Открытая ринолалия. При открытой форме ринолалии ротовые звуки приоб­ретают назальность

При открытой форме ринолалии ротовые звуки приоб­ретают назальность.

Наиболее заметно изменяется тембр гласных и ну, при артикуляции которых ротовая полость больше всего су­жена. Наименьший назальный оттенок имеет гласный а, так как при его произнесении ротовая полость широко раскрыта.

Значительно нарушается тембр при произнесении соглас­ных. При произнесении шипящих и фрикативных прибав­ляется хриплый звук, возникающий в носовой полости. Взрывные п, б, д,т, к и г звучат неясно, так как в ротовой полости не образуется необходимое воздушное давление вследствие неполного перекрытия носовой полости. Рино-фонически звучат лир. Воздушная струя в ротовой полос­ти настолько слаба, что недостаточна для колебания кончи­ка языка, необходимого для образования звука р.

Для определения открытой ринолалии существуют раз­ные методы функционального исследования. Самый про­стой — так называемая проба Гутцмана. Ребенка заставля­ют попеременно повторять гласные а и и, при этом то зажимают, то открывают носовые ходы. При открытой фор­ме наблюдается значительная разница в звучании этих глас­ных. С зажатым носом звуки, особенно и, заглушаются и одновременно пальцы логопеда чувствуют сильную вибра­цию на крыльях носа.

Можно использовать фонендоскоп. Обследующий вводит одну «оливу» себе в ухо, другую в нос ребенка. При произ­несении гласных, особенно у и и, слышится сильный гул.

Функциональная открытая ринолалия обусловлена разными причинами. Объясняется она недостаточным подъемом мягкого нёба при фонации у детей с вялой арти­куляцией.

Одна из функциональных форм — «привычная» откры­тая ринолалия. Она наблюдается часто после удаления аде­ноидных разращений или, реже, в результате пост дифте­рийного пареза, из-за длительного ограничения подвижного мягкого нёба.

Обследование при открытой форме не выявляет каких-либо изменений твердого или мягкого нёба. Признаком I функциональной открытой ринолалии служит более выраженное нарушение произношения гласных звуков. При согласных же нёбно-глоточное смыкание хорошее.

Прогноз при функциональной открытой ринолалии обычно благоприятный. Она исчезает после фониатрических упражнений, а нарушения звукопроизношения устраняются обычными методами, применяемыми при дислалии.

Органическая открытая ринолалия может быть при­обретенной или врожденной.

Приобретенная открытая ринолалия образуется при перфорации твердого и мягкого нёба, при рубцовых из­менениях, парезах и параличах мягкого нёба.

Причиной могут быть повреждения языкоглоточного и блуждающего нервов, ранения, давление опухоли и др.

Наиболее частой причиной врожденной открытой ринолалии является врожденное расщепление мягкого или твердого нёба, укорочение мягкого нёба.

Ринолалия, обусловленная врожденными расщелинами] губы и нёба, представляет собой серьезную проблему для различных отраслей медицины и логопедии. Она является предметом внимания хирургов-стоматолов, ортодонтов, дет­ских оториноларингологов, психоневрологов и логопедов. Расщелины принадлежат к наиболее частым и тяжелым порокам развития.

Расщелина лица — это пороки сложной этиологии, т.е. мультифак-торные пороки. В их возникновении играют роль генетические и вне­шние факторы или их совместное действие в раннем периоде развития эмбриона (Е.М. Немчинова, 1970; В.М. Мессина, 1971; Г.В. Кручин-ский, 1974; Ю.М. Берданский и соавт.). Различают биологические фак­торы (грипп, паротит, коревая краснуха, токсоплазмоз и др.); химичес­кие факторы (ядохимикаты, кислоты и др.); эндокринные заболевания матери, психические травмы и профессиональные вредности. Имеются сведения о влиянии алкоголя и курения. Критическим периодом для несращения верхней губы и нёба является 7-8-я недели эмбриогенеза.

Наличие врожденной расщелины губы или нёба является общим признаком для многих нозологических форм наследственных заболеваний. Генетический анализ показывает, что семейный характер расщелин губы и нёба достаточно редок. Однако большое значение имеет медико-генетическое консультирование семей в целях диаг­ностики и профилактики. В настоящее время выделены у родителей микропризнаки расщелины губы и нёба: борозда на нёбе или язычке (uvula) мягкого нёба, расщелина язычка нёба, несимметричный кон­чик носа, несимметричное расположение оснований крыльев носа (Н.И. Каспарова, 1981).

У детей с врожденными расщелинами имеются серьез­ные функциональные расстройства (сосания, глотания, внешнего дыхания и др.), которые снижают сопротивляе­мость к различным заболеваниям. Они нуждаются в систе­матическом врачебном наблюдении и лечении.

В настоящее время принята следующая классификация:

Врожденные расщелины верхней губы

• скрытая расщелина;

• неполная расщелина: а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа; б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа;

• полная расщелина (рис. 13).

Врожденные расщелины нёба:

расщелина мягкого нёба: скрытые (субмукозные);

не полные; полные (рис. 14);

­

Рис. 13. Врожденная расщелина Рис. 14. Полная расщелина

верхней губы мягкого нёба

Рис. 15. Полная расщелина Рис. 16. Односторонняя расщелина
твердого нёба губы, альвеолярного отростка,

твердого и мягкого нёба

• расщелины мягкого и твердого нёба: скрытая; непол­ная; полная;

• полная расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба: односторонняя; двусторонняя (рис. 15,16);

• полная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: односторонняя; двусторонняя.

• полная расщелина альвеолярного отростка и передне­го отдела твердого нёба: односторонняя; двусторонняя.

Логопеду наиболее трудно обнаружить субмукозную (под-слизистую), или скрытую, расщелину. Для ее выявления следует обратить внимание на заднюю поверхность нёба, которая при утрированном произнесении звука о с широко открытым ртом слегка втягивается в форме небольшого тре­угольника. Слизистая оболочка в этой области истончена и имеет более бледную окраску.

Нарушения нёба могут сочетаться с расщелинами губы. Частичные расщелины встречаются в несколько раз чаще полных, а односторонние — чаще, чем двусторонние (по дан­ным М.Д. Дубова).

Расщелины обычно сочетаются с различными зубочелю-стными деформациями. Продолжительность и объем лечеб­ных мероприятий зависят от тяжести врожденной патоло­гии, так как требуется длительное согласованное лечение у хирурга и ортодонта.

Хирургическое лечение детей с несращением верхней губы и нёба осуществляется в несколько этапов. Несраще­ние губы в зависимости от формы дефекта и состояния орга­низма ребенка оперируется в сроки от 10 дней до одного года. Операции на нёбе, как правило, осуществляют до 5 лет. Ра­бота по устранению остаточных дефектов верхней губы, носа и деформации нёба проводится в возрасте от 7 до 14 лет. Одного хирургического лечения для полной реабилитации большинства (около 75%) детей с расщелиной губы и нёба недостаточно. Эти больные нуждаются в помощи со сторо­ны ряда специалистов (стоматологов, ортодонтов, ортопе­дов, оториноларингологов, логопедов, невропатологов и др.). Помощь им оказывается в рамках системы диспансерного наблюдения и лечения.

Диспансеризация таких больных получила значительное развитие за последние годы (активно после IV съезда стома­тологов (1962) по проблеме врожденных расщелин верхней губы и нёба). Идея диспансеризации появилась еще в 1950 г. (М.Д. Дубов). Научное обоснование и широкое применение на практике современного принципа диспансеризации осу­ществила Б.Я. Булатовская (1958 — 1971). По ее предложе­нию были проведены мероприятия, которые положили в на­шей стране начало диспансерному наблюдению и лечению детей с расщелинами. Организованный в г. Свердловске (Екатеринбурге) в 1956 г. Б.Я. Булатовской консультатив­но-методический центр явился прообразом межобластных лечебно-консультативных центров, которые продолжают со­здаваться в настоящее время в различных городах.

В Республиканском научно-практическом центре медико-соци­альной реабилитации детей и подростков с врожденной челюстно-лицевой патологией (г. Екатеринбург) функционирует многоуров­невая система выявления таких детей (с первых дней жизни), диагностики и лечебно-коррекционной работы. Модульная систе­ма позволяет осуществить психолого-педагогическое тестирование, специализированное развивающее обучение, работу с семьей, ис­пользовать компьютерную технологию. Центр координирует рабо­ту всех специалистов, в помощи которых нуждаются дети с расще­линами.

Диспансеризация осуществляется следующим-образом: при первичном обращении ребенка медицинская сестра ставит его на учет, заводит диспансерную карту. Ребенка осматривают хирург, ортодонт, педиатр. Собирается подробный анамнез со слов родите­лей. Устанавливается первоначальный диагноз. Родителей знако­мят с этапами и сроками лечения, разъясняют их роль в комплек­сном лечении ребенка. Для выявления и предупреждения сопутствующих отклонений и деформаций челюстно-лицевой об­ласти и соответственного лечения организуются комплексные ос­мотры.

В зависимости от характера и тяжести патологии детям рекомен­дуется амбулаторное наблюдение или стационирование. Важным зве­ном является ортодонтическая помощь, которая оказывается с груд­ного возраста.

По состоянию психического развития дети с расщелина­ми составляют весьма разнородную группу: дети с нормаль­ным психическим развитием; с задержкой умственного раз­вития; с олигофренией (разной степени). У некоторых из них имеются отдельные неврологические микропризнаки: нистагм, легкая асимметрия глазных щелей, носогубных складок, повышение сухожильных и перистальных рефлек­сов. В этих случаях ринолалия осложняется ранним пора­жением центральной нервной системы. Значительно чаще у детей наблюдаются функциональные нарушения нервной системы, выраженные психогенные реакции на свой дефект, повышенная возбудимость и др. Характерным для детей с ринолалией является изменение оральной чувствительнос­ти в ротовой полости.

Значительные отклонения в стереогнозе у детей с расще­линами в сравнении с нормой отмечены М. Эдварде (1973). Причина заключается в дисфункции сенсомоторных прово­дящих путей, обусловленных неполноценными условиями вскармливания в грудном возрасте.

Патологические особенности строения и деятельности речевого аппарата обусловливают многообразные отклоне­ния в развитии не только звуковой стороны, в разной сте­пени страдают и другие различные структурные компонен­ты речи.

В устной речи отмечаются обедненность и аномальные условия протекания долингвистического развития детей с ринолалией. В связи с нарушением речедвигательной пери­ферии ребенок лишается интенсивного лепета, артикуляци­онной «игры», тем самым обедняется этап подготовительной настройки речевого аппарата. Наиболее типичные лепетные звуки п, б, т, д артикулируются ребенком беззвучно или очень тихо в связи с утечкой воздуха через носовые ходы и тем самым не получают слухового подкрепления. Активность лепета постепенно уменьшается (Т.В. Волосовец, 1995).

Страдает не только артикуляция звуков, но и развитие просодических элементов речи.

Отмечается позднее начало речи, значительный времен­ной интервал между появлением первых слогов, слов и фраз уже в ранний период, являющийся сензитивным для фор­мирования не только звукового, но и смыслового ее содер­жания, т.е. начинается искаженный путь развития речи в целом. В наибольшей степени дефект проявляется в нару­шении фонетической ее стороны.

В результате периферической недостаточности артику­ляционного аппарата формируются приспособительные (компенсаторные) изменения уклада органов артикуляции при производстве звуков; высокий подъем корня языка и сдвиг его в заднюю зону ротовой полости; недостаточное участие губ при произнесении лабиализованных гласных, губно-губных и губно-зубных согласных; чрезмерное учас­тие корня языка и гортани; напряжение мимической мус­кулатуры.

Наиболее существенными проявлениями дефектности фонетического оформления устной речи являются наруше­ния всех оральных звуков речи за счет подключения носо­вого резонатора и изменения аэродинамических условий фонации. Звуки становятся назальными, т.е. изменяется характерный тон согласных.

Помимо этого выявляется специфическая окраска неко­торых согласных звуков (чаще задненёбных) за счет подклю­чения глоточного резонатора. Фарингализация, т.е. допол­нительная артикуляция за счет напряжения стенок глотки, возникает как компенсаторное средство.

Встречаются также и явления дополнительной артику­ляции в полости гортани, что придает речи своеобразный «щелкающий» призвук.

Выявляется множество и других более частных дефектов:

• опускание начального согласного (ак, ам — так, там);

• нейтрализация зубных звуков по способу образования;

• замена взрывных звуков фрикативными;

• свистящий фон при произношении шипящих звуков
или наоборот (с^ш или ш^с);

• отсутствие вибранта р или замена звуком ы при силь­
ном выдохе;

• наложение дополнительного шума на назализованные
звуки (шипение, свист, придыхание, храп, гортанность
и т.п.);

• перемещение артикуляции в более задние зоны (влия­
ние высокого положения корня языка и малого учас­
тия губ при артикуляции). В некоторых случаях отме­
чаются явления гиперкоррекции, т.е. перемещение
артикуляции в передние зоны. Например, звук с заме­
няется звуком ф без изменения способа артикуляции.
Характерно понижение разборчивости звуков в стече­
нии согласных в конечной позиции.

Взаимосвязь назализации речи и искажений в артику­ляции отдельных звуков весьма разнообразна.

Нельзя установить прямого соответствия между величи­ной нёбного дефекта и степенью искажения речи. Слишком разнообразны компенсаторные приемы, которыми пользу­ются дети для производства звуков. Многое зависит также от соотношения резонирующих полостей и от многообразия индивидуальных особенностей конфигурации ротовой и но­совой полости. Имеются факторы, менее специфические, но также влияющие на степень внятности звукопроизношения (возрастные, индивидуально-психологические свойства, со­циально-психологические и др.).

Речь ребенка с ринолалией в целом мало разборчива.

М. Момеску и Э. Алекс показали, что разговорная речь детей с расщелиной нёба содержит только 50% информа­ции по сравнению с нормой, возможность передачи речево го сообщения ребенком уменьшена вдвое. Это является при­чиной серьезных коммуникативных затруднений.

Таким образом, механизм нарушения при открытой ри-нолалии определяется следующим:

• отсутствие нёбно-глоточного затвора и вследствие это­го — нарушение противопоставлений звуков по при­ знаку ротовой-носовой;

• изменение места и способа артикуляции большинства звуков по причине дефектов твердого и мягкого нёба, вялость кончика языка, губ, отодвигание языка вглубь
ротовой полости, высокое положение корня языка, участие в артикуляции мышц глотки и гортани.

Особенности устной речи детей с ринолалией во многих случаях являются причиной отклонения в формировании других речевых процессов.

Особенности письма обусловлены искажением и несформированностью фонематической системы языка вследствие нарушения произношения. Поэтому звуковые образы, на­копленные в их речевом сознании, неполноценны и не рас­членены для формирования правильного письма.

Вторично обусловленные особенности восприятия рече­вых звуков являются основным препятствием к овладению правильным письмом.

Связь нарушений письма с дефектами артикуляционно­го аппарата имеет разнообразные проявления. Если к мо­менту обучения ребенок с ринолалией овладел внятной ре­чью, умеет четко произносить большинство звуков родного языка и в его речи остается лишь незначительный назаль­ный оттенок, то развитие звукового анализа, необходимого для обучения грамоте, протекает успешно. Однако, как толь­ко возникают у ребенка с ринолалией дополнительные пре­пятствия для нормального речевого развития, проявляют­ся специфические нарушения письма. Позднее начало речи, длительное отсутствие логопедической помощи, без кото­рой ребенок продолжает произносить малопонятные иска­женные слова, отсутствие речевой практики, в ряде случа­ев сниженная психическая активность влияют на всю его речевую деятельность.

Дисграфические ошибки, которые наблюдаются в пись­менных работах детей с расщелинами нёба, разнообразны. Специфическими для ринолалии являются замены п, б на м, т, д и к и обратные замены н — д,т, м — б,п, обус­ловленные отсутствием фонологического противопоставле­ния соответствующих звуков в устной речи. Например: при­дет — «принет», дал — «нал», «ландыш» — «ланныш», «ладныш», огненные — «огнедные» и т.д.

Выявляются пропуски, замены, употребление лишних гласных: «в сенем» — в синем, «крельца» — крыльца, «гри-бими» — грибами, «голубятя» — голубятня, «пршел» — пришел.

Распространены замены и смешения шипящих-свистя­щих «зелезоь — железо, «закрузились» — закружились.

Отмечаются трудности употребления аффрикат. Звук ч на письме заменяется ш, с или ж; щ на ч: «прящутся» — прячутся, «щулан» — чулан, «щитала» — читала, «се-рез» — через.

Звук ц заменяется на с; «скворес» — скворец. Характерны смешения звонких и глухих согласных: «из-правь» — исправь, «в портвеле» — в портфеле.

Нередки ошибки на пропуск одной буквы из стечения: «расвел» —расцвел, «конату» — комнату.

Звук л заменяется р, р на л: «проварился» — провалил­ся, «подпрыла» — подплыла.

Степень нарушения письма зависит от ряда факторов: глу­бины дефекта артикуляционного аппарата, особенностей лич­ности и компенсаторных возможностей ребенка, характера и сроков логопедического воздействия, влияния речевой среды. Необходимо проводить специальную работу, включаю­щую развитие фонематического восприятия с одновремен­ным воздействием на произносительную сторону речи.

Коррекция нарушений речи у детей с ринолалией осу­ществляется дифференцированно в зависимости от возрас­та, состояния периферического отдела артикуляционного аппарата и от особенностей речевого развития в целом.

Основным дифференцирующим показателем для определения детей в логопедические учреждения является развитие речевых про цессов. Детям дошкольного возраста с нарушением фонетической стороны речи оказывается логопедическая помощь амбулаторно в детской поликлинике или в стационаре (в послеоперационный пери­од). Дети, имеющие недоразвитие других речевых процессов, зачис­ляются в специальные детские сады в группы для детей с фонетико-фонематическим или общим речевым недоразвитием.

Дети школьного возраста, имеющие выраженные нарушения фо­нематического восприятия, получают помощь на логопедических пунктах при общеобразовательных школах. Однако они составляют специфическую группу из-за выраженности и стойкости первичного дефекта и тяжести нарушения письма. Поэтому часто коррекцион-ное воздействие в условиях специальных школ оказывается для них более эффективным.

Для детей школьного возраста с ринолалией, имеющих общее недоразвитие речи, характерна недостаточность в развитии лексики и грамматического строя. Обусловленность ее различна: сужение со­циальных и речевых контактов детей из-за грубого дефекта звуко­вой речи, позднее ее начало, осложненность основного дефекта про­явлениями дизартрии или ал алии.

Речевые ошибки отражают низкий уровень усвоения языковых закономерностей, нарушение лексической и синтаксической сочета­емости, нарушение норм литературного языка. Они обусловлены прежде всего малым объемом речевой практики. Словарь детей не­достаточно точный по употреблению, с ограниченным количеством слов, обозначающих отвлеченные и обобщенные понятия. Этим объясняется стереотипность их речи, замены близких по значению слов.

В письменной речи типичными являются случаи неправильного употребления предлогов, союзов, частиц, ошибки в падежных окон­чаниях, т.е. проявления аграмматизма в письме. Распространенны­ми оказываются замены и пропуски предлогов, слияния предлогов с существительными и местоимениями, неправильное членение пред­ложений.

Чтение также отражает несформированность устной речи. Выяв­ляется смешение элементов слов, недостаточное различение форм слова, медленный темп чтения. В разной степени страдает и понима­ние прочитанного на уровне недостаточного понимания значения от­дельных слов; выявляются нарушения связи между фразами, меж­ду частями текста, нарушения понимания переносного смысла.