематурія чи гемоглобінурія

· артеріальна гіпертензія

· набряки

3.2. Параклінічні критерії:

· гіпергамаглобулінемія

· екскреція білку >0,2-1,0 г/доба

3.3. Основні можливі клінічні прояви

- початок - поступовий з наростанням симптомів або за 7-21 день до появи перших ознак - причинний фактор (інфекція, сенсибілізація, вакцинація, введення білкових препаратів, переохолодження, стрес, тощо)

- симптоми інтоксикації

- олігурія

- абдомінальний синдром

- біль в попереку

- інтестінальний синдром

- гіпертермія

- порушення сечопуску

- артралгії

- висипка

3.4. Можливі лабораторні ознаки

- аналіз крові

- клінічний (збільшення ШЗЕ, лейкоцитоз зрушення лейкоцитарної формули вліво)

- біохімічний (диспротеїнемія, гіперкоагуляція, азотемія)

- імунологічний (зменшення С3-фракції комплемента, зростання Ig G, M, кріоглобулінемія, виявлення антистрептококових антитіл, позитивний стрептозімний тест)

- аналіз сечі

- еритроцитурія (макрогематурія, мікрогематурія; значна - >100 еритроцитів в полі зору, помірна - 25-100 еритроцитів в полі зору, незначна - <15-20 еритроцитів в полі зору), гемоглобінурія

- абактеріальна лейкоцитурія

- зміна питомої ваги (гіперстенурія при значній протеїнурії чи макрогематурії, гіпостенурія при порушенні функції нирок)

- циліндрурія

Стандарти параклінічних досліджень

· Лабораторні дослідження

А. Обов`язкові:

аналіз крові клінічний з визначенням тромбоцитів

аналіз крові біохімічний з протеїнограмою, визначенням рівню холестерину, креатиніну, сечовини

загальний аналіз сечі

визначення добової екскреції білку

аналіз сечі за Нечипоренком

аналіз сечі за Зимницьким

імунологічні дослідження крові з визначенням АСЛ-О, IgG, M, A,, комплементу (С3-фракція), циркулюючих імунних комплексів (по можливості).

Б. Уточнюючі (за потребою):

В. Допоміжні:

Крові:

визначення антистрептокінази

визначення антитіл до базальної мембрани клубочків та цитоплазми нейтрофілів (ANCA)

кислотно-лужний стан

визначення рівня лужної фосфатази, амілази

ліпідограма

визначення продуктів деградації сполучної тканини (С-реактивний білок), білково-осадових проб (тимолова, Вельтмана), ревматоїдного фактору

визначення продуктів деградації фібрину, протамінсульфатний та етаноловий тести

вірусологічні дослідження для виявлення маркерів гепатитів

обстеження на TORCH-інфекцію

визначення антитіл у складі Ig G, M до вірусів кору, цитомегалії, герпеса

виявлення антинуклеарних антитіл, LE-клітин

HLA-типування

визначення інтерферонової активності

визначення рівня лізоцима

визначення рівню бета-2-мікроглобуліна

дослідження транспорту солей

Сечі:

визначення осмоляльності

дослідження транспорту солей

визначення рівню бета-2-мікроглобуліна

визначення рівня лізоцима

Зіва:

мікроскопія букального змиву

мазок на гемолітичний стрептокок

Кала: