Д. Меланома твердой мозговой оболочки

Диффузное вовлечение твердой мозговой оболочки без лептоменингеальной локализации опухоли.

Меланин-содержащие клетки могут развивать меланобластную активность различной степени – от умеренных диспластических изменений до малигнизации. Пигментные новообразования в большинстве случаев заключены в субарахноидальном пространстве, располагаясь периваскулярно вглубине мозгового вещества, в зависимости от уровня анаплазии и инвазивного потенциала различных клонов. Гетерогенность этих опухолей может быть обусловлена мультифокальным развитием анапластических изменений в предшествующем гиперплазии участке или в высокодифференцированной опухоли.

Согласно большинству исследований, на четвертой и пятой декаде жизни (31 – 50 лет) происходит пик распространения и к этому возрасту относится более 35% наблюдений. При анализе наблюдений первичной интракраниальной меланомы выявляется половая предрасположенность – из представленных наблюдений 56.8% - мужчины (46 случаев), 33.3% - женщины (27 случаев), необходимо отметить, что в восьми описаниях пол пациента не был упомянут.

Сочетанные кожные поражения отсутствовали более чем в 80% случаев, в нескольких наблюдениях описывались пигментные невусы. Это достаточно важно с патогенетической точки зрения, ведь сочетанные кожные поражения чаще встречаются при диффузном лептоменингеальном меланозе и патогномоничны для нейро-кожного меланоза.

Из описанного 81 случая, в 44 диагноз был подтвержден после хирургического вмешательства, остальные 37 заключений были сделаны после аутопсии. Цитологический скрининг ликвора только в совокупности с клиническими проявлениями может рассматриваться для подтверждения диагноза. Только в одном случае – при описании субарахноидального кровоизлияния при меланоме мозга (Madonick, Savitsky, 1951) ликвор был черного цвета, и в нем были обнаружены клетки опухоли; диагноз первичной интракраниальной меланомы позднее был подтвержден при аутопсии. Исследование ликвора с диагностической точки зрения менее важно в случае диффузного лептоменингеального меланоза или меланом спинного мозга. В случае субарахноидального кровоизлияния, произошедшего вследствие поражения первичной интракраниальной меланомой, исследование ликвора и КТ головного мозга может подтвердить диагноз и помочь в дифференциальной диагностике новообразования. Madonick и Savitsky определили, что в 10 из 21 случая интракраниальной меланомы ликвор был с примесью крови или ксантохромным. Субарахноидальное кровоизлияние чаще встречается при диффузном меланоматозе, чем при солитарной интракраниальной меланоме – в исследовании было найдено только 14 достоверных случаев САК при первичной интракраниальной меланоме.

В клинической картине при первичной интракраниальной меланоме наиболее часто – в 43.2% отмечаются симптомы внутричерепной гипертензии; очаговые неврологические изменения наблюдались в 34.6%; менингиальный симптом (субарахноидальное кровоизлияние и менингизм) – в 13.6 %.

Давность проявления первых симптомов заболевания является достаточно важным диагностическим критерием. К сожалению, в 31 случае из представленных анамнез не был уточнен. По анализу оставшихся случаев, интервал между появлением первых симптомов и госпитаизацией составлял от 0 до 6 месяцев. Длительность анамнеза зависит от локалилизации опухоли. При долевой локализации (55% случаев) длительность анамнеза составляла менее 6 месяцев, а при поражении опухолью области задней ямки срок от появления первых симптомов до госпитализации в среднем составил 9.3 месяца. В 11 случаях поражения опухолью пинеальной, параселлярной области и желудочкового треугольника, интервал между проявлением симптомов и обращением за помощью был наименьшим – в среднем 1.6 месяца.

За время, которое прошло с начала изучения интракраниальных меланом, диагностические процедуры и критерии постоянно менялись и совершенствовались, поэтому в различных описанных наблюдениях отмечаются разные способы диагностики опухоли. Наиболее важная проблема – это дифференциальный диагноз первичной интракраниальной меланомы с другими объемными образованиями головного мозга; еще более важно четко дифференцировать первичную интракраниальную меланому с метастазом меланомы в головной мозг. Некоторые опухоли головного мозга, содержащие пигмент (менингиома, невринома, аденома гипофиза), могут также ошибочно рассматриваться как первичная меланома. В одном из наблюдений первичная интракраниальная меланома, развившаяся из лептоменингеального меланобластоза, была ошибочно диагносцирована как гематома. В представленных наблюдениях первичной интракраниальной меланомы только в 9 случаях больным были произведены КТ или МРТ исследования, однако было отмечено, что при томографии четко отличить меланому от менингиомы достаточно затруднительно – подтвердить предположение о менингиоме может наличие костного гиперостоза, более четких границ опухоли, сосудистого рисунка в сосудистом режиме МРТ. В большинстве случаев данных МРТ является недостаточно – типичный гиперинтенсивный сигнал в Т1-режиме и ослабление сигнала в Т2-режиме МРТ могут отмечаться при метастатической меланоме головного мозга. Разница изображений при разных режимах МРТ могут быть результатом наличия свободных радикалов, полученных из меланина и парамагнитных свойств продуктов распада гемоглобина. После верификации меланомы головного мозга очень важно исключить поражение других органов и, тем самым, подтвердить диагноз первичной интракраниальной меланомы. Тщательное клиническое обследование должно сопровождаться иммуносцинтиграфией антителами антимеланина, которая может помочь восполнить пробелы в диагностике.

Хирургическая тактика при лечении первичной меланомы головного мозга постепенно менялась с течением времени. В представленных случаях хирургическое лечение описано у 44 из 81 пациента. В 16 случаях было произведено макроскопически верифицируемое тотальное удаление, в 28 – биопсия или частичное удаление. В 23 случаях не было попыток хирургического вмешательства, в 14 случаях о лечении не было упомянуто. Важность хирургического лечения первичной меланомы доказывается следующими цифрами – при тотальном удалении опухоли выживаемость составляет 19.6 месяцев; при биопсии или субтотальном удалении – 9.3 месяца; при отсутствии хирургического лечения – 3.4 месяца. Продолжительность жизни пациентов после хирургического лечения больше, чем пациентов, не получивших хирургической помощи.

Различные режимы радиотерапии применялись у восьми пациентов (9.9%), без видимого эффекта. Химиотерапия первичной интракраниальной меланомы была описана только в одном случае. Лечение высокими дозами стероидов описано в одном случае, был получен непродолжительный положительный эффект.

Только в одном обобщенном исследовании случаев первичной меланомы ЦНС хорошо представлены данные катамнеза и смертности пациентов, но это исследование Kiel et al. посвящено первичной меланоме и головного, и спинного мозга. Выживаемость не оперированных больных с лептоменингеальной меланомой составила в среднем 5 месяцев, в то время как продолжительность жизни больных с интракраниальной меланомой составила в среднем 1 месяц (учитывая то, что из 14 прооперированных пациентов 6 погибло в раннем послеоперационном периоде). В представленном анализе выбранных случаев солитарной интракраниальной меланомы длительность жизни зависила от объема оперативного вмешательства и локализации опухоли. В большинстве описанных случаев причиной смерти явился продолженный рост опухоли. В некоторых описаниях причина смерти не указана. Анализируя все хирургические случаи, представленные в литературе, можно сделать вывод, что примерно в 20% случаев (16 из 81 наблюдения) продолжительность жизни составила более 12 месяцев, а в 13.6% (11 наблюдений) – менее 1 месяца. Длительность проявления клинической симптоматики до госпитализации не влияла на продолжительность жизни пациентов. Пациенты, проявление заболевания у которых начиналось с очаговой симптоматики, живут дольше, чем пациенты, у которых вначале отмечалась внутричерепная гипертензия (11.9 против 7.0 месяцев). Наибольшая выживаемость отмечалась у пациентов с первичной меланомой, расположенной в пинеальной области и в срединных структурах головного мозга – в среднем 19.5 месяцев. Необходимо отметить, что все данные о выживаемости пациентов весьма спорны – исследовались случаи с 1899 года по 1992 год, а за это время сильно изменилась и диагностика, и хирургическая техника, появились новые методы лечения больных с новообразованиями.

Анализ клинических данных 84 случаев первичной интракраниальной меланомы, показывает, что у большинствеа больных опухоль является злокачественной. Радикальное хирургическое вмешательство без дополнительных методов лечения может существенно продлить жизнь пациента (1,3). Дооперационная диагностика первичной интракраниальной меланомы до сих пор остается достаточно сложной – КТ и МРТ в большинстве случаев не помогают провести адекватную дифференциальную диагностику между меланомой и пигментной менингиомой. Вероятно, в спорных случаях необходимо прибегать к дополнительным методам исследования, таким, как радиоиммуносцинтиграфия с моноклональными антимеланиновыми антителами, которая также поможет выявить экстракраниальные поражения.

Date: 2016-08-30; view: 464; Нарушение авторских прав