Аралас иммунтапшылықтар, анықтамасы, даму себептері, механизмдері, клиникасына толық сипаттама беріңіз

Комбинирленген Т- және В-иммунтапшылықтары (10-25%)

Ауыр комбинирленген иммунтапшылық Х-тіркескен типі

Ақауы: В- және Т-лимфоциттердің жетілуінің бұзылыстары.
Клиникалық ерекшелігі: лимфа ұлпаларының гипоплазиясы, тұрақты диаррея, мальабсорбция, тері және шырышты (тыныс алу жолдары) қабаттың инфекциясы. Ауру жиі интерстициалді пневмониямен, гепатитпен, менингоэнцефалитпен асқынады. Физикалық және моторлық даму тоқтатылады.

Ауыр комбинирленген иммунтапшылық Аутосомдық-рецессивті типі

Ақауы: Тирозинкиназа генінің мутациялануы, Т-лимфоциттердің пролиферациялануының бұзылысы. Шеткі қанда CD8 жасушалары жоқ.
Клиникалық ерекшелігі: қайталамалы жұқпалы аурулар, арықтау, дамудың тоқталуы. Науқастар 1-2 жаста вирустық, бактериялық инфекциялардан және микоздан өледі.

Атаксия-телеангиэктазия (Луи-Барр синдромы)

Ақауы: В- және Т-лимфоциттер қызметтерінің бұзылыстары. IgA, IgE, IgG деңгейі төмендеуі. Тимустың, көк бауырдың, лимфа түйіндерінің, бадамшаның гипоплазиясы.
Клиникалық ерекшелігі: тері және көздің телеангиэктазиясы, мишық атаксиясы, тыныс алу жолдарының инфекциясы, кейін – жүйке, эндокринді, қан тамыр жүйелерінің зақымдануы, қатерлі ісіктер. Ауру ер және қыз балаларда 5-7 жаста анықталады. 20-40 жасқа дейін өмір сүруі мұмкін.

Вискотт-Олдрич синдромы

Ақауы: CD4 және CD8 жасушалары белсенуінің бұзылуы. IgM өнімі төмен. IgG қалыпты. IgA және IgE жоғары. В-лимфоциттер саны қалыпты.
Клиникалық ерекшелігі: триада – экзема, тромбоцитопения, жиі іріңді жұқпалы аурулар, кейін – аутоиммундық аурулар, қатерлі ісіктер, геморрагиялық синдром. Аурудың алғашқы белгілері 1,5 айда, ал көбінесе 6 айда басталады.

IgM деңгейінің жоғарылауымен жүретін иммунтапшылық

Ақауы: Т-хелперде CD40 лигандының болмауы. IgM синтезінің бұзылуы. IgG, IgA, IgE деңгейі төмен.
Клиникалық ерекшелігі: ер балалар ауырады, Pneumococcus carini-мен шақырылатын қайталамалы бактериялық инфекциялар

Date: 2016-08-29; view: 608; Нарушение авторских прав