Буллезный пемфигоид. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика с другими пузырными дерматозами. Лечение. Профилактика. Прогноз. ВТЭ.

Этиология. Неизвестна. Может иметь паранеоплатическую природу. Допускается вирусная теория.

Патогенез. Наиболее обоснован аутоаллергический харатер болезни: обнаружены аутоантитела к базальной мембране эпидермиса, как циркулирующие в крови и пузырной жидкости, так и фиксированные на местах образования пузырей. Предполагают, что при формировании пузырей аутоантитела в области базальной мембраны связываются с антигенами и активируют комплемент. Этот процесс сопровождается поврежеднием клеток базального слоя. Лизосомные ферменты воспалительных клеток, привлеченных к месту действия под влиянием хемотаксичской активности компонентов комплемента, усиливают разрушительные процессы в области базальной мембраны, что заканчивается образованием пузыря.

Клиника. Булезный пемфигоид отмечается у лиц старше 60 лет. Поражение слизистой оболочки в отличие от истинной пузырчатки не является неизбежным, хотя и не составляет исключительную редкость. Заболевание при хрошем общем состоянии начинается с появления пузырей на эритематозных или эритематозно-отечных пятнах, реже на внешне не измененной коже. Пузыри средней величины 1-2 см в диаметре, полуусферической формы, с плотной напряженной покрышкой, серозным и серозно-геморрагическим содержимым. За счет более плтной покрышки они более стойкие, чем пузыри при истинной пузырчатке. Эрозии после их вскрытия не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются. При подсыхании содержимого пузырей и отделяемого эрозий образуются желтоватые или желтовато-коричневые корочки различных величины и толщины. преимущественная локализация – нижняя половина живота, паховые складки, подмышчные ямки и сгибательные поверхности рук и ног. очаги поражения могут быть обширными, захватывать большие области кожного покрова, и весьм ограниченными, представленными единичными пузырями, например лишь в области пупка. Поражение слизистых оболочек наблюдается примерно у 20-30% больных буллезным пемфигоидом и возникает, за редким исключением, вторично; ограничивается, как правило, полостью рта и протекает без сильных болей и обильного слюнотечения, красная кайма губ остается свободной от высыпаний. При прогрессировании процесса, а иногда и с самого начала его пузыри распространяются по кожному покрову вплоть до формирования генерализованной и даже универсальной сыпи. В редких случаях образуются крупные пузыри диаметром от 5 до 10 см с последующими обширынми эрозивными поверхностями или в начале заболевания появляются пузырьки, уртикароподобные элементы и папулы, сменяющиеся со временем пузырями. Сыпь при буллезном пемфигоиде сопровождается нередко зудом различной интенсивности, жжением и болезненностью. Течение буллезного пемфигоида хроническое, продолжающееся иногда многие годы: может прерываться ремиссиями, обычно неполными. Рецидивы обусловлены УФ-лучами, как естественными, так и искусственными. Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает и приходит выздоровление. Однако такой благополучный исход наступает не всегда: буллезный пемфигоид – потенциально серьезное заболевание, не исключающее летального исхода.

Диагностика. Основывается на клинических и гистологических данных и результатах непрямого иммунофлюоресцентного исследований.

Д/диагностика. См. ответ на вопрос 127.

Лечение.

1. Назначают кортикостероидные гормоны (40-80 мг в сутки). Продолжительность лечение и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни.

2. Применяют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), как при истинной пузырчатке.

3. Сульфоновые препараты (ДДС, авлосульфон по 50 мг два раза в день по схемам).

4. Наружная терапия как и при пузырчатке.

Профилактика. Методы профилактики не разработаны. Для предупреждения развития распространенных форм важнейшее значение имеют рання диагностика и своевременная рациональная терапия заболевания.

Прогноз. В отношение стойкого выздоровления сомнительный.

ВТЭ. Проводится с учетом возраста больных, наличия у них сопутствующих заболеваний и осложнений, а также степени распространенности поражений кожи и слизистых. При распространенных формах с поражением слизистых болные госпитализируются в стационар и им выдается бюллетень на время лечения как временно утратившим трудоспособность.

Date: 2016-08-31; view: 314; Нарушение авторских прав