L свищ без атрезии

Наиболее часто (в 90% случаев) встречается атрезия со свищом дистального сегмента.

Атрезия пищевода возникает вследствие нарушения разделения трахеи и пищевода и быстрого роста трахеи. Быстро растущая трахея уносит аборальный сегмент пищевода вниз, не давая возможности сформироваться пищеводу. При наиболее частом варианте атрезии со свищом нижнего сегмента проксимальный сегмент имеет длину 1—3,5 см и диаметр до 10 мм. Свищ проксимального сегмента располагается в средней части трахеи на расстоянии около 5 см от дистального сегмента. Во многих случаях отверстие находится на боковой поверхности пищевода.

У половины больных атрезия пищевода сочетается с пороками развития сердечно-сосудистой системы (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, коарктация аорты, тетрада Фалло и др.) и желудочно-кишечного тракта (атрезия заднего прохода, кишечника, желчных путей). Могут иметь место аномалии мочеполовой и нервной систем. Сопутствующие аномалии значительно ухудшают прогноз и обусловливают неблагоприятный исход заболевания.

Атрезия пищевода выявляется уже в первые часы и дни жизни новорожденного.

Характерными признаками ее являются постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, сильный кашель, одышка и цианоз, возникающие при каждой попытке кормления ребенка. При атрезии со свищом дистального сегмента воздух поступает в желудок, поэтому определяется вздутие живота. Отсутствие воздуха в желудке указывает на наличие атрезии без свища или атрезии со свищом проксимального сегмента. Большую опасность представляет аспирационная пневмония, возникающая вследствие аспирации пищи и скапливающейся во рту слюны, при пищеводно-трахеальном свище — вследствие затекания в дыхательные пути через свищевой ход. Сначала поражается верхняя доля правого легкого, затем в процесс вовлекаются оба легких. Большинство неблагоприятных исходов обусловлено поражением легких.