Острые и хронические лейкозы

Лейкоз– высокозлокачественная системная опухоль кроветворной системы, при которой наблюдается не контролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемические клетки) в КМ и другой лимфоретикулярной ткани (л.у., селезенка и др.).

Острый лейкоз – остро протекающая лейкемия, субстрат которой составляют молодые, очень незрелые клетки.

Классификация ОЛ: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный, эритробластный, мегакариобластный

Общая морфологическая характеристика ОЛ:

Ø лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток со светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек

Ø диффузные или очаговые лейкозные инфильтраты в селезенке, печени, л.у. с увеличением этих органов

Ø лейкозная инфильтрация слизистых и развитие гнойно-некротических процессов полости рта, миндалин, иногда развитие сепсиса

Ø бласты составляют 10-20% костномозговых клеток

Ø вытеснение в костном мозге нормальных клеток гемопоэза, истончение и резорбция ретикулярных волокон, часто – миелофиброз

Ø геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в головной мозг и кровотечений ЖКТ

Ø в периферической крови и в костном мозге – феномен лейкемического провала hiatus leucemicus – наличие только бластных и дифференцированных форм и отсутствие промежуточных

Хронический лейко – морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, количество бластов увеличено

Классификация хронического лейкоза ХЛ:

Хронические лейкозы.

Общая морфологическая характеристика:

1. Цитарная дифференцировка опухолевых клеток

2. Более длительное стадийное течение:

а) моноклоновая, доброкачественная стадия – присутствие одного клона опухолевых клеток, течет годами, доброкачественно, хронически

б) поликлоновая, злокачественная, стадия бластного криза – появление вторичных клонов, быстрое злокачественное течение, появление множества бластов

3. Инфильтраты в костном мозге, селезенке, л.у с их значительным увеличением

4. Часто миелофиброз костного мозга в связи с длительным течением ХЛ и цитостатической терапией

5) Осложнения и причины смерти:

1. инфекционные осложнения

2. дисфункция органов

3.сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфатическими узлами

4. осложнения стероидной, цитостатической терапии

76. Злокачественные лимфомы. Лимфомы – регионарные опухоли лимфоидной ткани. Все лимфомы расцен. как злокач. опухоли. Это моноклональное заболевание, возникающие из малигнизированной лимфат клеткм разного уровня дифференцировки, созревания, до или после контакта с центрами органами лимфопоэза. Бывают ходжинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские (лимфосаркомы).

Лимфогранулематоз – хронич рецидивир заболевание с разраст опухолевой ткани в лимфатич узлах. Этиология неизвестна. Но доказана принадлеж гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга к опухол клеткам. Патогенез: болезнь начинается с увелич узлов и распространяется на все внутренние органы. При изолированном лимфогранулематозе отмечается поражение одной группы лимф узлов.Вначале они подвижны, неспаены. Потом они уплотняются и сливаются в крупные конгломераты. На разрезе становится сочной, серо-розового цвета. При генерализованной форме разрастание опухолевой ткани возникает в многих лимф узлах и внутрен органах. Характерный вид у селезенки. На разрезе красная, с участками некроза и склероза, имеющими бело-желтый цвет «порфировая селезенка». Микро: лимфогранулематозная ткань представляет собой полиморфно-клеточный инфильтрат, состоящий из плазмат клеток, эозинофилов, среди которых малые и большие клетки Ходжкина, и многояд клетки Рида-Березовского. Некроз переходит в склероз.

Неходжкинские лимфомы. Это группа злокачественных опухолей В и Т-клеточного происхождения. Различают лимфоцитарной, лимфоплазмоцитарные, пролимфоцитарные, лимфобластная лимфомы.Лимфоцитарная- опухолев клетки из малых и средн лимфоцитов. Лимфоплазмоцитарная – скопление лимфоцитов с примесью плазматических клеток. Пролимфоцитарная – опухоли из диффузным разрастание пролимфоцитов.

77. Лучевая болезнь. Смерть в момент облучения или в ближайшие часы после него наступает при наличии глубоких расстройств кровообращения. На вскрытии обнаруживают паретическое состояние капилляров и вен, переполнение их кровью и острое поражение нервных клеток, особенно в области ствола, с признаками расстройства гемо- и ликвородинамики мозга.
При смерти через 3—5 дней от момента облучения наряду с морфологическими признаками своеобразного коллапса выражены деструктивные процессы в лимфатических узлах, костном мозге, селезенке, в слизистой оболочке кишечника и эпителии яичек и яичников. Возникают признаки плазморрагии, деструкции мелких сосудов и начинающегося отека тканей. Количество кровоизлияний в эти сроки невелико. Морфологическая картина инфекционных осложнений не успевает развиться.
Резкое нарастание процессов деструкции в кроветворных органах и особенно в слизистой оболочке тонких кишок с наличием признаков микробной инвазии характерно для случаев смерти на 10—14-й день после облучения.
Развернутая патологоанатомическая картина острой лучевой болезни обнаруживается при поражении в минимальных летальных дозах со смертельным исходом у человека на 3 — 4-й неделе. На вскрытии обнаруживают общее истощение и проявления геморрагического диатеза с кровоизлияниями в кожу, подкожную клетчатку, серозные и слизистые оболочки, а также отдельные органы. В основе кровоизлияний лежат выраженные расстройства кровообращения с повышением проницаемости сосудистых стенок, с явлениями плазморрагии, разволокнением, а в более тяжелых случаях

78.Атеросклероз — хроническое медленно прогрессирующее заболевание, проявляющееся очаговым утолщением интимы артерий эластического и мышечно-эластического типов за счет отложения липидов (липопротеидов) и реактивного разрастания соединительной ткани.

Этиология: атеросклероз развивается в ответ на повреждение эндотелия различными факто­рами: гиперлипидемией и дислипидемией, частыми стрессами, гемодинамическим воздействием (артериальная гипертензия, частые спазмы, парезы сосудов), иммунными механизмами, токсинами, инфекционными агентами (полиэтиология). Повышается сосуд проницаемость, тем самым вызывая повреждение стенки артерий.

и мышечно-эластического типов.

Патогенез включает в себя три стадии: жировые полоски, атероматозные бляшки и ослож­ненные поражения.

Жировые пятна и полоски (липоидоз) макроскопически проявля­ются участками желтоватого цвета, образующими небольшие очаги. При микроскопическом исследовании эти образования состоят из пенистых (ксантомных) клеток, содержащих большое количество липидов. Эта стадия является обратимой, однако может перейти в следующую.

Атероматозные (фиброзные) бляшки представляют собой белые хаотично расположенные плотные образова­ния, выступающие над поверхностью интимы. На разрезе бляшка состоит из фиброзной покрышки, под которой находится небольшое количество желтоватого содержимого (липосклеротическая бляшка). При микроскопическом исследовании бляшка состо­ит из трех компонентов: клеточного, волокнистого и липидного

Осложненные поражения отражают дальнейшие структурные из­менения атеросклеротических бляшек, проявляющиеся их изъязвле­нием и разрывом сосудистой стенки. Атероматозные язвы возникают вследствие распада содержимого бляшек и их фиброзных покрышек. При этом возможно образование пристеночных или обтурирующих тромбов с последующим развитием тромбоэмболии.

Стадии: Долипидная – общие нарушения метаболизма, повыш проницаемости сосудов и повреждение оболочки. В интиме возникает мукоидное набухание, в эндотелиоцитах появляются липидные капли. В эндотелиях исчезает гликокалекс. Наблюдается пролиферация гладкомышечных клеток и макрофагов. Ст. липоидоза – характеризуется очаговым отложением в интиме липидов, липопротеидов, белков. Ст. липосклероза. Характеризуется реактивным разрастанием соеденит ткани внутренней оболочки сосуда в участках отложения липидов и белков, что приводит к образованию фиброзной бляшки.

Клинико-анатом формы. Поражаются все артерии эластического и мышечно-эластического типа. Медленное сужение просвета артерии приводит к хронической недостаточности кровоснабжения и ишемическим нарушениям. Атеросклероз аорты, атеросклероз венечных артерий, атеросклероз венечных артерий, атеросклероз артерий головного мозга, атеросклероз почечных артерий, атеросклероз артерий кишечника (приводит к гангрене кишечника). Атеросклероз артерий конечности (атрофия мышц, перемежающая хромота)

Осложнения: длительное стенозирование просвета сосуда приводит к хроническому недостатку кровоснабжения соответству­ющего органа, что вызывает дистрофические, атрофические измене­ния паренхимы, диффузное разрастание фиброзной стромы. При острой обтурации просвета артерии, что возможно при тромбозе, тромбо­эмболии, кровоизлиянии в бляшку, развивается ишемия и некроз тканей (инфаркт, гангрена).

Причины смерти: ИБС, ишемический инфаркт головного мозга, гангрена кишечника или нижних конечностей, разрыв аневризмы аорты. — деструкцией эндотелия с образованием пристеночных тромбов.

79. Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертония) — хрониче­ское заболевание, основным проявлением которого является повыше­ние артериального давления. более 140/90 мм рт ст

Этиология

1. генетические факторы, к которым относят наследуемые нарушения выделения почками натрия, повреждения натриево-калиевого транспорта в миоцитах артериол, изменения генов ренин-ангиотензиновой системы;

2. избыточное потребление поваренной соли, часто сочетающиеся с генетической предрасположенностью к гипертонической болезни. Кроме того, увеличение содержания ионов натрия в организме приводит к дисбалансу ионов К, Ca, Mg;

3. психо-эмоциональное перенапряжение.

4. курение, злоупотребле­ние алкоголем, повышенная масса тела, гиподинамия, профессио­нальная вредность (вибрация, постоянный шум.).

Механизмы развития: в основе повышения артериального давления лежит нарушение между объемом циркулирующей крови и общим артериолярным сопротивлением. Это может быть связано с повышением минутного объема сердца, зависящего от снижения экскреции почками ионов натрия. При этом определенное значение имеет психо-эмоциональное перенапряжение, нарушение функционирования барорецепторов, снижение предсердного натрийуретического пептида, извиваю­щаяся задержка воды ведет к увеличению объема циркулирующей крови (теория первичного повышения минутного объема сердца). Гиперволемия вызывает повышение тонуса сосудов, большую вос­приимчивость к воздействию вазопрессорных гормонов. При этом растет и периферическое сосудистое сопротивление, что и обусловливает рост артериального давления.

Теория вазоконстрикции объясняет развитие гипертензии дли­тельным спазмом артериол вследствие воздействия поведенческих нейрогенных факторов, влияния вазоконстрикторов (ренина, ангиотензина, катехоламинов), повышенной чувствительности гладкомышечных клеток артериол к сокращению. Последнее может быть обусловлено генетическими дефектами функционирования мембранных натриевого и кальцие­вого насосов, что ведет к накоплению Na и Ca в цитоплазме кле­ток и вызывает вазопрессорный эффект.

При злокач гипертонии доминириющим являются гипертонические кризы. Морфологические изменения представлены деструкцией базальной мембраны эндотелия. Также характерно плазматическое пропитывание и фибриноидный некроз. Характерно также артериолонекроз. В к почках некроз клубочков. В почке определяются мелкие кровоизлияния, которые придают ей пестрый вид. Далее при прогрессии приводит к почечной недостаточности.

Доброкачественная гипертония. 1. Для доклинической стадии характерны эпизодические небольшие подъ­емы артериального давления, проявляющиеся спазмом, плазматиче­ским пропитыванием, гипертрофией гладкомышечных клеток и эластических структур артериол. Развивается компенса­торная гипертрофия стенки левого желудочка сердца.

2. Стадия распространенных сосудистых измене­ний характеризуется стойкой артериальной гипертензией. В результате длительного плазматического пропитывания развивается гиалиновый артериолосклероз во всех органах. Гиалиноз отмечается и в мелких артериях мышечного типа, что приводит к сужению их просвета. В сердце на этой стадии выявляется жировая дистрофия кардиомиоцитов, отражающая формирующуюся декомпенсацию. Макроскопически орган увеличен в размерах, прежде всего за счет утолщенной стенки левого желудочка, дряблой консистенции, с расширенными полостями (эксцентричес­кая гипертрофия сердца).

3. Стадия вторичных органных поражений отлича­ется грубыми нарушениями в пораженных органах, обусловленными значительными изменениями артериол и артерий.

Клиниео-анатомические формы: сердечная форма лежит в основе ИБС. Мозговая форма лежит в основе цереброваскулярных заболеваний. Почечная форма характеризуется развитием первичной сморщенной почки и злокач нефросклероза.

Для злокачественого течения гипертоничес­кой болезни характерны фибриноидный некроз и тромбоз арте­риол различных органов, что приводит к множественным инфарктам и кровоизлияниям.

При доброкачественном течении гипертоничес­кой болезни летальный исход связан с развитием хронической сердечно-сосудистой недостаточности, кровоизлиянием в головной мозг и хрони­ческой почечной недостаточностью. Возможна смерть в результате выраженных атеросклеротических изменений.

80. Цереброваскулярные заболевания. Характеризуются острым нарушение мозгового кровообращения, развивающихся на фоне атеросклероза или ГБ.

Классификация: заболевания головного мозга с ишемическими поврежд: ишемич энцефалопатия, ишемический инфаркт головного мозга, геморрагический инфаркт головного мозга. Внутричерпные кровоизлияния: внутримозговые, субарахноидальные, смешанные. Гипертензионные цереброваскулярные заболевания: лакунарные изменения, субкортикальная лейкоэнцефалопатия, гипертензионная энцефалопатия.

Ишемическая энцефалопатия. Стенозирующий атеросклероз церебральных артерий сопровождается длительным нарушением в поддержании постоянно уровня давления в сосудах головного мозга. Наиболее сильно страдает пирамидные клетким коры, гипокамп, клетки мозжечка. При длит воздействии приводит к атрофии коры большого мозга. Инфаркт ГМ. Причины спазм, тромбоз, эмболия. При инферкте участок некроза представлен как очаг размягчения (участок колликвационного некроза). Геморрагический инфаркт. Развивается за счет диапедеза в демаркационной зоне.

Внутричерепные кровозлияния. Возникают при разрыве микроаневризм в местах бифуркации внутримозговых артерий у больных ГБ, в результате диапедеза. В исходе кровоизлияния образуется киста с ржавыми стенками.

Гипертензионные цереброваскулярные заболевания. Развивает фибриноидный некроз стенок сосудов, петехиальные кровоизлияния и отёки. Развивается инсульт.

81. Понятие о ревматических болезнях. Ревматические болезни – системные заболевания соединительной ткани. Общие признаки: 1)наличие хронической очаговой инфекции 2) нарушение иммунологического гоместаза 3)генерализованный васкулит 4)волнообразное течение 5)дезорганизация соеди нительной ткани. Классификация ревматических болезней включает: ревматизм (ревматическую лихорадку), ревматоидный артрит (РА), системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию (прогрессирующий системный склероз), узелковый периартериит, дерматомиозит (или полимиозит), синдром (болезнь) Шегрена («сухой синдром»).

82.Ревматизм характеризу­ется системной дезорганизацией соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся у людей, сенсибилизированных β-гемолитическим стрептококком группы А.

Этиология ревматизма связана с β-гемолитическим стрептокок­ком группы А (Streptococcus pyogenes). Стрептококки образуют ряд ферментов и веществ, обладающих патогенным действием на ткани и клетки организма-хозяина. К ним относятся C5a-пептидаза, разрушающая соответствующий хемотаксический фактор, пневмолизин, повреж­дающий мембрану клеток-мишеней, стрептолизины О и S, стрептокиназа.

Патогенез: ревматизм рассматривают как постинфекционное иммунологическое заболевание, развивающееся вследствие повышенной иммунологической реактивности к стрептококковым антигенам, которые вызывают синтез антител, перекрестно реагирующих с тканевыми антителами человека, и некоторых форм аутоиммунной реакции, обусловленной стрептококковой инфекцией. Первоначально приступы возникают спустя 1-5 нед. после стрептококковой инфекции.

Клинико-морфологические формы ревматизма выделяют на осно­вании преимущественного поражения того или иного органа, Различают кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную формы.

Кардиоваскулярная форма заболевания развивается чаще дру­гих форм. При этом всегда имеет место ревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда гово­рят о ревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда — ревматическом кардите (ревмокардите).

Эндокардит — воспаление эндокарда — чаще всего развива­ется в клапанном аппарате сердца (клапанный эндокардит). В про­цесс могут быть вовлечены хордальные нити — хордальный эндокар­дит, а также пристеночный эндокард предсердий или желудочков — пристеночный (париетальный эндокардит).

Наиболее часто поражаются створки митрального клапана, далее митрального и аортального клапанов. Выделяют четыре вида свя­занных между собой морфологических изменений клапанов сердца: диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый эндокардиты.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и дефор­мация клапанных заслонок. Часто они срастаются друг с другом, нередко развиваются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и спаяны друг с другом. Таким образом, формируется сочетанный порок сердца.

Миокардит — воспаление миокарда, которое встречается в трех формах: узелковый (гранулематозный), диффузный межуточ­ный экссудативный, очаговый межуточный экссудативный.

В перикарде может развиваться серозное, серозно-фибринозное, фибринозное воспаление ("волосатое сердце"). При организации фибринозного экссудата образуются синехии, и происходит облитерация полости перикарда.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма характе­ризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окру­женного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов.

Церебральная форма ревматизма называется малой хореей. В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний.

Осложнения ревматизма. Возможно развитие инфекцион­ного эндокардита, ревматической пневмонии, ревматического оча­гового или диффузного гломерулонефрита, полисерозитов с разви­тием спаечных процессов в полостях перикарда, плевры, брюшины, очагов восковидного некроза в скелетных мышцах, кольцевидной эритемы или сыпи на коже, дистрофических и атрофических изме­нений эндокринных желез, а также тромбоэмболического синдрома.

Исходы ревматизма связаны с поражением сердечно-сосудистой системы. Атака ревматизма может сопровождаться острой сердечно­сосудистой недостаточностью и аритмиями. При сформированных сердечных пороках и ревматическом кардиосклерозе развивается хроническая сердечно-сосудистая недостаточность. нительной ткани 6)висцеральное поражение

83.Системная красная волчанка - заболевание неизвестной пока природы, при которой раз­вивается агрессия иммунной системы против собственных клеток орга­низма. При этом может происходить поражение практически любого органа. Наиболее часто повреждаются почки, кожа, лимфатические узлы, суставы, сердце, нервная система, костный мозг.

Встречается кожная формакрасной волчанки без сопутствующих системных проявлений, которая называется дискоидной (хронической) красной волчан­кой. У лиц с клинической картиной дискоидной красной вол­чанки системное поражение, как правило, не развивается. Од­нако более 30 % больных системной красной волчанкой могут иметь изменения, неотличимые ни клинически, ни морфологи­чески от таковых при дискоидном типе. Иными словами, если основываться только на изменениях в коже, то системную крас­ную волчанку отличить от дискоидной красной волчанки часто невозможно.

Кожные проявленияобычно представлены либо слабовыраженной эритемой щек, либо большими эритематозными шелу­шащимися бляшками с четко очерченными границами. Такие дискоидные бляшки образуются или при чисто кожной форме красной волчанки, или при системной красной волчанке. Кож­ные проявления красной волчанки могут начинаться или усу­губляться при воздействии солнечных лучей. Эпидермальная поверхность поражений блестящая или шелушащаяся, а сдавли­вание с боков часто приводит к их сморщиванию — признаку атрофии эпидермиса. Через истонченный эпидермис можно уви­деть расширенные и извилистые кровеносные сосуды (телеан-гиэктазии), а также мелкие зоны гипо- и гиперпигментации. Под обычной лупой в отверстиях волосяных сумок заметны ма­ленькие роговые пробки.

Гистологически изменения при дискоидной красной волчан­ке характеризуются лимфоцитарным инфильтратом, располага­ющимся вдоль дерматоэпидермального или дерматофоллику-лярного стыка, или вдоль того и другого. Отмечают и массив­ные инфильтраты вокруг сосудов и придатков кожи, например вокруг потовых желез. Более интенсивная инфильт­рация подкожной жировой клетчатки развивается при так назы­ваемой глубокой волчанке. В базальном слое эпидермиса обычно определяется диффузная вакуолизация эпителиоцитов. Эпидер­мис сильно истончен или атрофирован, линия его стыка с дер­мой сглажена. На поверхности эпидермиса выражен гиперке­ратоз. В волосяных фолликулах обнаруживают атрофию эпите­лиальных структур, отверстия волосяных сумок нередко рас­ширены и закупорены кератином. С помощью PAS-реакции оп­ределяется значительное утолщение базальной мембраны эпи­дермиса, а методика прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить вдоль дерматоэпидермального и дерматофолликуляр-ного стыков характерную гранулярную полосу иммуноглобули­на и комплемента. Полагают, что для разрушения пигментсодержащих базальных клеток в коже действуют параллельно как гу­моральные, так и клеточно-опосредованные механизмы.

84. Ревматоидный артрит – хроническое заболевание, в основе которого лежит прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

Этиология и патогенез. этиология неизвестна, предположительно В-гемолитический стрептококк. Персистирующая инфекция приводит к повреждению синовиальной оболочки, оголению антигенов коллагеновых волокон, на которых развивается гуморальная и клеточная иммун реакции. Гуморальная иммун реакция представлена образованием аутоантител, относящихся к классу IgM, направленных к собственному IgG. Данный иммун комплекс определяет его повреждающее действие на синовиальную оболочку. Клеточная иммунная реакция представлена инфильтрацией оболочек суставов лимфоцитами, макрофагами.

Патологическая анатомия. Измененния возникают в околосуставной соед ткани, в мелких суставах кистей рук и стоп, в внутр органах. В околосуставной соед ткани наблюдается мукоидное набухание. Вокруг фибриноидного некроза возникает клет реакция в виде скопления макрофагов, гистиоцитов, гигантских клеток. В итоге на месте дезорганизации соед ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань.

85. Узелковый периартериит. ревматическое заболевание, характеризующееся сестемным поражением соед ткани артерий премущественно среднего и мелкого калибра.

Этиология и патогенез неизвестны. Предположительно в развитии заболевания имеет значение иммунокомплесный механизм поражения сосудистой стенки, завершающийся фибриноидным некрозом.

Патологическая анатомия. В основе болезни лежат васкулиты: воспаление в стенке артерий складывается из последовательной смены альтеративных, экссудативных изменений и пролиферативной клеточной реакции в наружной оболочке. Завершается воспаление склерозомс образованием узелковых утолщений стенки артерий. Течение узеелк периартериита может быть острым, подострым, хроническим. При остром течении в органах развиваются фокусы ишемии, инфаркты, кровоизлияния

Осложнения: поражение почек, что приводит к нефросклерозу и нарастающей почечной недостаточности.

86.Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) - хроническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями.

Этиология и патогенез. Предполагают, что основное значение в развитии заболевания имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при культивировании кожи больных системной склеродермией. Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения.

Патологическая анатомия. Вкоже и внутренних органах наблюдаются все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной степени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью развития некроза коркового слоя почек и острой их недостаточности - «истинная склеродермическая почка». Возможно преобладание крупноочагового кардиосклерозас сердечно-сосудистой недостаточностью - «склеродермическое сердце» или фиброза базальных отделов легких и субплевральных областей - базальный пневмофиброз.

Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.

87. Приобретенные пороки сердца. Они могут иметь характер стеноза или недостаточности. При стенотическом поражении митрального клапана развиваются застойные явления в левом предсердии, легочных венах и малом круге кровообращения с развитием бурой индурацией лёгких. Дальнейшее развитие болезни приводит к расширению просвета легочных артерии, полости правого желудочка с развитием недостаточности трехстворчатого клапана м расширением правого предсердия и полых вен с развитием застоя по большому кругу кровообращения (мускатная печень, водянка полостей). Левый желудочек при тяжелых пороках двустворчатого клапана остается маленьким, имеет вид как бы придатка к огромным предсердиям и правому желудочку. Митральное отверстие принимает вид узкой щели.

При наличии лишь митральной недостаточности наступает лишь некоторое расширение полости левого желудочка и гипертрофия его стенки, изменения в малом кругу кровообращения те же, что и при стенозе двустворки, но количественная сторона этих явлений зависит от давности и степени выраженности порока.

Поражение аортального клапана может носить характер и недостаточности и стеноза. Изолированные ривматические поражения аортального клапана встречается реже, чаще они сочетаются с ранее развившимся митрального пороками. При аортальных пороках левый желудочек сердца гипертрофирован, удлинен, а позднее и сильно расширен. Гипертрофия возникающая при пороках сердца, носит компесаторный характер, она компенсирует порочное состояние клапанного аппарата увеличением силы и частоты сердечных сокращений. в основе декомпенсации лежит появление и нарастание дистрофических изменений и гипертрофированных кардиомиоцитах, которые могут заканчиваться развитием очагов некроза и развитием на этом ме

88.Ишемическая болезнь сердца (ИБС ) — это группа заболеваний, возникающих вследствие ишемии миокарда, вызванной относитель­ной или абсолютной недостаточностью коронарного кровообращения. Так как в основе этого заболевания лежит атеросклеротическое су­жение просвета венечных артерий, отмечаемое у большинства больных, то в качестве синонима часто используется термин "коро­нарная болезнь сердца".

ИБС является сердечной формой атеросклероза и гипертонической болезни (выступающих в качестве фоновых забо­леваний), в связи с чем в основе ее лежат те же причины, что и этих патологических состояний. Однако для ИБС выделяют факторы риска 1-го порядка, при сочетании которых вероятность заболевания достигает 60%. К ним относят гиперлипидемию, артериальную гипертензию, курение, гиподинамию, мужской пол больного.

Артериальная гипертензия любого генеза является не только атерогенным фактором (обусловливающим формирование более тяже­лого и распространенного атеросклероза), но и вызывает дополни­тельную нагрузку на миокард, обусловливая его гипертрофию, усугубляя, особенно при декомпенсации, выраженность метаболи­ческих сдвигов и гипоксии сердца. Всему этому способствует и гиалиноз интрамуральных артериол, развивающийся при повышении артериального давления.

Курение, кроме прямого воздействия на артерии (ангиоспазм), стимулирует тромбообразование, повышение содержания атерогенных липопротеидов и уменьшение уровня ЛПВП.

Гиподинамия не только приводит к формированию гиперлипидемии, но также способствует повышению системного артериального давления. Мужчины (из-за более низкого содержания в крови про­стациклина, обладающего антиатерогенным действием, способнос­тью предотвращать сосудистый спазм и препятствовать агрегации тромбоцитов) заболевают чаще женщин.

Факторы риска 2-го порядка (пожилой возраст, тучность, стрессы, нарушение обмена веществ типа сахарного диа­бета, подагры, дефицит магния, селена, цинка, гиперкальциемия), влияют на состояние венечных артерий сердца, крово­снабжение и обменные процессы в миокарде.

Острая ишемическая болезнь сердца. К ней относят стенокардию, внезапную коронарную смерть и инфаркт миокарда. Причинами этих заболеваний могут быть: 1) длительный спазм; 2) тромбоз; 3) эмболия; 4) функциональное перенапряжение миокарда при стенозирующем атеросклерозе венечных артерий и недостаточном коллатеральном кровообращении. Особенно высока веро­ятность развития ИБС при стенозировании на 75 % хотя бы одного магистрального ствола венечной артерии сердца. При такой обструк­ции коронарное кровообращение уже не может компенсировать за счет вазодилатации развивающуюся при любой дополнительной нагрузке ишемизацию соответствующего участка миокарда. Следует отметить, что спазм атеросклеротически измененной артерии сам по себе может привести к кровоизлиянию и повреждению фиброзной покрышки бляшки, что активирует тканевой тромбопластин, стиму­лирующий агрегацию тромбоцитов. В результате формируется при­стеночный или обтурирующий тромб, вызывающий остановку крово­тока даже в умеренно атеросклеротически суженной артерии. Развитие коллатерального кровообращения в ряде случаев может компенсировать нарушенное кровоснабжение пораженного участкасте кардиосклероза.

Хроническая ишемическая болезнь сердца - в понятие входят постинфарктный (крупноочаговый) кардиосклероз, диффузный мелкоочаговый (атеросклеротический) кардиосклероз и хроничес­кая аневризма сердца.

Рубец, возникающий в результате организации инфаркта, имеет вид белесоватого очага плотной консистенции, неправильной формы, окруженного гипертрофированным миокардом (компенсаторная постинфарктная гипертрофия). Он еще лучше виден при микроско­пическом исследовании. Окраска пикрофуксином по ван Гизону придает рубцовой ткани красный, а сохранной мышечной — желтый цвет. Особенно значительное увеличение кардиомиоцитов наблюда­ется в периинфарктной зоне, что получило название регенерационной гипертрофии, первоначально частично или реже полностью компен­сирующей нарушенное функционирование сердца.

При диффузном мелкоочаговом кардиосклерозе в миокарде на разрезе наблюдаются множественные мелкие, диамет­ром до 1—2 мм, очаги белесоватой соединительной ткани. В венечных артериях сердца при этом отмечаются суживающие просвет фиброз­ные бляшки, вызывающие постоянную ишемию сердечной мышцы. В ряде случаев отмечаются атрофия и липофусциноз кардиомиоцитов.

Хроническая аневризма сердца образуется из неразо­рвавшейся острой или в результате выпячивания постинфарктной рубцовой ткани под давлением крови. В 75 % случаев аневризма локализуется в передне-боковой стенке левого желудочка и верхуш­ке сердца. Сердце увеличено в размерах, с выбухающей истонченной в области аневризмы стенкой левого желудочка, представленной фиброзной тканью. Как правило, в области аневризмы наблюдают пристеночные тромбы. Сравнительно редко у пожилых лиц в фиб­розной ткани происходит отложение солей кальция, из-за чего стен­ка аневризмы принимает вид известковой скорлупы. Чрезвычайно большой редкостью является образование в стенке аневризмы путем метаплазии костной ткани (оссификация). В настоящее время хро­ническая аневризма сердца многими исследователями рассматрива­ется как осложнение ИБС, а не как самостоятельное заболевание.

Причины смерти: хрониче­ская сердечно-сосудистая недостаточность, возникающая при декомпенсации сердца. Возможно, особенно при наличии хрониче­ской аневризмы сердца, развитие тромбоэмболического синдрома

89.Кардиомиопатии — это заболевания миокарда, сопровождающиеся сердечной дисфункцией. Выде­ляют: дилатационную кардиомиопатию; гипертрофическую кардио­миопатию; рестриктивную кардиомиопатию; аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию; неклассифицированные кар­диомиопатии; специфические кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ) — наиболее частая форма кардиомиопатии.

Клинически ДКМ проявляется нарушением систолической функ­ции, нарастающей сердечной недостаточностью, предсердными и(или) желудочковыми аритмиями. На любой стадии заболевания может наступить внезапная сердечная смерть. Макроскопически сердце увеличено в размере за счет дилатации всех четырех камер сердца и в меньшей степени — гипертрофии миокарда. В обоих желудочках часто обнаруживаются пристеночные тромбы — источ­ники возможной тромбоэмболии, и очаги утолщения эндокарда за счет склероза. Створки клапанов сердца и венечные артерии не име­ют каких-либо специфических особенностей. Однако из-за расши­рения сердечных полостей встречается относительная митральная недостаточность.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПКМ) - макроскопически наиболее выражены изменения со стороны правого желудочка. Стенка правого желудочка резко истончается, становится полупрозрачной, часто встре­чаются аневризмы в области верхушки, задненижней стенки. Микроскопически выявляется вы­раженная атрофия миокарда правого желудочка и замещение кар­диомиоцитов жировой или фиброзно-жировой тканями.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) характеризуется непропорциональной гипертрофией левого желудочка сердца и редко — правого желудочка. Заболевание характеризуется плохим диастолическим рас­слаблением желудочков. Осложнения ГКМ: фибрилляция предсердий с формированием тромбов и последующей тромбоэмболией, нарастающая сердечная недостаточность. Возможно развитие внезапной сердечной смерти.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется эндомиокардиальным фиброзом, который развивается в одном или обоих желудоч­ках сердца, и нарушением заполнения полостей желудочков. Часто наблюдается поражение атриовентрикулярных клапанов без изме­нений путей оттока из желудочков. Сердце увеличено в размерах, эндокард утолщен в области верхушки и час­ти пути оттока из левого желудочка.

Специфические кардиомиопатии включают заболевания миокарда известной этиологии или связанные с поражениями других систем. Выделяют следующие формы специфичес­ких кардиомиопатий: инфекционные, метаболические, при системных заболеваниях, семейно-генетические, токсические, иммунологические.

90. Острая и хроническая сердечно-сосудистая недостаточност ь- клинический синдром, связанный с острым или хроническим нарушением работы сердца. Первопричиной является ухудшение способности сердца к наполнению или опорожнению, обусловленное повреждением миокарда. В основном яв-ся исходом болезней сердца(ИБС, инфаркт).

В зависимости от того, как быстро развивается сердечная недостаточность, её разделяют на острую и хроническую. Острая сердечная недостаточность может быть связана с травмами, действием токсинов, болезнями сердца и без лечения быстро может привести к летальному исходу. Хроническая сердечная недостаточность развивается в течение длительного времени и проявляется комплексом характерных симптомов (одышка, утомляемость и снижение физической активности, отеки и др.), которые связаны с неадекватной перфузией органов и тканей в покое или при нагрузке и часто с задержкой жидкости в организме.

Острая сердечная недостаточность (ОСН), являющаяся следствием нарушения сократительной способности миокарда и уменьшения систолического и минутного объёмов крови, проявляется крайне тяжелыми клиническими синдромами: кардиогенным шоком, отеком лёгких, острой почечной недостаточностью. Острая сердечная недостаточность чаще бывает левожелудочковой и может проявляться в виде сердечной астмы, отёка лёгких или кардиогенного шока.

Классификация по степени тяжести

В зависимости от результатов физикального исследования определяются классы по шкале Killip:

· I (нет признаков СН),

· II (слабо выраженная СН, мало хрипов),

· III (более выраженная СН, больше хрипов),

· IV (кардиогенный шок, систолическое артериальное давление ниже 90 мм рт. ст)

Согласно этой классификации в развитии хронической сердечной недостаточности выделяют три стадии:

I ст. (HI) начальная, или скрытая недостаточность, которая проявляется в виде одышки и сердцебиения только при значительной физической нагрузке, ранее не вызывавшей её. В покое гемодинамика и функции органов не нарушены, трудоспособность несколько понижена.

II стадия — выраженная, длительная недостаточность кровообращения, нарушение гемодинамики (застой в малом круге кровообращения) при незначительной физической нагрузке, иногда в покое. В этой стадии выделяют 2 периода: период А и период Б.

Н IIА стадия — одышка и сердцебиение при умеренной физической нагрузке. Нерезкий цианоз. Как правило, недостаточность кровообращения преимущественно по малому кругу кровообращения: периодический сухой кашель, иногда кровохарканье, проявления застоя в лёгких (крепитация и незвучные влажные хрипы в нижних отделах), сердцебиение, перебои в области сердца. В этой стадии наблюдаются начальные проявления застоя и в большом круге кровообращения (небольшие отеки на стопах и голени, незначительное увеличение печени). К утру эти явления уменьшаются. Резко снижается трудоспособность.

Н IIБ стадия - одышка в покое. Вся объективная симптоматика сердечной недостаточности резко усиливается: выраженный цианоз, застойные изменения в лёгких, длительные ноющие боли, перебои в области сердца, сердцебиение; присоединяются признаки недостаточности кровообращения по большому кругу кровообращения, постоянные отеки нижних конечностей и туловища, увеличенная плотная печень (кардиальный цирроз печени), гидроторакс, асцит, тяжёлая олигурия. Больные нетрудоспособны.

III стадия (Н III) — конечная, дистрофическая стадия недостаточности. Кроме нарушения гемодинамики, развиваются морфологически необратимые изменения в органах (диффузный пневмосклероз, цирроз печени, застойная почка и др.). Нарушается обмен веществ, развивается истощение больных. Лечение неэффективно.

91.Крупозная пневмония -острое инфекц-аллерг.заб-ие

Этиология: пневмококки 1-3 типы, клебсиелла, возд-кап.путь, от 30-50 лет

Патогенез: развитие реакции гиперчувствительности немедленного типа. 2 точки зрения: 1.Пневмококк проникает в верх.дых.пути и вызывает сенсибилизацию. При действии разрешающего фактора- аспирация в альвеолы 2.из носоглотки в легоч.паренхиму, в кровоток. При повторном попадании пневмококка в легкие, в кровоток, реакция АГ-АТ+ комплемент= иммунокомплексное повреждение

Патан:4 ст: 1. ст.прилива(1 день)-полнокровие, отек альвеол, жидкий экссудат в просвете, ней-, мф, бакт, отек плевры

2. ст крас.опеченения: (2-3 дн) экс-т: эритроциты, фибрин, ней, мф. Макро- плотная, крас.цвета, безвоздушная, на плевре- фибриноз.наложения.

3 ст.серого опеченения (4-6 дн): экс-т-ПЯЛ, мф, фибрин. Макро- увеличена, плотная, безвоздушная, зернист.пов-ть.

4 ст.разрешения(9-11 дн) фибриноз.экс-т расплавляется и фагоцитируется, фибрин.налож-я на плевре рассасываются.

Ослож-я:легочные: карнификация легк, абс-с, гангрена легк; внелегочные: гнойный медиастенит, перикардит, менингит, абсцессы ГМ, гнойный артрит, перитонит, ост.язв и язв-полипоз.эндокардит.

Смерть: легоч-серд.нед-ть, гнойн.ослож-я

92. Очаговая бронхопневмония -разв-е в легоч.паренхиме очагов остр. Воспаления от ацинусов до сегмента, связанные с первич.поражением бронхиального дерева.

Этиология: пневмококки, стаф, стрепт, синегн.палочка, кишеч.палочка, грибы, путь- возд.кап

Патогенез: нар-ие дренаж.ф-ии легк. Ф-ры риска: переохлаждение,наркоз,опьянение.

Класс-ция: первич и вторич, аспирационные, гипостатич, послеоперационные, внутрибольничные.

Патан: Макро- в провсете бронха-серозное, слизист, гнойн экс-т, полнокровие, отек стенки. Микро- катаральное восп: мерц.эпит отечен, повышенное кол-во бокалов.кл., клеточ.инфил. ст-и: пял. Пневмония: макро- серовато-вишнев.цв, с пов-ти стекает серо-розов.жид-ть, вырезанные мелк.кусочки тонут в жид-ти, микро- вызван-я пневмококком- фибриноз.экс-т, отек по периферии, стафилококком- геморрагич. бронхит, склон-ть к нагноению и некрозу альвеол. перегородок., деструктивный бронхит, абсц-с, гнойн.плеврит, исход: фиброз, стрептококком- сероз-лекоц.инфильтрат, выраженный интерстициальный компонент, плеврит, абсцессы, бронхоэктазы, синегной.палочка:- аспирационно-пневмония с абсцедированием, плевритом, гематогенно- коагул.некроз и гемор.экс-т в альвеолах, киш.палочка- как ослож-е в ЖКТ и мочевыд.с-ме, лимфогенно- двустороннее поражение.,экс-т гемор, некрозы, абсцедирование, грибы: экс-т: ПЯЛ и эозинфилы, склон-ть к распаду полостей-в полости распада мицелий гриба.

Ослож-я:легочные: карнификация легк, абс-с, гангрена легк; внелегочные: гнойный медиастенит, перикардит, менингит, абсцессы ГМ, гнойный артрит, перитонит, ост.язв и язв-полипоз.эндокардит.

Смерть: легоч-серд.нед-ть, гной.ослож-я