Причины врожденных расщелин верхней губы, твердого и мягкого неба

Процесс эмбриогенеза является хорошей иллюстрацией определенных этапов развития лица и небной перегородки человека (рис 15). Каждый из этих этапов служит как бы прообразом врождённых дефектов, наблюдаемых в клинике: от срединных расщелин нижней челюсти, верхней губы, косых инейя Г^НЫХ Р^{асщелин ли}Ца (рис 16) до полного расщепления^и£ (волчья пасть) или только его язычка (рис 2) ^гУбы^Ри^ДИ ^^{рожденных} пороков развития расщелины верхней (А В К* занимают по частоте ведущее третье место лет™ ^к-^оваль- 1967). Частота расщелин значительно колеб-нашРй, ^{различных} странах, например в США от 0,7 до 2,5, в ^стРане от 0,6 до 1,2 на 1000 новорожденных (С М Мак-

3 Заказ 410 •

Рис. 15. Основные этапы формирования лица. I

1. Лобный отросток. 2. Верхнечелюстной отросток. 3. Нижнечелюстной

отросток. ^;1

симова, 1977; А. В. Коваль, 1970). Особо следует отметить, что частота расщелин имеет тенденцию к росту. Так, по данным

A. Э. Гуцан (1980), ежегодно прирост этого порока составляет
1,38 на 100 000.

Двусторонние расщелины встречаются реже, чем односто­ронние. В последнем случае, как указывал М. П. Барчуков (1968), расщелины чаще наблюдаются слева (70,4%), чем справа (21,4%). Страдают этим пороком преимущественно'лица мужского пола, реже — женского (И. П. Бакулис, 1966;

B. М. Мессина, 1971). При этом, по данным А. Э. Гуцан, изоли­
рованные расщелины губы и расщелины губы в комбинации с
расщелинами неба наблюдаются у мужчин в 68,66%, у женщин
в 31,34%, тогда как у женщин в 2 раза чаще наблюдаются изо­
лированные расщелины неба.

Врожденные дефекты лица и неба являются следствием раз­нообразных внешних и внутренних воздействий на эмбрион, сопровождающихся задержкой развития жаберного аппарата, а именно тех его участков, из которых возникают зародышевые бугры, формирующие лицо, ротовую и носовую полости, недо­статочной их дифференцировкой на отростки или несращением последних (рис. 15). Так, несращение отростков верхней челюс­ти с лобно-носовым сопровождается образованием (одно- или двусторонним) щелевидных дефектов лица, верхней губы, твер­дого и мягкого неба (рис. 16), а несоединение одного из небных отростков с перегородкой носа ведет к образованию бокового дефекта неба, при котором одна из половин полости носа сооб­щается с ротовой полостью (рис. 2). В случаях нарушения нор­мального хода развития обонятельных плакод носовые отрост­ки превращаются в «хоботок», выступающий на лице (рис. 17), а при аномальном росте лобно-носового отростка каждая из

Рис. 16. Врожденные дефекты лица.

1. Срединная расщелина нижней челюсти. 2. Косая расщелина лица. 3. Поперечная расщелина лица. 4. Неполная расщелина верхней губы. 5. Полная расщелина верхней. губы. 6. Полная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба. 7. Расщелина носа. 8. Де­формация носа и лица.

обонятельных плакод может сохранить свое первоначальное боковое положение. В этом случае развивается раздвоенный или двойной нос (рис. 17). В процессе нормального развития имеется период, когда наружные носовые отверстия закрыва­ются эпителиальной массой, которая в дальнейшем рассасыва­ется. В ряде случаев это не происходит и развивается атрезия (заращение) носовых, отверстий.

В литературе имеются различные суждения о причинах врожденных дефектов лица, расщелин верхней губы и неба. Многие авторы подчеркивают наследственный характер этих аномалий (Н. С. Мессина, 1972; Г. И. Лизюк, Г. В. Кручинский, 1979), тем более что они могут наследоваться по доминантному признаку (Э. Поттер, 1971). Немаловажное значение играет Радиационное излучение (Б. Пэттен, 1959). Зарегистрированы случаи уродства детей, родители которых получили большие Дозы облучения (Ю. К. Кудрицкий, 1971; Г. И. Лазюк, 1979). эксперименте на облученных беременных животных также wo получено потомство, где в 93,4% случаев были зарегистри­рованы расщелины неба (Е. А. Лотош, 1968).

причиной уродств может быть недостаток или избыток али-

з*

Рис. 17. Аномалии носа.

1 Раздвоенный нос 2 Трубчатый нос.

ментарных факторов. Расщелины лица, губы и неба былв отмечены при дефиците основных питательных веществ и ряда микроэлементов, например меди, марганца, магния и особенно цинка. Особая роль в возникновении аномалий развития при­дается различным лекарственным веществам. Так, многочис­ленными наблюдениями (Л. И. Лукиной, 1969; А. П. Дыбан, 1970 и др.) установлено тератогенное (повреждающее) дейст­вие ряда жаропонижающих, противосудорожных, антикоагу-лянтных, антипаразитических, седативных средств, некоторых антибиотиков и витаминов, а особенно гормональных- препара тов и их синтетических аналогов. Так, в эксперименте доказано что расщелинами губы и неба поражается до 100% потомства самок, получавших витамин «А» и кортизон в критические периоды беременности (А. В. Коваль, 1967), при приеме токси­ческих доз хинина с синэстролом (Г. И. Лазюк, 1966), при избыточном или недостаточном введении в организм беремен­ной различных витаминов (А. М. Чернух, П. Н. Александров, 1969).

Немаловажное значение в развитии расщелин лица, верхней губы и неба придается биологическим факторам и прежде все­го вирусам коревой краснухи, гриппа, эпидемического паротита, инклюзионной цитомегалии (Д. Д. Лохов, В. И. Каленецкая, 1959; Г. Фламм, 1962), протозойной инфекции — токсоплазмоза и малярии (Э. Г. Курбанов, 1966; Ю. В. Гулькевич, 1966), бак­териям паратифа, брюшнотифозной и дезинтерийной палочкам и др.

Причиной указанных пороков считаются также многие хи­мические вещества, широко применяемые в быту и промышлен­ности: бензин, формальдегид, ядохимикаты, кислоты, окись азота, фенолы. Не исключается из этого действия алкоголь и курение. Последнее способствует гипоксии, роль которой в раз­витии расщелины губы и неба подтверждена наблюдениями Ю. В. Гулькевич с соавторами (1960).

Причинами расщелин лица, верхней губы и неба также мси гут быть различного рода психические потрясения, особенно в

_м трисеместре (О. Е. Малевич, 1970), гинекологическая ^Пе^^Блогия, эндокринные заболевания, возраст родителей, оче-^ПаТность (порядковость) беременности, общее состояние здо-^^еД а мятепи различного рода интоксикации и профессиональ-£ые^Ьвредности (А. 3. Гуцан, 1980).

Таким образом, причинами врожденных пороков лица, верх-_ей губы и неба могут быть различные эндогенные и экзоген­ные факторы. В результате их воздействия происходит откло­нение от нормального развития производных первой висцераль­ной (жаберной) дуги и лобного отростка. Эти отклонения, прежде всего, выражаются в нарушениях: митотической актив­ности, миграции и дифференцировки клеток, рассасывания от­мирающих клеток и адгезивного процесса, в основе которого лежит склеивание и срастание эмбриональных зачатков.

Характер и сила повреждающего момента не одинаковы на протяжении развития Особенно велики они в критические пе­риоды, которые совпадают по времени с закладкой и интенсив­ным формированием того или иного органа, когда наблюдается наибольшая активность клеточных ядер его тканей (Л. И. Ко-рочкин, 1977). Именно поэтому характер повреждения, т. е. специфичность тератогена, зависит главным образом от време­ни воздействия. Один и тот же тератогенный фактор, воздей­ствуя в различные периоды эмбриогенеза, вызывает различные пороки и, наоборот', различные факторы, воздействуя в одно и то же время, вызывают один и тот же порок. В отношении рас­щелин лица, верхней губы и неба таким критическим периодом являются 4—8 недели эмбриогенеза, в частности 5—6 недели — для расщелин лица, 7—8 недели — для верхней губы и неба.

ГЛАВА 4