Недостаточность соматотропина

Недостаточность соматотропина наиболее ярко проявляется в детском возрасте и приводит к развитию гипофизарной карликовости или нанизма (от греч. nanos-карлик). Причиной недостаточной вы­работки гормона роста более чем в 50% случаев является генети­ческий дефект. Причиной может быть и травма черепа, тромбоз моз­говых сосудов, вирусная инфекция в раннем онтогенезе. Сравни-

тельно редко встречаются случаи гипофизарного нанизма при нор­мальном содержании соматотропина в крови. В этом случае развитие заболевания связано с уменьшением чувствительности к нему пери­ферических тканей или со снижением выработки соматомедина в ре­зультате мутации. Карликовым считается рост у мужчин ниже 130 см. и у женщин менее 120 см. [Для педиатров: недостаток секреции СТ у плода не ведет к задержке и остановке роста. Больные рож­даются с нормальной массой и длиной тела и начинают отставать в росте с 2-4 летнего возраста (вероятно через действие стимулир. горм. матери, в частности, плацентарные].

Недостаток СТ приводит:

1. К уменьшению выработки соматомединов и как результат к сни­жению митотической активности клеток, снижению интенсивности си­нтеза белков, а это ведет к задержке и остановке роста, развития костей, внутренних органов. Важнейшим признаком гипофизарного нанизма является задержка сроков дифференцировки и окостенения скелета, в частности отмечается поздняя смена молочных зубов. За-

медлению сроков дифференцировки способствуют и явления тиреоидной недостаточности у таких больных, связанные с нарушением перехода тироксина в трийодтироксин в тканях. (Для преподавателей: счита­лось, что Т₃ и Т₄ в равной мере участвуют в обмене веществ. Од­нако было доказано, что на периферии Т₄ конвертируется в Т₃ и биологическое действие тироидных гормонов на 90-92% осуществля­ется за счет Т₃).

2. Выпадению жиромобилизующего действия соматотропина, что при­водит к ожирению у таких больных.

3. Отсутствию блокирующего эффекта СТ на инсулин (снижение ак­тивности инсулиназы, повышение активности гексокиназы) приводит к развитию гипогликемии. Недостаток синтеза белка в соединитель­ной ткани вызывает снижение ее эластичности и возникает дряб­лость кожи (геродерма). Отсюда характерный вид больного - вид

рано состарившегося юнца. Из-за недостаточности синтеза белка уменьшается выработка антител и снижается устойчивость к инфек­циям. Интеллектуальные способности таких людей, как правило, не нарушены. Однако отмечают повышенную склонность к агрессивности.

Обычно, вместе с соматотропином уменьшается выработка гона­дотропных гормонов. А это приводит к недоразвитию половых орга­нов, и к бесплодию, т.к. снижается содержание половых гормонов в

крови. В зрелом возрасте дефицит СТГ проявляется склонностью к

гипогликемии, в повышении чувствительности к инсулину, снижени­ем возможности к развитию компенсаторной гипертрофии.