Хронический гломерулонефрит у детей

Хронически е гломерулонефриты (ХГН) — группа первичных гломерулопатий, характеризующихся трестирующими прогрессирующими иммунно-воспалительными, склеротигескими и деструктивными поражениями нефронов с последующим тубулоинтерстициалъным склерозом и гастым развитием хронигеской погегной недостатогности (ХПН).

Этиология: ХГН, как правило, является первично хронической болезнью, заболеванием с наследственной предрасположенностью. В качестве триггерных факторов могут сыграть роль:

— нерациональная лекарственная терапия (длительный прием нефротоксических медикаментов, полипрогмазия);

— хронические очаги инфекции;

— персистирующие вирусные инфекции (гепатит В, цитомегалия, парагриппозная и др.);

— чрезмерные антигенные нагрузки (сочетанные и рецидивирующие ин­

фекции, повторные введения иммуноглобулинов, нерациональное проведение иммунизации).

Патогенез: В основе заболевания иммунопатологический процесс, обусловленный:

1) поступлением почечных антигенов в кровоток при нестабильности мембран нефрона, повреждении гистогематического барьера разными факторами (например, лекарствами, токсинами, вирусами), при дисплазиях почек. Следствием этого является выработка аутоантител, цитотоксических лимфоцитов, образование иммунных комплексов, повреждающих клубочки и базальную мембрану канальцев;

2) расстройствами иммунологической реактивности, при которых возможен аутоиммунный процесс к неповрежденной ткани почек (при системных болезнях).

Клиническая картина определяется формой ХГН. При гематуригеской форме начало заболевания часто трудно установить (микрогематурию нередко обнаруживают случайно). Жалоб обычно нет, артериальное давление чаще в пределах нормы (повышено лишь в 7—10% случаев), отеки транзиторны, дизурия и интоксикация отсутствуют. Иногда отмечают бледность кожи, боли в животе или пояснице, утомляемость, головную боль.

Основной признак заболевания — стойкий гематурический синдром (со сменой интенсивности). Эритроциты в моче выщелоченные, выраженность гематурии может варьировать. Функция почек может быть не нарушена. При биопсии почек характерны мезангиопролиферативный ГН, IgA — нефропатия.

Отегно-протеинуригеская форма ХГН чаще имеет острое начало. После перенесенной респираторной инфекции, ангины, вакцинации, охлаждения, а иногда и внешне беспричинно развивается клиника острого нефрита с массивной протеинурией. Основными симптомами болезни являются:

— массивная протеинурия (более 3% при обычных анализах мочи, более 2,5 г/сут.);

— разной выраженности отеки;

— гипопротеинемия, гиперлипидемия.

Возможны артериальная гипертензия и азотемия, сравнительно быстро исчезающие на фоне лечения. При биопсии почек типичен мезангиопролиферативный гломерулит. Заболевание протекает длительно, волнообразно. Длительное время азотовыделительная функция почек не нарушается, но в итоге развивается ХПН.

ЛЕЧЕНИЕ: При мембранозном гломерулите:

1) при изолированных проявлениях в виде протеинурии и отеков целесообразно диетическое лечение с добавлением курантила или индометацина;

2) при наличии признаков почечной недостаточности или гипертензии целесообразна терапия глюкокортикоидами, цитостатиками и антиагрегантом. Из цитостатиков назначают циклофосфамид или азатиоприн, хлорабуцил. Из иммунодепрессоров также рекомендуют циклоспорин А.

Мезангиопролиферативный ХГН:

1) первое обострение нефротического синдрома лечат глюкокортикоидами;

2) в случае рецидивов используют 4-компонентную схему терапии (глюкокортикоиды + цитостатик + гепарин + антиагрегант).

Фокально-сегментарный гломерулосклероз — наиболее резистентная к терапии форма ХГН. Применяют два варианта его лечения:

1) поддерживающая и симптоматическая терапия;

2) активная комплексная 4-компонентная терапия с периодическими курсами пульстерапии глюкокортикоидами.

Противопоказаниям и для назначения иммунодепрессантов являются гипоплазия почечной ткани. Противопоказания для назначения глюкокортикоидов — амилоидоз, инфекции, опухоли почек.