Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
Дифференциальный диагноз системной склеродермии с дерматомиозитом
|
|
Поражение кожи
ССД- симметричное поражение кожи рук, «соскискообразная форма пальцев».
Склеродактилия – уплотнение кожи кистей с нарастанием ограничения движения и развитием контрактур, «маскообразное лицо», симптом «кисета» - нос в виде клюва хищной птицы, гипертпигментация, гиперкератоз, сухоть кожи, синдром Шегрена, синдром Рейно
ДМ- «симптом очков», эритема, отек, дерматит на открытых участках тела, телеангиэктазии, пигментация, депигментация.
Поражение опорно-двигательного аппарата
ССД- мышечная слабость, калльцинаты в ПЖК пальцев кситей
ДМ - тяжелый некротический миозит в поражением мышц проксимальных отделов конечностей, нарушение функции сфинтеров, афония, ограничение дыхания, глотания. Кальциноз фасций
Поражение ССС
ССД- первое место среди внезапной смерти. «первичный скдеродермический кардиосклероз» с увеличением размеров сердца, аритмии.
ДМ-миокардит, миокардиофиброз, аспирационная пневмония
3. Наследственный нефрит. Этиология, классификация, клиника, диагностика, течение, лечение. -сочетание наследственного нефрита с глухотой. Описано 6 вариантов синдрома Альпорта, которые наследуются по сцепленному с Х-хромосомой доминантному или рецессивному типу (ген картирован на длинном плече Х-хромосомы q22, ответственен за синтез 4А5 коллагена), или аутосомно-доминантному, или аутосомно-рецессивному типу (ген картирован на 2-й хромосоме)
Классификация
1 вариант- нефрит с гематурией, тугоухость, поражение глаз. Прогресиирующее течение ==ХПН.Морф:истончение и расщепление баз мембраны. 2 вар- нефрит+ гематурия. Прогрессирующее теч==ХПН. Морф: истончение баз мембр капилляров клубочков. 3 вар - доброкач семейная гематурия. Течение благопр. Тип насл – аут-доми//рецисс.
Клиника. Мочевой синдром. Гематурия, протеинурия, периодическая бактериурия, снижение слуха, нарастают явления ХПН. миастения, потеря памяти и интеллекта, тромбоцитопения. В семьях больных описаны лица с изолированной тугоухостью, доброкачественной гематурией.
Диагностика.
биопсия почек, обнаружении в моче D/L-3-гид-роксипролина, глюкозилгалактозилоксилизина, выявляют сужение прилоханочного отдела мочеточника, удвоение, незавершенный поворот почек.
Лечение
Диета высококалорийная. курсы «трофических» препаратов — АТФ, кокарбоксилазы, пиридоксина, ксидифона, витаминов А, Е, В5, В15 и др., фитотерапия; делагила в дозе 5-10 мг/кг в сутки в течение 6-12 мес, левамизола (2,5 мг/кг в сутки 2-3 раза в неделю в течение 4-6 нед). При начальных признаках ХПН показана трансплантация почки
Date: 2016-06-06; view: 503; Нарушение авторских прав