Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Гиперпродукция минералокортикоидов наиболее часто связана с развитием опухоли в клубочковой зоне коры надпочечников - аль­достеромы. Заболевание это еще называют первичный гиперальдосте­ронизм или синдром Конна.

Избыточная секреция альдостерона стимулирует реабсорбцию натрия в почках и задержку его в организме. В результате стиму­ляции осморецепторов, выделяется вазопрессин, что приводит к за-

держке жидкости в организме и возникновению положительного вод­ного баланса. Однако затем в развитии болезни наступает другая фаза. Задерживая натрий в организме, альдостерон стимулирует экскрецию калия. В первую очередь потеря калия происходит из клеток почечных канальцев, что приводит к изменению метаболизма почечной паренхимы, а в дальнейшем - к дистрофическим изменениям в канальцах почек (вакуольной дистрофии), т.к. калий необходим для синтеза цАМТ и АТФ в клетках. В результате дефицита цАМФ по­нижается чувствительность клеток к вазопрессину и возникают ус­ловия для развития вторичного несахарного диабета. Несмотря на наличие вазопрессина эффекторный аппарат гормона бездействует, возникает полиурия и одновременно возбуждается центр жажды, что приводит к полидипсии. Клетки теряют калий не только в почках, но и в других органах. На место калия в клетку входят ионы нат­рия и водорода 3К⁺ -> 2Na⁺ + 1H⁺.

Для сведения преподавателей:

Выделение калия осуществляется, главным образом, почками и в меньшей степени через пот, слюну, ЖКТ. Эта потеря (70% из внутриклеточных запасов) снижает уровень К⁺ не только в плазме, но и в эритроцитах, в клетках гладкой и поперечно-полосатой мус­кулатуры. Больные не способны удерживать калий в организме, при­ем его малоэффективен, а диета богатая NaCl резко усугубляет ги­покалиемию и клиническую симптоматику. Наоборот, обеднение Na⁺ в диете способствует существенному повышению калия в крови.

В клинике используется проба с нагрузкой NaCl. При первичном альдостеронизме это приводит к выраженному снижению К⁺ в крови.

В результате в клетке возникает ацидоз, а во внеклеточном пространстве - гипокалиемический алкалоз. В условиях алкалоза увеличивается связь ионов кальция с белками крови, в результате снижается содержание ионизированного кальция, что приводит к по­явлению признаков тетании. Потеря калия из клеток и задержка натрия в них нарушает ионное равновесие, повышает возбудимость мышц и провоцирует возникновение судорог. С другой стороны, обед-

нение организма калием, а позднее и магнием, приводит к развитию

мышечной слабости, параличам, которые могут длиться несколько

дней. Почти у половины больных выявляется нарушение толерантнос­ти к углеводам, сочетающееся со снижением уровня инсулина в кро­ви, что связывают с гипокалиемией. Задержка натрия повышает

чувствительность артериол к катехоламинам. Кроме того, задержка натрия через возбуждение осморецепторов приводит к гиперволемии, которая подавляет продукцию ренина, способствует развитию арте­риальной гипертензии. Возникает артериальная гипертензия с низ­ким содержанием ренина в крови. Повышение артериального давления и ПСС вызывает гипертрофию левого желудочка, а дефицит калия и магния способствует развитию дистрофических процессов в миокар­де, нарушению внутрижелудочковой и предсердно-желудочковой про­водимости и провоцирует возникновение аритмии. Длительная арте­риальная гипертензия приводит к артериолосклерозу почечных сосу­дов и способствует развитию полиурии и возникновению изостену­рии. Все это и создает клиническую картину, характерную для дан­ного заболевания.