Первичный (гипер)альдостеронизм

С–68, Н–10Первичный (гипер)альдостеронизм®Болд развивается вследствие альдостерон-продуцирующей аденомы (синдром КЏнна) или гиперплазии надпочечников (идиопатический гиперальдостеронизм) и проявляется артериальной гипертензией, гипокалиемией и низким уровнем ренина в сыворотке крови. Вторичный гиперальдостеронизм®Болд(в отличие от первичного) обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников (стеноз почечных артерий, злокачественная гипертензия, ренин-секретирующие опухоли, эктопические очаги секреции АКТГ); при этом содержание ренина значительно повышено. Составляет бЏльшую часть случаев гиперальдостеронизма (см. также раздел «Гипокалиемия» в главе 7). Синдром ЛЋддла (псевдоальдостеронизм) рассмотрен в справочнике.

Частота. Альдостерон-продуцирующие аденомы более часто отмечают у женщин, чем у мужчин (3:1), обычно в возрасте 30–50 лет. 90% случаев гиперальдостеронизма обусловлены солитарной аденомой, около 10% — двусторонней гиперплазией надпочечников и менее 1% — карциномой надпочечника.

Патогенез. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию ионов калия (а также водорода, кальция и магния) в дистальных почечных канальцах.

• Гипернатриемия вызывает гиперволемию, уменьшение продукции ренина и ангиотензина II, повышение чувствительности эндотелия к сосудосуживающим эффектам различных гуморальных факторов; следствие — развитие артериальной гипертензии.

• Гипокалиемия (см. также раздел «Гипокалиемия» в главе 7)

‰ Потеря калия ведёт к появлению мышечной слабости, парестезий, тетании.

‰ Гипокалиемия уменьшает секрецию инсулина поджелудочной железой, что снижает толерантность к углеводам.

‰ Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ, что приводит к полиурии и жажде.