ЗАДАЧА № 40. Мальчик К.. 11 месяцев

ВПС. Тетрада Фалло

2. Тетрада Фалло: стеноз ЛА, высокий ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия ПЖ

3. Дополнительные исследования:

· RG органов грудной клетки (сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто – сапожок с выраженной талией и приподнятой верхушкой)

· ЭКГ (правограмма, гипертрофия ПП и ПЖ)

· ЭхоКГ (дилатированная аорта, располагающаяся верхом над большим ДМЖП, гипоплазия выводного тракта ПЖ, уменьшение клапана ЛА, + доплер – стеноз ЛА)

4. Появление «барабанных палочек» и «часовых стекол» обусловлено наличием артериальной гипоксемии (выраженной хронической гипоксии) из-за сброса в БКК большого кол-ва венозной крови и недостаточного поступления ее в МКК

5. При тетраде Фалло диффузный цианоз появляется в первые дни жизни при наиболее тяжелых формах порока – выраженном стенозе ЛА и крайней степени декстрапозиции аорты из-за раннего развития выраженной артериальной гипоксемии. Чаще цианоз появляется позже, на 1-м году жизни, когда ребенок начинает ходить и бегать (постепенная декомпенсация)

6. Тахикардия – компенсаторная реакция при перегрузке ЛЖ (увеличение крови в ЛЖ → усиление ЧСС), реакция на гипоксемию. Одышка, особенно при кормлении и физической нагрузке – проявление хронической гипоксемии. Одышечно-цианотический приступ – спазм инфундибулярного отдела ПЖ → большая часть венозной крови поступает в А и усиливает гипоксию ЦНС

7. Изменения на RG грудной клетки: сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто – сапожок с выраженной талией и приподнятой верхушкой

8. У детей с тетрадой Фалло при лечении одышечно-цианотических приступов сердечные гликозиды противопоказаны! Лечение сердечными гликозидами вне приступа также не показано, так как нет сердечной недостаточности.

9. Сердечные гликозиды не показаны, так как они приводят к ↑увеличение СВ → усиление шунта справа-налево → приступ

10. Терапевтическая тактика:

· при выявлении порока – взятие на учет кардиологом с осмотром каждые 3 месяца 2-3 года, потом 2 раза/год.

· Режим питания и уход – регул прогулки, посильные физические упражнения, закаливание, профилактика инфекций.

· купирование одышечно-цианотических приступов – оксигенотерапия с ППДВ, коррекция метаболического ацидоза, (4% NaHCO₃, п/к/в/в морфин-0,1-0,2мг/кг, при отсут эфф-осторожно!!! Обзидан (0,1-0,2мг/кг) в 20% глю, при судорогах-натрия оксибутират, Противопок!!!!!! СГ(увел СВàусилив шунт) и диуретики(на фоне полицитемии еще большее сгущение кр), при успехе меропр-оставлен дома с введ обзид 0,25-0,5 мг/кг/сут. Во 2 фазу течения-санация очагов инф ЛОР с целью проф бак эндок, абсцес мозга, хр пневм и оптимал – операция. Коллапс-инотропы-добутекс, допамин.Прим бета-блокат., кардиотроф ср-ва(рибоксин, панангин, оротат К, вит В6,Е,В12).

· Экстренная операция – при тяжелых гипоксемических приступах с прогрессирующей гипоксемией и гипоксией – обогащение легочного кровотока при создании анастомоза между восходящим отделом аорты / ее ветвью и ЛА-Блелока-Тауссиг(п/клю-легоч анаст), Ватерстоу-Кули(внутриперикард анаст м/восх А и прав ветвью ЛА). После паллиатив опер – ч/з 2-3 года- радикал.(устранен анат дефекта).в п/о пер-диспанс набл-е кардиологом и кардиохир.

11. Наиболее частые осложнения операций: вторичные стенозы, регургитация кровотока, эндокардиты, аритмии, НК

12. Наиболее частые нарушения ритма и проводимости после операции: пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, внутрисердечные блокады

ЗАДАЧА № 41

1. ВПС, коартация аорты в «типичном месте», «взрослый тип». Вторичная артериальная гипертензия. Синдром вегетативной дистонии по симпатикотоническому типу.

2. Признаки вторичной артериальной гипертензии: АД до 170/100 на верхних конечностях, эпизоды внезапной головной боли, головокружения, потемнения в глазах после нагрузки, носовые кровотечения с детства.

Перегрузка левых отделов сердца: Клиника - Выше места сужения А – усиленная пульсация сосудов верх кон-тей, ниже сужения – отсутствие пульсации на бедре, дистрофические изменения кожи (похолодание стоп, умеренный акротрофогипергидроз), усиление I тона на верхушке и II на аорте – признаки перегрузки левых отделов сердца за счет сужения А, шум в области сужения в типичном месте, гипертензия на руках и отсутствие АД на ногах.

Инструментально – ЭКГ - перегрузка левых отделов (гипертрофия – повышение электрич акт-ти ЛЖ, сглаженный Т), данные СМАД

3. Дополнительные исследования:

· RG грудной клетки – увеличение левого сердца, узуры в задних отделах 2-8 ребер. За счет относительной митральной недостаточности – усиление венозного наполнения МКК.

· ЭхоКГ из супрастернального доступа – в области КА яркие эхосигналы в просвете А, + доплер – турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза.

· Сфигмограмма с лучевой и бедренной артерии.

4. Соотношение АД на руках и ногах в норме: до 9 мес АД на руках и ногах равно, после начала хождения АД на ногах больше АД на руках на 5-20 мм рт.ст. (в лежачем положении)

5. Нормальные значения АД и ЧСС у девочки 13 лет: САД=90+2n-5 (90+2*13-5=111); ДАД=60+n-5 (60+13-5=68); ЧСС в 13 лет = 75-80/мин

6. Гипотензивные препараты в педиатрии:

· Диуретики тиазидные (гидрохлортиазид по 25мг/с, индапамид – 1,5 мг/сутки);

· бета-блокаторы (атенолол лучший по 0,7мг/кг/с в 2 приема),

· иАПФ (капотен 0,5-1мг/кг в 3 приема или эналаприл 5-20мг/с в 2 приема),

· антагонисты кальция (амлодипин 2,5-5 мг/с),

· блокаторы рецепторов ангиотензина (лозартан 0,7-1,4мг/кг/с - с 2004 года в педиатрии)

7. Органы-мишени при артериальной гипертензии: Сердце (ОЛЖ СН, ИМ, ишемия миокарда), головной мозг (острая гипертоническая энцефалопатия), почки(ОПН), сосуды (расслоение А, разрыв мелких артериол), сетчатка (ретинопатия с кровоизлияниями

8. Капотен (каптоприл) – иАПФ, выраженное антигипертензивное действие, периферическая вазодилатация, улучшают кровообращение в МКК. Снижает ОПСС, увеличивает кровоток через почечные, мозговые, коронарные артерии. Доза 0,3-6 мг/кг/сутки.

9. Консультации специалистов: кардиолог, невролог, офтальмолог, нефролог