Первичные системные васкулиты

Первичными системными васкулитами называют заболевания, при которых развиваются (по неизвестным причинам) воспаление и некроз стенок сосудов, а патологические процессы в окружающих тканях вторичны по отношению к поражению сосудов.

В связи с неясностью этиологии васкулиты до настоящего времени классифицируют по морфологическим признакам, а именно по калибру поражаемых сосудов и наличию или отсутствию гранулем вокруг поражённых участков сосудов (табл. 13.4).

Таблица 13.4. Классификация нозологических форм первичных системных васкулитов

Системный васкулит был впервые описан как клинический случай (Куссмауль и Майер, 1866). При патологоанатомическом исследовании они наблюдали множественные узелковые воспаления артерий мышц, которые имели калибр коронарных и печёночных сосудов. Следующее описание полиартериитов с морфологическим исследованием (микроскопический полиартериит с некротическим гломерулонефритом) появилось в медицинской литературе только в 1948 г. (Доусон). Затем Цик в 1953 г. описал ангиит гиперчувствительности, который он связывал с реакцией на лекарства и инфекции. Постепенно ряд синдромов, описываемых в разное время разными врачами, нашли своё место в ряду васкулитов: пурпура Шёнляйна–Геноха (1837, 1974), гранулематоз Вегенера (1936), синдром Чёрджа–Стросс (1952), болезнь Кавасаки (1967) и др.

Если этиология ни одного из этих васкулитов неизвестна и можно лишь предполагать инфекционное начало, то механизмы патогенеза, по крайней мере гранулематоза Вегенера (в остальных случаях можно предполагать по аналогии), в какой-то мере изучены. У 85% больных гранулематозом Вегенера обнаруживают АТ к сериновой протеиназе–3 нейтрофилов (Рr3). Эти АТ обозначают как ANCA (Anti–Neutrophil Cytoplasm Antigens). Фермент локализован в гранулах нейтрофилов, но при активации клеток экспрессируется на мембране. ANCA, связываясь с нейтрофилами, индуцируют выброс из клеток агрессивных метаболитов (активных радикалов кислорода и пероксида водорода, ферментов), которые разрушают стенки сосудов. Кроме того, есть данные, что такой провоспалительный цитокин, как TNF–a индуцирует экспрессию Рr3 на клетках эндотелия и они становятся прямой мишенью иммунной атаки и, следовательно, деструкции. Кроме ANCA, у больных васкулитом обнаруживают АТ к другим ферментам нейтрофилов — миелопероксидазе, эластазе, лизоциму, лактоферрину, катепсину G.

Прежде чем дать краткое описание клинической картины отдельных нозологий васкулитов, обращаем внимание на общие признаки: цикличность чередования обострений и ремиссий, сезонность обострений (в холодное время года) и общность так называемых конституциональных неспецифических симптомов (общая слабость, лихорадка, потеря массы тела, ночные поты, повышение СОЭ и содержания в сыворотке C–реактивного белка — СРБ).

Лечение. При системных васкулитах оно одинаково, независимо от нозологии, так как неизвестна конкретная этиология отдельных форм, применяют индуктивную терапию на высоте атаки — иммунодепрессанты (циклофосфамид или по подбору на эффективность) и высокие дозы стероидов (глюкокортикоиды); поддерживающую терапию — ГКС плюс симптоматические средства в зависимости от локализации процесса и присоединившихся патологий. В периоды ремиссий — отдых от ЛС. Поскольку при всех васкулитах рано или поздно повреждаются почки, в тяжёлых случаях единственным методом спасения жизни становится трансплантация донорской почки.