Острые тяжелые распространенные дерматозы

К острым тяжелым распространенным дерматозам относятся много­формная экссудативная эритема (МЭЭ), синдром Стивенса-Джонсона (ССД), токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла), которые различаются распространенностью кожного и слизистого про­цесса, тяжестью поражения их и других органов. Кроме этого, выделяют и пограничную стадию ССД/ТЭН.

Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) - характеризуется полиморфными симметричными эритематозными, макулапапулезными высыпаниями на конечностях, которые могут прогрессировать до везикулезных и буллезных поражений с вовлечением одной слизистой оболочки и внутренних органов или без вовлечения слизистых оболочек.

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - это тяжелая форма МЭЭ, при которой наряду с кожей и слизистыми оболочками отмечают пораже­ние внутренних органов. Характерны распространенные полиморфные высыпания, образование булл и язв на слизистых (двух и более) и коже. Эпидермальный некролиз при ССД составляет менее 10% площади кожного покрова. Отмечаются выраженная лихорадка, недомогание. Причиной заболевания могут быть сульфаниламиды, пенициллины и другие антибиотики, НПВС, противосудорожные препараты.

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) (ТЭН) — это острое, тяжелое, угрожающее жизни заболевание, характеризующееся распространенным буллезным поражением кожи и слизистых оболочек, его характерной чертой является появление эпидермального некролиза (симптом Никольского положительный) более 30% поверхности и экс­фолиацией кожи в сочетании с тяжелой интоксикацией и нарушениями функций всех органов. Чаще ТЭН возникает при приеме препаратов пенициллиновой группы, ненаркотических анальгетиков, сульфанилами­дов. Как правило, перед развитием ТЭН кожный и слизистый процессы часто проходят стадии от МЭЭ до ССД и заканчиваются распростра­ненным эпидермальным некролизом кожи от 30 до 100% поражения. Временной интервал развития ТЭН может быть от нескольких часов до нескольких дней.

Факторы риска: применение ЛС (НПВП, антибиотики, барбитураты, сульфаниламиды и пр.)

Диагностика

Анамнез и физикальное обследование:

• аллергологические заболевания в анамнезе;
• прием лекарственных средств;
• общие инфекционные заболевания;
• скрытый период – от 1 до 48 часов;
• продромальный период – от нескольких часов до нескольких дней – включает фебрильную лихорадку, слабость, головную боль, боль в мышцах, болезненность кожи, зуд и жжение слизистых оболочек;
• на коже шеи, крупных складок, при тяжелом течении – по всему кожному покрову болезненная эритема с коричневым оттенком, некроз эпидермиса в виде пятен с «гофрированной» поверхностью, отслойка эпидермиса с образованием обширных мокнущих болезненных эрозий;
• аналогичные изменения возникают на слизистой оболочка глаз, ротовой полости, гениталий;
• выпадение волос в зоне поражения
• общие симптомы: фебрильная лихорадка, полиаденопатия, полиорганная недостаточность.

Лечение.

Во всех случаях необходима срочная госпитализация в реанимационное или ожоговое отделение.

Диета: питание должно быть гипоаллергенным и адаптированным (жидкая протертая пища или парентеральное питание).

Показана системная кортикостероидная (преднизолон, метилпреднизолон, бетаметазон, дексаметазон) из расчета 2-3мг\кг массы тела в\венно с постепенным снижением при стабилизации состояния пациента. Интенсивная трансфузионная терапия до 2 л в сутки растворами электролитов (натрия хлорид, калия хлодид, раствор Рингера – Локка, препаратами крови (альбумин, свежезамороженная плазма). Антибиотикотерапия препаратами широкого спектра действия с учетом результатов посева. Не используются антибиотики пенициллинового ряда и их производные!. Симптоматическая терапия (гипотензивная, гипогликемическая) - по показаниям. Медикаментозное наружное лечение: обработка слизистых оболочек глаз, носа, ротовой полости, гениталий дезинфицирующими растворами и эмульсиями 3-4 раза в сутки (раствор фурацилина, раствор перманганата калия, фуциталмик 1% эмульсия, сульфацил – натрия раствор20%) и кортикостероидными препаратами в виде капель (гаразон); эпителизирующими средствами (актовегин глазной гель, актовегин адгезивная паста);

Обработка полости рта после каждого приема пищи (полоска­ние реополиглюкином, свежезаваренным чаем, обработка перекисью водорода, дезинфицирующими растворами). При начале эпителизации возможно применение масла шиповника и облепихи при отсутствии противопоказаний. Обработка кожи 2 раза в сутки дезинфицирующими растворами (2% раствор борной кислоты, раствор фурацилина, светло-розовый раствор перманганата калия), и кортикостероидными препаратами в виде аэрозолей и эмульсий (оксикорт, полькортолон, адвантан), эпителизирующими средствами (актовегин гель). Регулярная, неоднократная в течение суток обработка участков кожи и слизистых оболочек является профилактикой вторичной инфекции и формирования в дальнейшем спаек, синехий, рубцов. После выздоровления пациенту категорически запрещается применять в любом виде вещество, которое послужило причиной развития синдрома Лайелла.