Тактика ведения

• Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью пожизненной заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами. Использование лишь одного гидрокортизона недостаточно для покрытия физиологической потребности в глюкокортикоидах. В утреннее время доза глюкокортикоидов должна быть в среднем в 2 раза выше, чем в вечернее (имитация циркадианного ритма секреции глюкокортикоидов). Следует помнить, что при длительности заместительной терапии более 4–6 мес происходит развитие вторичной атрофии надпочечников, с полным подавлением эндогенной продукции собственных глюкокортикоидов и появлением признаков надпочечниковой недостаточности при отмене препаратов глюкокортикоидов. Для предупреждения атрофии коры надпочечников иногда двухдневную дозу глюкокортикоидов назначают в режиме приёма через день. В некоторых случаях дозу глюкокортикоидов удаётся снизить путём добавления к терапии небольших доз иммуносупрессивных препаратов.

Использование только гидрокортизона недостаточно для покрытия физиологической потребности в глюкокортикоидах, необходимо сочетание глюкокортикоидов с минералокортикоидами!

‰ При остром заболевании или после незначительной травмы удваивают дозу стероидных гормонов до улучшения самочувствия.

‰ При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции корригируют дозу стероидных гормонов (дозу увеличивают) и переводят больных на парентеральное введение. При сочетании надпочечниковой недостаточности с другими эндокринными заболеваниями (сахарный диабет, гипотиреоз) в первую очередь необходимо откорригировать надпочечниковую недостаточность.

‰ Оценка адекватности терапии по следующим параметрам: клиническим (АД, ЧСС, аппетит, физическая активность), неспецифическим (концентрация электролитов в плазме крови, концентрация глюкозы крови натощак) и специфическим лабораторным показателям. Специфические лабораторные показатели — содержание ренина плазмы (оценка минералокортикоидной активности), определение АКТГ плазмы (оценка глюкокортикоидной активности) информативны при недостаточной заместительной терапии, но не позволяют диагностировать передозировку препарата.

‰ Пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки.

• Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза).

• Режим амбулаторный, госпитализация на время адреналового криза.

• Диетотерапия (см. раздел «Диетотерапия у больных с нарушениями обмена веществ и заболеваниями эндокринной системы» в главе 1)