Вирилизирующие и феминизирующие опухоли коры надпочечников

Н–11 Вирилизирующие опухоли коры надпочечников (андростеромы) — гормонально-активные опухоли сетчатого слоя коры надпочечников, продуцирующие андрогены. Практически встречаются только у женщин, реже у детей обоего пола. Гистологически характерно обнаружение многоядерных гигантских клеток на фоне выраженного клеточного полиморфизма. Клинические проявления напоминают вирильную форму адреногенитального синдрома (см. ниже), однако проявления гиперпродукции андрогенов отмечают только в постнатальном периоде — важный дифференциально-диагностический признак. Диагноз основан на увеличении экскреции надпочечниковых андрогенов (ДЭА-С) и их метаболитов (17–КС) с мочой, повышении уровня дегидроэпиандростерон-сульфата в крови и отрицательной большой пробе с дексаметазоном. УЗИ, КТ и ЯМР-исследование подтверждают диагноз. Дифференциальный диагноз следует также проводить с андроген-продуцирующими опухолями яичка (см. подраздел «Опухоли яичка» в разделе «Заболевания мужских половых желёз» в главе 18). Лечение хирургическое (удаление опухоли). При метастазах назначают орто-пара-ДДД.

Н–12 Феминизирующие опухоли коры надпочечников вырабатывают эстрогены. 40–50% опухолей обнаруживают у взрослых мужчин (оставшуюся часть в детском возрасте у лиц обоих полов и крайне редко у женщин в постменопаузе). Наиболее частый симптом у мужчин — гинекомастия(более 90% случаев), у мальчиков отмечают феминизацию (атрофия яичек, уменьшение развития вторичных половых признаков), а у девочек — проявления преждевременного полового созревания (увеличение молочных желёз и наружных половых органов, оволосение на лобке, ускорение роста и созревания костей). Диагноз основан на повышении экскреции эстрогенов с мочой и снижении уровня гонадотропинов (ФСГ, ЛГ). Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Кляйнфелтера (см. подраздел «Гипогонадизм» в разделе «Заболевания мужских половых желёз» в главе 18), лекарственной гинекомастией, опухолями яичка. Лечение хирургическое (удаление опухоли); при метастазах — орто-пара-ДДД.