Изолированный 4-й желудочек. Клиническое наблюдение и обзор литературы.

Мельников А.В.

“Изолированный” 4-й желудочек – сравнительно нечасто встречающееся патологическое состояние, которое обусловлено комплексом причин, и выражается в экспансивном увеличении его объема. Чаще всего это происходит в результате облитерации отверстий Мажанди и Люшка в сочетании со стенозом водопровода мозга. Клинически в подобных случаях имеется сочетание внутричерепной гипертензии с довольно грубыми локальными заднечерепными симптомами, что отличает их от больных с обычной обструктивной водянкой.

Литература, касающаяся данной патологии, относительно скудна и, как правило, представляет собой описание единичных наблюдений. В англоязычной литературе эта ситуация обозначается, как “trapped”, ”isolated”, “enlargement of”, and “ballooned” fourth ventricle. Следует отметить, что, если в части диагностики, основных клинических проявлений, рентгеновских симптомов и течения заболевания, приведенные сведения в основном схожи и повторяют друг друга, то в отношении таких аспектов, как патогенез, и, в особенности, тактика и способы лечения, мнения весьма разнообразны.

В настоящей работе приводится собственное наблюдение с “изолированным” 4-м желудочком, а вопросы его лечения и оптимальной хирургической тактики рассматриваются в контексте литературных сведений по этой проблеме.

Речь идет о девочке, которая поступила в Институт повторно. Впервые она была оперирована в возрасте 5 месяцев. Тогда, при клинических и нейросонографических данных, указывающих на окклюзионную гидроцефалию, ей был имплантирован вентрикуло-перитониальный шунт. Спустя 2 месяца ребенок перенес вентрикулит, который, как-будто удалось купировать консервативно, путем антибактериальной терапии. Спустя еще 9 месяцев рвота и тошнота возобновились, а при КТ-исследовании была выявлена опухоль червя и обеих гемисфер мозжечка с тампонадой 4-го желудочка. 28.10.98 эта опухоль (астроцитома) была удалена в другом учреждении, но течение послеоперационного периода опять осложнилась вентрикулитом. Девочка лечилась консервативно (шунт не извлекали), ее состояние постепенно улучшилось и она чувствовала себя неплохо вплоть до лета 1999 года, когда 9 месяцев спустя после удаления опухоли у нее рецидивировали окклюзия и внутричерепная гипертензия. КТ выявила тогда отсутствие продолженного роста опухоли, но при этом имелась выраженная тривентрикуломегалия и перивентрикулярный отек. Ревизия шунтирующей системы на короткое время исправила ситуацию, однако, вскоре, через 4 месяца после этого, у больной стала нарастать атаксия, появилось косоглазие, она стала опять вялой и перестала ходить, на фоне анорексии и рвоты стала терять вес, и вновь, теперь уже в возрасте 2-х лет поступила в Институт. Шунт был состоятелен, так как его клапан легко и убедительно прокачивался, а третий и боковые желудочки мозга были не расширены. В то же время на МРТ в проекции 4-го желудочка определялась огромная и “напряженная” кистозная полость с компрессией ствола и мозжечка. Оральный полюс этой “кисты” представлял собой резко расширенный, но полностью блокированный водопровод мозга с разобщением 4-го желудочка и супратенториальных отделов желудочковой системы. 6.12.99 была произведена перкутанная эндоскопическая инспекция 4-го желудочка с субокципитальным доступом сквозь гемисферу мозжечка. При этом в области водопровода была выявлена тонкая мембрана, которую удалось фенестрировать и проникнуть в неширокий щелевидный 3-й желудочек. Четвертый желудочек уменьшился в размерах, заднечерепная симптоматика регрессировала, и девочка начала было выздоравливать, но вскоре вновь развился вентрикулит, что повлекло за собой удаление шунтирующей системы и установку наружного дренажа в передний рог бокового желудочка. С вентрикулитом удалось справиться на фоне антибактериальной терапии, однако стволовые и мозжечковые симптомы стали опять нарастать, а при МРТ-исследовании стало очевидным, что окклюзия в области водопровода рецидивировала и 4-й желудочек вновь увеличился в размерах и сопровождается выраженной компрессией структур мозга. Попытка повторной эндоскопической фенестрации и пластики водопровода, на этот раз уже спереди, сквозь боковой и 3-й желудочки, не удалась из-за интраоперационного кровотечения и утраты ориентации. Поэтому 5.01.00 произведена ревизия ЗЧЯ с иссечением рубцовых сращений в области большой цистерны мозга и отверстия Мажанди. Была произведена прямая микрохирургическая фенестрация мембранозной перемычки, блокирующей водопровод, и в его просвете установлен силиконовый стент. После этой операции значительно наросли глазодвигательные расстройства, которые, правда, впоследствии медленно регрессировали. Кроме того, больная оказалась шунтозависимая, и из-за сохраняющихся гидроцефалии и гипертензии ей пришлось через 2 недели все же реимплантировать шунт, который по нашим сведениям сейчас, спустя 14 месяцев, вновь отказал.

Разбирая представленное выше наблюдение, мы пришли к выводу о том, что изоляция 4-го желудочка развилась у нашей больной, как своеобразная форма постменингитической локуляции ликворных пространств. Это явление достаточно известно, но обычно его описывают в виде множественных перегородок в цистернах на основании мозга и в боковых желудочках, с формированием кист, облитерацией отверстия Монро и проч. Фактически, каждая из 4-х операций, произведенных нашей больной, осложнилась менингитом и вентрикулитом, которые, по всей вероятности, и предопределили изоляцию четвертого желудочка. Инфекционный процесс и обусловленные им продуктивные изменения в эпендиме усматриваются в качестве одного из важнейших патогенетических механизмов изоляции 4-го желудочка и во многих других работах, в которых разбирается эта проблема. Возникает вопрос, почему же тогда это возникает так редко, и не осложняет течение в каждом случае с менингитом, возникающим после той или иной внутричерепной операции? Следует полагать, что причин несколько. Более того, в основе формирования изоляции и экспансивного увеличения 4-го желудочка должно быть, по-видимому, не просто совпадение тех или иных факторов, а вполне определенная хронологическая последовательность событий.

Каковы же эти причины? Во-первых, это уже отмеченный менингит и вентрикулит, которые вылились в спаечный процесс в области водопровода и на выходе из 4-го желудочка, в области отверстий Мажанди и Люшка. Во-вторых, резекция опухоли, что само по себе не могло не привести к изменению упруго-эластических свойств, ткани мозжечка с расширением полости четвертого желудочка, вначале – пассивного, так сказать,”ex vacuo”. И, наконец, в третьих, это – функционирующий шунт, который постоянно усугублял сложившуюся ситуацию, отводя ликвор из супратенториальных отделов желудочковой системы, и на фоне уже имеющегося стеноза водопровода, способствовал его полной окклюзии за счет динамического трансмурального градиента давления между супра- и субтенториальными отделами полости черепа, и привел к полной изоляции четвертого желудочка.

“Изолированный” четвертый желудочек чаще встречается у детей. У взрослых возникновения изолированного четвертого желудочка наблюдается реже. Отметим, что и у этих больных, также как и у пациентов младшего возраста, формированию изолированного четвертого желудочка предшествовали повторные операции и менингит, либо субарахноидальное кровоизлияние. Так, Otsuki (1982) описывает 42-х летнюю женщину у которой расширение четвертого желудочка возникло, как результат обструкции водопровода и отверстий Мажанди и Люшка после иссечения интравентрикуляно расположенной АВМ.

Hubbard (1987) и Shin M. (2000), каждый описывают по случаю возникновения окклюзии после удаления опухолей головного мозга расположенных как супра- так и субтенториально, и осложнившихся послеоперационным менингитом.

“Изолированный” IV желудочек возникает в разное время после последней шунтирующей операции, по данным различных литературных источников, сроки колеблются от 2 месяцев до 10 лет.

Для изолированного четвертого желудочка характерны такие симптомы как: головная боль, атаксия, снижение уровня сознания, парезы черепно-мозговых нервов, потеря аппетита, тошнота, рвота. Возраст пациента сказывается на особенностях в клинической картине. Так, у детей первой половины первого года жизни, расширение четвертого желудочка, чаще всего проявляется в виде апноэ, брадикардии и сопровождается увеличением размеров окружности головы, расхождением черепных швов, и напряжением родничка.

Наблюдаются и более редко возникающие симптомы со стороны других отделов ствола мозга. Так, например Coker S.B. (1986), описывая ребенка с расширением водопровода и четвертого желудочка, который клинически проявлялся в виде характерных гиперкинезов головы (“bobble-head doll syndrome”), связывает этот симптом с воздействием на дорзомедиальные красные ядра в среднем мозге.

Появление изолированных заднечерепных и стволовых симптомов у больных, которые были шунтированы ранее, по поводу гидроцефалии должно насторожить врача в плане вероятной изоляции субтенториальных отделов желудочковой системы. Клиническая состоятельность шунта и его механическая проходимость недостаточны для оценки ликвороциркуляции. В этой ситуации полезно прибегнуть к нейросонографии, КТ или МРТ. При этом в случае с “изолированным” четвертым желудочком, можно увидеть нормальные, или даже щелевидные 3-й и боковые желудочки, а четвертый желудочек меняет свою конфигурацию и “балонообразно” расширен.

Именно так и обстояло дело, в описываемом нами случае, когда на фоне полного благополучия и эффективно работающего шунта у ребенка возникла и стала нарастать очаговая заднечерепная симптоматика.

Целесообразно выполнение контрастных исследований (КТ- цистернография и/или КТ- вентрикулография IV желудочка). Важность проведения этих исследований иллюстрирует случай, приведенный Harrison H.R (1982), в котором у ребенка, страдающего гидроцефалией, была произведена КТ–вентрикулография, не выявлявшая окклюзии водопровода. Больному был имплантирован вентрикулоперитониальный шунт, но состояние ребенка не улучшилось. КТ выявила значительное уменьшение размеров третьего и боковых желудочков, а четвертый желудочек при этом оказался шире, чем до операции. Ребенка оперировали повторно, и через фрезевое отверстие в чешуе затылочной кости была произведена пункция четвертого желудочка, откуда был получен ликвор под повышенным давлением. При введении туда контрастного вещества оно в третий желудочек не проникло. Так же как и авторы этой публикации, мы склонны объяснять подобный феномен динамически развивающимся стенозом водопровода или так называемым “клапанным” механизмом его обструкции. Автор этой публикации прибегнул для лечения своего больного к катетеризации четвертого желудочка с подсоединением этого катетера к уже имевшемуся шунту.

Все хирургические вмешательства, описанные для лечения “изолированного” четвертого желудочка, можно разделить на три вида: прямые операции; операции с использованием различных дренажных систем; и операции с использованием эндоскопической техники.

К первой группе следует относить вмешательства направленные на иссечение спаек на уровне большой цистерны и бужирование Сильвиевого водопровода. По-видимому, к ним следует отнести и обычную пункцию расширенного четвертого желудочка с одномоментным выведением ликвора. Выше уже указывалось на динамический (вторичный) стеноз водопровода, который может возникнуть после VP-шунта у больных с водянкой, которая обусловлена окклюзией в области отверстия Мажанди и Люшка. Разгрузка и выравнивание давление между супра- и субтенториальными отделами полости черепа может “раскрыть” такой стеноз и излечить больного, разорвав порочный круг нарушений ликвороциркуляции. Сюда же следует относить и так называемое стентирование водопровода, при котором в его просвет устанавливают силиконовые протезы-трубки для устойчивого сообщения между третьим и четвертым желудочками.

Шунтирующие операции, различаются по конфигурации используемых дренажных систем. Используются раздельные системы (вентрикулоперитониальные) или системы с одним дистальным и двумя вентрикулярными катетерами (в боковой, и в четвертый желудочки), соединенными через Y-образный конектор. Описаны случаи, когда проводились смешанные оперативные вмешательства: прямая операция, с рассечением спаек в области большой цистерны, и установка люмбоперитониального дренажа. Недостаток этих методик состоит в опасности установки вентрикулярного катетера в полость четвертого желудочка и ранении его дна, а также в более высокой вероятности механической несостоятельности усложненных дренажных систем и их ревизий.

В настоящее время с появлением миниатюрных нейроэндоскопов, появилась возможность проведения альтернативных методов лечения изолированного четвертого желудочка, что в некоторых случаях позволяет избежать многокомпонентных шунтов, которые, как правило, чаще осложняются. Эти операции заключаются в проведении вентрикулостомии четвертого желудочка путем фенестрации в латеральный желудочек, либо с помощью пластики водопровода с установкой стента, или без него. Эндоскопическое вмешательство менее травматично, чем прямые операции.

РАЗДЕЛ 3.

НЕЙРООНКОЛОГИЯ.

Date: 2016-08-30; view: 1426; Нарушение авторских прав