Заболевание встречается в любом возрасте, одинаково распределено по полу

Клиническая картина. Некротизизующий васкулит мелких сосудов развивается в первую очередь в верхних и нижних дыхательных путях, поражает почки и в разной степени у разных пациентов может затронуть другие органы. У некоторых пациентов заболевание развивается бессимптомно в течение многих месяцев и даже лет, симптомы нарастают постепенно. У некоторых больных наблюдают молниеносное развитие симптоматики (за несколько недель) с жизнеугрожающим поражением органов. Верхние дыхательные пути: выделения из носа с примесью крови, боли в параназальном синусе, изъязвление слизистой оболочки носа, перфорация перегородки и деформация седла носа. Возможно развитие хронического гнойного среднего отита в связи с блокадой слуховой (евстахиевой) трубы, боли по ветвям VIII нерва. Возможны осиплость голоса и стридор, стеноз трахеи. В синусах могут образовываться фистулы с бактериальными суперинфекциями. Нижние дыхательные пути: гранулемы в паренхиме лёгких вызывают симптомы непродуктивного кашля, диспноэ, плеврита, кровохарканья. Возможны окклюзии бронхов и сегментарные коллапсы лёгких. Васкулит в почках начинает проявляться как клинически бессимптомная протеинурия и гематурия. Скорость развития поражения почек непредсказуема. При биопсии почечной ткани наблюдают картину гранулематозного тубуло-интерстициального нефрита. Около 50% больных гранулематозом Вегенера имеют поражение глаз вплоть до потери зрения (конъюнктивит, увеит, склерит, ишемия зрительного нерва).

Поражения других органов (миалгии, артралгии, инфаркты ногтевых валиков, пурпура на коже, мононевриты, менингеальный синдром, инсульты мозга, поражение коронарных артерий, соответственно инфаркты сердца, перикардиты, аритмии и т.д.), как правило, развиваются позже и по-разному у разных пациентов.

Диагноз ставят по клиническим симптомам и данным биопсии. Лабораторным подтверждением является обнаружение АТ ANCA. Из неспепифических лабораторных данных характерны нейтрофильный лейкоцитоз, нормохромная нормоцитная анемия, тромбоцитоз, повышение СОЭ и СРБ, у 80% больных увеличено содержание общих иммуноглобулинов в сыворотке крови, у 50% определяется ревматоидный фактор.