Лейкозы у детей.Классификация,диагностика

Все лейкозы в зависимости от их способности к росту и развитию разрастающихся неопластических клеток подразделяются на два основных вида – острые и хронические.

В зависимости от степени дифференцировки опухолевых клеток выделяют недифференцированные, бластные и цитарные лейкозы.Исходя из представлений о кроветворении, то есть по цитогенезу острые лейкозы бывают лимфобластными, миелобластными, монобластными, миеломонобластными, эритромиелобластными, мегакариобластными и недифференцированными. Хронические лейкозы, имеющие миелоцитарное происхождение делят на миелобластные, нейтрофильные, эозинофильные, базофильные, а также миелосклероз, эритремию или истинную полицитемию и эссенциальную тромбоцитемию.К хроническим лейкозам лимфоцитарного происхождения относят хронический лимфолейкоз и парапротеинемические лейкозы (миеломную болезнь, первичную макроглобулинемию Вальденстрёма, болезнь Сезари – лимфоматоз кожи, болезнь тяжёлых альфа-цепей Франклина).

К хроническим лейкозам моноцитарного ряда – хронический моноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) и хронический миеломоноцитарный лейкоз. М0 - недифференцированный ОМЛ;М1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток;М2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;М3 - промиелоцитарный лейкоз;М4 - миеломоноцитарный лейкоз;М5 - монобластный лейкоз;М6 - эритролейкоз;М7 - мегакариобластный лейкоз.

1. Клинический анализ крови с подсчетом общего количества тромбоцитов. При ОЛ наиболее характерными изменениями являются снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов, абсолютная нейтропения, тромбоцитопения и наличие бластных клеток независимо от общего количества лейкоцитов, а также увеличенная СОЭ [5, 9]. В 25–30 % случаев наблюдается лейкоцитоз. У многих больных отмечается сочетание всех указанных признаков или некоторых из них. Следует особо подчеркнуть, что наличие небольшого процента бластных клеток в лейкограмме недостаточно для установления диагноза ОЛ.

2. Исследование пунктата костного мозга, в котором число бластных клеток может колебаться в широких пределах вплоть до полного вытеснения нормальных кроветворных клеток (100% бластоз). Отмечается также нарушение нормальных клеточных соотношений. Критерий диагноза ОЛ — > 20 % бластных клеток в миелограмме [15]. Современный анализ миелограммы включает проведение морфологического исследования клеток костного мозга, цитохимических исследований, иммунологического фенотипирования и цитогенетических исследований [5, 9, 17, 20].

3. Исследование костного мозга методом трепанобиопсии [15].

4. Исследование спинномозговой жидкости с целью раннего выявления нейролейкоза [5].

5. Кроме базисного клинического обследования, при котором выявляются признаки геморрагического синдрома, инфекции, патологии внутренних органов, оценивается неврологический статус ребенка, показано проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости, рентгенологического исследования органов грудной клетки (ОГК) и возможных (согласно клиническим симптомам) мест скелетных поражений
При ОЛЛ в анализах крови общее число лейкоцитов может быть ниже 10х10⁹ /л (у 45-55 %), (10-50)х10⁹/л (у 30-35 % пациентов) и выше 50 10⁹/л (у 20 %). У всех больных выявляется анемия, причем у 75 % больных уровень гемоглобина ниже 100 г/л. Происходит и значительное снижение количества тромбоцитов (у 75 % пациентов).
Лейкоз, при котором в периферической крови выделяют патологические бластные клетки, называют лейкемическим. А лейкоз (или его фазу) с отсутствием бластных клеток в крови расценивают как алекемический.
Диагноз лейкоза может быть установлен только морфологически – по обнаружению несомненно бластных клеток в костном мозге. Острый лейкоз определяется при наличии более 30% бластных клеток в мазке костного мозга. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.
Спинномозговая пункция при лейкозе – обязательная диагностическая процедура. Цель этой манипуляции заключается в раннем выявлении, профилактике и оценке эффективности лечения нейролейкоза.