Недостаточность витамина PP (пеллагра, болезнь астурийская розовая, болезнь розовая, пеллагра ломбардская, скорбут альпийский)

Витамин PP (витамин B₃, ниацин, никотиновая кислота, никотинамид) — водорастворимый витамин, содержащийся в мясных и рыбных продуктах. Найден в большинстве продуктов, содержащих витамин В₁. При выраженной недостаточности в пище развивается пеллагра — заболевание, эндемичное для некоторых районов Африки и Азии, спорадически отмечаемое повсеместно. Первичный гиповитаминоз РР часто возникает при преобладании в рационе кукурузы, поскольку витамин РР, хотя и содержится в ней, находится в связанном состоянии и не ассимилируется в ЖКТ. Кроме того, белки кукурузы бедны триптофаном, используемого в организме для синтеза эндогенного витамина РР. Вторичный гиповитаминоз обусловлен нарушением всасывания или усвоения витамина РР, а также увеличением потребности в нём. Вторичный гиповитаминоз отмечают при длительной диарее, заболеваниях печени (чаще всего к недостаточности приводит цирроз), алкоголизме, парентеральном питании без достаточного возмещения витаминов, злокачественных карциноидных опухолях (при которых увеличивается потребность в триптофане), сахарном диабете и болезни ХЊртнапа (см. раздел «Аминоацидемии и аминоацидурии» в главе 5).

Источники витамина — мясо, печень, почки, молоко, рыба, дрожжи, овощи, фрукты, гречневая крупа.

Физиологическая роль. Амид никотиновой кислоты — простетическая группа, входящая в состав НАД и НАДФ. НАД и НАДФ — акцепторы водорода и электронов, участвуют в окислительно-восстановительных процессах, т.е. принимают участие в клеточном дыхании.

Суточная потребность для взрослых составляет 18–24 мг, для детей от 6 мес до года — 6 мг, от 1 до 1,5 лет — 9 мг, от 1,5 до 2 лет — 10 мг, от 3 до 4 лет — 12 мг, от 5 до 6 лет — 13 мг, от 7 до 10 лет — 15 мг, от 11 до 13 лет — 19 мг.

Клиническая картина. При недостаточности витамина РР возникают нарушения функций кожи, слизистых оболочек, ЖКТ и ЦНС. Характерно наличие «трёх Д» (д ерматит, д иарея, д еменция) и поражение слизистых оболочек. На стадии прегиповитаминоза отмечают неспецифические нарушения (слабость, утомляемость, снижение аппетита и т.д.). Специфические изменения возникают на стадии гипо- и авитаминоза.

Дерматит. Поражение кожи может быть нескольких типов. Чаще всего оно симметрично и возникает на участках кожи, подвергающихся солнечному облучению или травматизации (давлению). Остро возникают кожные проявления в виде пеллагрической эритемы с последующим образованием пузырьков, пузырей, корочек. Часто присоединяется вторичная инфекция. Происходит поражение кожных складок в виде их покраснения, мацерации, эрозирования и присоединения вторичной инфекции. Хронические гипертрофические изменения проявляются утолщением кожи, потерей её эластичности, появлением складчатости. Отмечают выраженную пигментацию на открытых участках тела и в местах, подвергающихся давлению. Очаги поражения имеют чёткую границу и окружены бордюром восстанавливающегося эпителия. Для длительно текущих форм пеллагры характерны хронические атрофические изменения кожи с потерей эластичности и шелушением.

Поражение слизистых оболочек первично затрагивает ротовую полость, хотя возможно вовлечение слизистых оболочек влагалища и уретры. Для острой недостаточности характерны глоссит и стоматит, причём язык приобретает ярко-красную окраску. Первоначально в процесс вовлекаются кончик и края языка, а также участки слизистой оболочки, окружающие выходное отверстие стенЏнова протока. Постепенно вовлекается вся слизистая оболочка, язык становится болезненным и отёчным, возникает гиперсаливация На поздних стадиях заболевания возникает характерная картина лакового языка (ярко-красный язык с гладкой поверхностью вследствие атрофии сосочков). Возможно появление язв на слизистой оболочке дна полости рта, нижней губы, а также напротив моляров.

Диарея — самый характерный признак нарушения функций пищеварительной системы. Поражение ЖКТ возникает на поздних стадиях заболевания. Характеризуется появлением чувства жжения слизистой оболочки полости рта, глотки, пищевода; возникает желудочная диспепсия в виде тошноты, реже рвоты, что обусловлено атрофическими изменениями слизистой оболочки желудка и возникновением ахилии. Возможен понос, чередующийся с запорами. О тяжёлом течении свидетельствует диарея с прожилками крови в результате образования эрозий и язв слизистой оболочки кишечника.

Деменция — самый яркий признак поражения ЦНС; может сопровождаться органическим психозом и/или энцефалопатическим синдромом. На ранних стадиях появляется раздражительность, возможны признаки полиневрита. Органический психоз проявляется галлюцинаторно-параноидной, аффективной симптоматикой, психо-моторным возбуждением. Энцефалопатический синдром, характеризующийся затемнением сознания, гипертонусом мышц конечностей, появлением неконтролируемых сосательного и хватательного рефлексов.

Другие изменения проявляются на поздних стадиях различными нарушениями функций эндокринной системы и возникновением гипопротеинемии.

Диагноз основан на выделении N’-метилникотинамида с мочой менее 4 мг/сут, снижении содержания никотиновой кислоты, а также снижении содержания в крови и моче других витаминов группы В.

Дифференциальный диагноз проводят с другими причинами стоматитов, глосситов, диареи, деменции. При появлении признаков нарушений ЦНС необходимо проводить дифференциальную диагностику с гиповитаминозом В₁.

Лечение. Госпитализация необходима в среднетяжёлых и тяжёлых случаях. Показано полноценное дробное питание с постепенным увеличением его калорийности. Назначают никотиновую кислоту (или никотинамид) в дозе от 300 до 1000 мг/сут внутрь в начале лечения при выраженном снижении содержания витамина РР в плазме крови, затем по 300–500 мг. При заболеваниях ЖКТ никотиновую кислоту (или никотинамид) вводят парентерально (50–100 мг в/м 2–5 р/сут или 25–100 мг в/в). Одновременно назначают по 5 мг тиамина, рибофлавина и пиридоксина. Следует соблюдать осторожность при применении никотиновой кислоты при сопутствующей глаукоме (возможно обострение), подагре (большие дозы вызывают гиперурикемию), патологии печени (большие дозы могут оказать гепатотоксическое действие), гипотензии (в связи с сосудорасширяющим действием препарата), пептической язве (возможно обострение). Для уменьшения побочных эффектов никотиновой кислоты (покраснение лица и верхней половины туловища, головокружение, сыпь) рекомендовано начать лечение с низких доз препарата с постепенным их повышением и/или принимать никотиновую кислоту внутрь после еды или запивать молоком. Толерантность к сосудорасширяющему действию никотиновой кислоты обычно развивается в течение первых 2 нед. Никотинамид (в отличие от никотиновой кислоты) не оказывает сосудорасширяющего действия.

Профилактика заключается в питании с достаточным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых никотиновой кислотой. При эндогенной форме необходимы своевременная диагностика и лечение заболеваний, нарушающих всасывание и усвоение витамина РР, профилактическое введение препаратов никотиновой кислоты; дополнительное введение витамина РР лицам с увеличенной в нём потребностью.

МКБ. E52 Недостаточность никотиновой кислоты [пеллагра]