Клиническая картина хронического миелолейкоза

Хроническим миелолейкозом страдают преимущественно в возрасте от 30 до 60 лет, случаи заболевания в возрасте до 25 лет редки.

Хронический миелолейкоз характеризуется прогрессирующим тече­нием, в соответствии с которым выделяют три стадии заболевания:

хроническая,

акселерация (прогрессирование),

бластный криз.

Хроническая стадия заболевания не имеет ярких клинических про­явлений. Пациента беспокоят общее недомогание, слабость, потли­вость, снижение аппетита, реже потеря массы тела и субфебрилитет. Возможны жалобы на боли в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Выражена бледность. Длительность хронической стадии от двух до пяти лет, крайне редко до 8—10 лет.

В стадию акселерации имеющиеся симптомы усиливаются. Возни­кает персистирующая лихорадка, боли в костях, характерны тупые боли в левом подреберье. Отмечается увеличение печени разной степе­ни выраженности и резкое увеличение селезенки.

Бластный криз характеризуется лавинообразным нарастанием симп­томатики. Пациенты высоко лихорадят, усиливаются суставные боли и боли в костях, а также боли в левом подреберье, что обусловлено не то­лько прогрессирующим увеличением, но и рецидивирующими инфарк­тами селезенки. Прогрессирует гепатомегалия. Часто возникают очаги экстрамедуллярного роста, чаще всего в лимфатических узлах. Развива­ется геморрагический синдром. Средняя суммарная продолжитель­ность стадии акселерации и бластного криза составляет 3—6 мес.

Дополнительные методы обследования, проводимые при подозрении на хронический миелолейкоз.

Как и в случае острого лейкоза, необходимо выполнить клиниче­ский анализ крови, пункционную и трепанобиопсию костного мозга с проведением цитохимических и цитогенетических исследований.

В хроническую стадию в крови выявляется лейкоцитоз от 20 х 10⁹/^л до 100 х 10⁹/л со сдвигом влево, иногда — единичные бласты (до 10%). Возможно увеличение числа базофилов и, в меньшей степени, эозинофилов — эозинофильно-базофильная ассоциация. Цитохимическое ис­следование выявляет снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов. При цитогенетическом и молекулярном исследовании диа­гностическое значение имеют только филадельфийская хромосома и/или abl-bcr ген. В их отсутствие диагноз хронического миелолейкоза не ставится.

В стадию акселерации лейкоцитоз в периферической крови состав­ляет от 100 х 10⁹/л до 200 х 10⁹/л со сдвигом до промиелоцитов, опреде­ляется умеренная анемия и тромбоцитоз, реже тромбоцитопения. Ко­личество бластов — 10% и более, суммарное количество бластов и про­миелоцитов — 30% и более. Выявляется эозинофильно-базофильная ассоциация, возможно нарастание количества базофилов до 20% и выше.

В костном мозге количество бластов 12% и выше, соотношение лей­коцитарных и эритроидных элементов повышается до 10-20 к одному. При цитогенетическом исследовании выявляются дополнительные хромосомные поломки, часто затрагивающие онкоген р53.

В период бластного криза количество бластов в периферической крови превышает 20%, исчезают созревающие формы — формируется лейкемическое зияние, характерное для острого миелолейкоза. Выра­жена анемия и тромбоцитопения. В костном мозге количество бластов 30% и более.

В ряде случаев бластный криз при хроническом миелолейкозе про­текает не по миелоидному, а по лимфоидному типу, и тогда в крови наблюдается картина, характерная для острого лимфолейкоза. При цитохимическом исследовании определяется повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.